Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη λευχαιμία των μαστοκυττάρων

Τι είναι η λευχαιμία των μαστοκυττάρων;

Το MCL είναι μια εξαιρετικά σπάνια πάθηση που εμπίπτει σε μια ομάδα ασθενειών γνωστών ως συστηματική μαστοκυττάρωση. Η μαστοκυττάρωση είναι μια ομάδα καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από την ανώμαλη ανάπτυξη και συσσώρευση ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται μαστοκύτταρα στους σωματικούς σας ιστούς.

Τι είναι τα μαστοκύτταρα;

Τα μαστοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγεται από τον μυελό των οστών σας. Μία από τις κύριες λειτουργίες τους είναι να απελευθερώνουν ισταμίνες και άλλες χημικές ουσίες για να βοηθήσουν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Αυτές οι χημικές ουσίες προκαλούν επίσης πολλά κλασικά συμπτώματα αλλεργίας, όπως υπερβολική βλέννα, κνησμό και πρήξιμο.

Η μαστοκυττάρωση μπορεί να χωριστεί σε δύο τύπους:

• Δερματική μαστοκυττάρωση. Αυτό συμβαίνει όταν μεγάλος αριθμός μαστοκυττάρων συγκεντρώνεται στο δέρμα σας αλλά όχι σε άλλα μέρη του σώματός σας. Είναι πιο συχνό στα παιδιά.
• Συστηματική μαστοκυττάρωση. Αυτό συμβαίνει όταν τα μαστοκύτταρα συγκεντρώνονται σε ιστούς όπως το δέρμα, τα όργανα και τα οστά σας. Αυτή είναι η κατηγορία στην οποία ανήκει η MCL.

Τι προκαλεί λευχαιμία μαστοκυττάρων;

Όλα τα αιμοσφαίρια στο σώμα σας ξεκινούν ως αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, γνωστά και ως βλαστοκύτταρα αίματος. Βρίσκονται στο μυελό των οστών σας. Αυτά τα βλαστοκύτταρα γίνονται ένας από τους δύο τύπους κυττάρων:

• μυελοειδή προγονικά κύτταρα
• λεμφοειδή προγονικά κύτταρα

Η λευχαιμία είναι μια ομάδα καρκίνων που προκαλείται από κύτταρα του μυελού των οστών σας που παράγουν μη φυσιολογικά ή υπανάπτυκτα αιμοσφαίρια. Οι λευχαιμίες ταξινομούνται με βάση τον τύπο των κυττάρων που προσβάλλονται.

Το MCL είναι ένας από τους διάφορους τύπους λευχαιμίας που προκαλούνται από την ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων από μυελοειδή προγονικά κύτταρα. Τα μυελοειδή προγονικά κύτταρα μπορούν να γίνουν μαστοκύτταρα, αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκά αιμοσφαίρια.

Σε άτομα με MCL, τουλάχιστον το 20 τοις εκατό των μαστοκυττάρων στον μυελό των οστών σας ή το 10 τοις εκατό των ιστιοκυττάρων στο αίμα σας είναι παθολογικά. Η συσσώρευση αυτών των κυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργία οργάνων που μπορεί να επηρεάσει το μυελό των οστών, το συκώτι ή τον σπλήνα σας.

Δεν είναι απολύτως σαφές γιατί αναπτύσσεται το MCL, αλλά αρκετές γονιδιακές μεταλλάξεις στο γονίδιο KIT συνδέονται με την ανάπτυξη του MCL. Σε περίπου 15 τοις εκατό σε περιπτώσεις, το MCL αναπτύσσεται από προϋπάρχουσα νόσο των μαστοκυττάρων.

Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας των μαστοκυττάρων;

Τα ακόλουθα είναι συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσουν ασθενείς με λευχαιμία μαστοκυττάρων:

• λήθαργο και αδυναμία

• λιποθυμία
• έξαψη
• πυρετός
• γρήγορος καρδιακός παλμός (ταχυκαρδία)
• χάνοντας περισσότερο από το 10 τοις εκατό του σωματικού βάρους
• διάρροια
• ναυτία και έμετος
• απώλεια της όρεξης
• δερματικές φουσκάλες που προκαλούν φαγούρα
• πόνος στα κόκαλα

Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας των μαστοκυττάρων;

Το MCL εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες. Οι μισοί από τους ανθρώπους με MCL είναι άνω των 52 ετών, αλλά μερικοί ηλικίας έως και 5 ετών έχουν περιγραφεί στην ιατρική βιβλιογραφία.

Η διάγνωση για λευχαιμία μαστοκυττάρων απαιτεί:

• πληρούν τα κριτήρια για συστηματική μαστοκυττάρωση
• παρουσιάζουν σημάδια βλάβης οργάνων
• έχετε τουλάχιστον 20 τοις εκατό άτυπα μαστοκύτταρα στο μυελό των οστών σας ή δέκα τοις εκατό στο αίμα σας

Για τη διάγνωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης, το του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας τα κριτήρια απαιτούν να πληροίτε το κύριο κριτήριο ή τουλάχιστον τρία δευτερεύοντα κριτήρια.

Κύριο κριτήριο

• συστάδες τουλάχιστον 15 μαστοκυττάρων σε βιοψίες μυελού των οστών

Μικρά κριτήρια

• περισσότερο από το 25 τοις εκατό των μαστοκυττάρων είναι άτυπη μέτρηση στον μυελό των οστών

• Γονιδιακή μετάλλαξη KIT στο κωδικόνιο 816 στον μυελό των οστών ή σε άλλα εσωτερικά όργανα

• Τα μαστοκύτταρα εμφανίζουν CD2 ή CD25
• βασικό επίπεδο τρυπτάσης ορού μεγαλύτερο από 20 ng/mL

Για τη διάγνωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης και του MCL, ένας ογκολόγος πιθανότατα θα παραγγείλει βιοψία μυελού των οστών. Αυτό συμβαίνει όταν ένα μικρό δείγμα ιστού λαμβάνεται με μια μακριά βελόνα, συχνά από το οστό του ισχίου σας. Ο γιατρός μπορεί επίσης να λάβει βιοψία άλλων προσβεβλημένων οργάνων.

Οι επαγγελματίες υγείας μπορούν να χρησιμοποιήσουν το δείγμα της βιοψίας σας για να αναζητήσουν ορισμένα γονίδια που είναι κοινά σε άτομα με MCL. Θα εκτελέσουν δοκιμές για να αξιολογήσουν την πυκνότητα και την εμφάνιση των μαστοκυττάρων σας.

Μπορεί να ζητηθεί μια εξέταση αίματος για την αναζήτηση δεικτών MCL όπως:

• χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων
• υψηλά επίπεδα ισταμίνης
• χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων
• υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
• χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης
• υψηλά επίπεδα τρυπτάσης

Πώς αντιμετωπίζεται η λευχαιμία των μαστοκυττάρων;

Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για το MCL λόγω της σπανιότητας της νόσου και της έλλειψης έρευνας. Επίσης, καμία συγκεκριμένη θεραπεία δεν έχει δείξει σταθερά αποτελεσματικά αποτελέσματα.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα γνωστά ως μονοκλωνικά αντισώματα, αναστολείς κινάσης τυροσίνης και μορφές χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Μερικές φορές χρειάζονται επίσης αλλογενείς μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει μεταμοσχευμένα βλαστοκύτταρα μυελού των οστών από έναν δότη για την αντικατάσταση κυττάρων που έχουν καταστραφεί από τη χημειοθεραπεία.

Παράδειγμα πορείας θεραπείας

Μια μελέτη του 2017 περιγράφει έναν άνδρα στα 50 του με MCL που παρουσίασε ύφεση. Η ύφεση σημαίνει ότι ο καρκίνος δεν μπορούσε πλέον να ανιχνευθεί στο σώμα του μετά τη θεραπεία.

Ο άνδρας αρχικά έλαβε χημειοθεραπεία με τα φάρμακα:

• 0,1 mg/kg 2-χλωρο-δεξοϋ-αδενοσίνη κάθε 24 ώρες για 7 ημέρες
• 20 mg dasatinib δύο φορές την ημέρα

Ο άνδρας παρουσίασε κάποια αρχική βελτίωση, αλλά μετά από 2 μήνες, είχε επιδείνωση των συμπτωμάτων. Στη συνέχεια, ο άνδρας έλαβε έναν άλλο γύρο χημειοθεραπείας που αποτελείται από:

• 0,1 mg/kg 2-χλωρο-δεξοϋ-αδενοσίνη κάθε 24 ώρες
• 0,8 mg/kg βουσουλφάνης κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες
• 60 mg/kg κυκλοφωσφαμίδης για 2 ημέρες

Μετά τον δεύτερο γύρο της χημειοθεραπείας, ο άνδρας έλαβε αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Τη στιγμή που δημοσιεύτηκε η μελέτη, ο άνδρας βρισκόταν σε ύφεση για 24 μήνες. Ο άνδρας έπρεπε να λάβει φάρμακα για τον έλεγχο της χρόνιας νόσου του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το σώμα σας βλέπει τα μεταμοσχευμένα κύτταρα ως ξένους εισβολείς και τους επιτίθεται.

Παρά τα πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα της μελέτης, απαιτείται περισσότερη έρευνα για να κατανοηθεί ο καλύτερος τρόπος αντιμετώπισης του MCL.

Σύμφωνα με τους συγγραφείς της μελέτης, υπάρχουν λιγότερες από 20 περιπτώσεις MCL που αντιμετωπίστηκαν με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών που αναφέρονται στη βιβλιογραφία. Οι περισσότεροι ασθενείς απέτυχαν να προχωρήσουν σε ύφεση.

ΕΝΑ Μελέτη 2014 διαπιστώθηκε ότι το ποσοστό επιβίωσης 3 ετών μετά τη θεραπεία του MCL με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών ήταν μόνο 17 τοις εκατό.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με MCL;

Οι προοπτικές για το MCL είναι γενικά κακές. Περίπου οι μισοί από τους ανθρώπους που αναπτύσσουν MCL ζουν λιγότερο από 6 μήνες από τη στιγμή της διάγνωσης. Το MCL συχνά οδηγεί σε πολυοργανική ανεπάρκεια ή αναφυλακτικό σοκ λόγω της συσσώρευσης μαστοκυττάρων.

Παρά την κακή πρόγνωση, ορισμένοι άνθρωποι έχουν καλύτερο αποτέλεσμα. Ο άνδρας στη μελέτη περίπτωσης του 2017 παρουσίασε πλήρη ύφεση μετά τη θεραπεία και η νόσος ορισμένων ανθρώπων εξελίσσεται πιο αργά από ό,τι είχε προβλεφθεί.

Μένοντας αισιόδοξος

Η διαδικασία διάγνωσης και θεραπείας για τη λευχαιμία μπορεί να είναι συντριπτική για οποιονδήποτε. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι και μελετώνται νέες θεραπείες.

Καθώς οι ερευνητές συνεχίζουν να μαθαίνουν για το MCL, η θεραπεία πιθανότατα θα γίνει πιο εκλεπτυσμένη στο μέλλον και είναι πιθανό η προοπτική της νόσου να βελτιωθεί.

Επιπρόσθετοι πόροι

Υπάρχουν επίσης πολλοί διαθέσιμοι πόροι που μπορούν να προσφέρουν υποστήριξη, όπως:

• Η ομάδα φροντίδας του καρκίνου σας. Οι γιατροί σας μπορούν να συστήσουν έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας που ειδικεύεται στις ανάγκες των ατόμων με καρκίνο. Μπορεί επίσης να υπάρχει διαθέσιμη ομάδα υποστήριξης λευχαιμίας στο κέντρο θεραπείας σας.
• Εταιρεία Λευχαιμίας και Λεμφώματος (LLS). Το LLS προσφέρει μια ποικιλία πόρων υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένης της πρόσβασης σε ομάδες υποστήριξης ασθενών, υποστήριξης για φροντιστές και πληροφοριών σχετικά με προγράμματα οικονομικής υποστήριξης.
• CancerCare. Το CancerCare διαθέτει πόρους υποστήριξης για όσους επηρεάζονται από τον καρκίνο, συμπεριλαμβανομένων πόρων ειδικά για άτομα με λευχαιμία. Δείτε τα εδώ.

Οι ακόλουθοι οργανισμοί προσφέρουν επίσης συμβουλές και πόρους για τη διαχείριση του κόστους της φροντίδας του καρκίνου:

• Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία
• Αμερικανική Εταιρεία Κλινικής Ογκολογίας
• Φροντίδα Καρκίνου
• Συνασπισμός Οικονομικής Βοήθειας για τον Καρκίνο
• Εταιρεία Λευχαιμίας & Λεμφώματος
• Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου

Η διαχείριση μιας διάγνωσης MCL μπορεί να είναι δύσκολη, αλλά υπάρχουν πολλοί πόροι που μπορούν να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε τις σωματικές, συναισθηματικές και οικονομικές προκλήσεις που μπορεί να αντιμετωπίσετε.