Τι είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson;
Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) είναι μια σπάνια και εξαιρετικά σοβαρή πάθηση που προκαλεί το δέρμα σας να χαλαρώνει και να αποκολλάται.
Κάποτε ήταν γνωστό ως σύνδρομο Lyell, και μερικές φορές ονομάζεται λανθασμένα «σύνδρομο Steven Johnson». Το SJS σχετίζεται με την τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) και είναι παρόμοιες διαγνώσεις, αλλά το TEN είναι
Σε περισσότερα από
Οι ερευνητές αναφέρουν ότι υπάρχουν
Αν και το SJS είναι σπάνιο, είναι επίσης απειλητικό για τη ζωή και πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.
ΙΑΤΡΙΚΟ ΕΠΕΙΓΟΝ
Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε SJS, καλέστε τις υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης ή επισκεφθείτε αμέσως μια μονάδα φροντίδας έκτακτης ανάγκης. Το SJS συχνά προχωρά κατά την ακόλουθη πορεία:
- Έχετε πάρει νέα φάρμακα τις τελευταίες 8 εβδομάδες.
- Έχετε συμπτώματα γρίπης.
- Έχετε ένα εξάνθημα στο πρόσωπο ή στο στήθος σας που εξαπλώνεται στους βλεννογόνους, οι οποίοι εκτείνονται από τη μύτη σας στους πνεύμονές σας.
- Αισθάνεστε φουσκάλες.
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson;
Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του SJS είναι ένα εξάνθημα με φουσκάλες που περιλαμβάνει τους βλεννογόνους σας.
Σε πολλές περιπτώσεις, θα εμφανίσετε άλλα συμπτώματα
- πονόλαιμος
- βήχας
- κόκκινα μάτια
- πονοκέφαλο
- ρινίτιδα
- δυσφορία
- Μυϊκοί πόνοι
Όταν ξεκινήσει το εξάνθημα, το δέρμα σας μπορεί να έχει ροζ κηλίδες που είναι πιο σκούρες στη μέση. Αυτές οι περιοχές μπορεί να είναι επίπεδες ή ελαφρώς ανυψωμένες. Οι κηλίδες μπορεί να αποκτήσουν πιο σκούρο κόκκινο ή μοβ χρώμα καθώς τα συμπτώματα εξελίσσονται.
Το εξάνθημα συνήθως ξεκινά στο πρόσωπο και στο στήθος πριν εξαπλωθεί στους βλεννογόνους,
- μάτια και βλέφαρα
- γεννητικά όργανα
- οισοφάγος
- ανώτερης αναπνευστικής οδού
- πρωκτός
Σε ορισμένα σημεία, το εξάνθημα θα δημιουργήσει φουσκάλες και η επιδερμίδα – το πιο εξωτερικό στρώμα του δέρματός σας – πεθαίνει και ξεφλουδίζει.
Εικόνες του συνδρόμου Stevens-Johnson
Τα εξανθήματα που προκαλούνται από SJS μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε, αλλά συνήθως αρχίζουν στο πρόσωπο ή στο στήθος σας και αργότερα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα σας. Οι βλεννογόνοι επηρεάζονται επίσης, με
Παρακάτω είναι εικόνες τυπικών εξανθημάτων που προκαλούνται από SJS.
Ποια είναι τα αίτια του συνδρόμου Stevens-Johnson;
Το SJS προκαλείται συνήθως από μια ανοσολογική απόκριση σε ορισμένα φάρμακα. Είναι επίσης πιθανό ορισμένες λοιμώξεις να προκαλέσουν SJS.
Ορισμένοι ειδικοί έχουν προτείνει ότι ένας συνδυασμός φαρμάκων και λοιμώξεων θα μπορούσε μαζί να προκαλέσει SJS, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενεργοποίηση δεν εντοπίζεται ποτέ.
Φάρμακα
Ενώ
Φάρμακα
- αντισπασμωδικά, όπως λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη και φαινοβαρβιτόνη
- αντιβιοτικά, όπως πενικιλίνες, κεφαλοσπορίνες, κινολόνες και μινοκυκλίνη
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα κατηγορίας οξικάμης (ΜΣΑΦ)
- ακεταμινοφαίνη
- σουλφοναμίδες, συμπεριλαμβανομένης της κοτριμοξαζόλης και της σουλφασαλαζίνης
-
αλλοπουρινόλη, η οποία μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας, των λίθων στα νεφρά και άλλων καταστάσεων
- nevirapine, το οποίο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του HIV
- σκιαγραφικά που χρησιμοποιούνται σε ορισμένες ιατρικές σαρώσεις
Λοιμώξεις
Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες λοιμώξεων που σχετίζονται με το SJS: οι ιογενείς και οι βακτηριακές. Οι ιογενείς λοιμώξεις που σχετίζονται με το SJS περιλαμβάνουν:
- ο ιός coxsackie
- κυτταρομεγαλοϊός
- Ιός Epstein-Barr
- ηπατίτιδα
- έρπης
- HIV
- γρίπη
- παρωτίτιδα
- πνευμονία
- έρπης
Οι βακτηριακές λοιμώξεις που σχετίζονται με το SJS περιλαμβάνουν:
- βρουκέλλωση
- διφθερίτιδα
- Mycoplasma pneumoniae
- στρεπτόκοκκος
- φυματίωση
Εμβόλια
Έχουν υπάρξει αναφορές για SJS που σχετίζεται με εμβολιασμούς, αν και είναι εξαιρετικά σπάνιο, συνολικά
Παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Stevens-Johnson
Το SJS μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, αλλά είναι
Ορισμένες ιατρικές καταστάσεις αποτελούν παράγοντες κινδύνου για SJS, όπως:
- όντας ανοσοκατεσταλμένος
- έχοντας καρκίνο
- έχοντας HIV, που αυξάνει τον κίνδυνο SJS κατά 100 φορές
Τα γονίδιά σας αποτελούν επίσης παράγοντα κινδύνου για SJS. Εάν ένα στενό μέλος της οικογένειας είχε SJS ή TEN, ο κίνδυνος SJS είναι αυξημένος.
Παραλλαγές του γονιδίου HLA-B σχετίζονται με ένα
- Χαν κινέζικο
- Ταϊλανδός
- Μαλαισιανός
- Νότια Ινδία
- Ταϊβανέζικη
- Ιαπωνικά
- κορεάτης
- ευρωπαϊκός
Χωρίς γενετικό έλεγχο, πιθανότατα δεν θα γνωρίζετε εάν επηρεάζονται τα γονίδιά σας. Οι γιατροί μπορεί να παραγγείλουν ένα γενετικό τεστ για να εκτιμήσουν το επίπεδο κινδύνου σας πριν σας χορηγήσουν ορισμένα φάρμακα.
Εάν είχατε SJS ή TEN στο παρελθόν, έχετε υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης άλλου περιστατικού και θα πρέπει να αποφύγετε τους γνωστούς ερεθισμούς.
Σύνδεση με τοξική επιδερμική νεκρόλυση
Το SJS και το TEN βρίσκονται στο ίδιο φάσμα της νόσου, αλλά είναι διαφορετικές διαγνώσεις. Ο καθοριστικός παράγοντας είναι η ποσότητα του δέρματος που επηρεάζεται:
- Το 10 τοις εκατό ή λιγότερο θεωρείται SJS.
- 10 έως 30 τοις εκατό θεωρείται επικάλυψη, συντομογραφία SJS/TEN.
- Το 30 τοις εκατό ή περισσότερο θεωρείται ΔΕΔ.
Ενώ η SJS είναι η λιγότερο σοβαρή από αυτές τις διαγνώσεις, εξακολουθεί να είναι απειλητική για τη ζωή και πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές από το σύνδρομο Stevens-Johnson;
Επειδή το SJS επηρεάζει το δέρμα και τους βλεννογόνους σας, αυτές οι περιοχές διατρέχουν κίνδυνο για επιπλοκές, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- αλλαγές της χρωστικής του δέρματος
- ουλές του οισοφάγου, των γεννητικών οργάνων ή άλλων περιοχών
- κυτταρίτιδα
- οφθαλμικές παθήσεις, όπως ξηρότητα, φωτοφοβία και τύφλωση
-
αποκόλληση και απώλεια νυχιών
- στοματικές παθήσεις, όπως ξηροστομία, περιοδοντική νόσο και ουλίτιδα
- αραίωση μαλλιών στο τριχωτό της κεφαλής
Μπορείτε επίσης να αντιμετωπίσετε σοβαρές επιπλοκές από το SJS στο εσωτερικό του σώματός σας, όπως:
- σήψη
- γαστρεντερική αιμορραγία
- πνευμονική εμβολή
- πνευμονικό οίδημα
- έμφραγμα
- αναπνευστική ανεπάρκεια
- ηπατική ανεπάρκεια
- νεφρική ανεπάρκεια
- πνευμονικές επιπλοκές, όπως βρογχίτιδα, βρογχεκτασίες και απόφραξη της αναπνευστικής οδού
Θεραπεία του συνδρόμου Stevens-Johnson
Εάν λάβετε διάγνωση SJS, θα εισαχθείτε αμέσως σε νοσοκομείο, ενδεχομένως στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ), σε μια εξειδικευμένη μονάδα εγκαυμάτων ή σε μονάδα δερματολογίας.
Εάν παίρνετε φάρμακα που θα μπορούσαν να προκαλέσουν SJS, θα σταματήσετε να τα παίρνετε. Η θεραπεία θα επικεντρωθεί στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών, όπως δευτερογενείς λοιμώξεις.
Η φροντίδα του δέρματος θα είναι το κύριο επίκεντρο της θεραπείας, συμπεριλαμβανομένου του καθαρισμού, του ντυσίματος και της αφαίρεσης νεκρών ιστών.
Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- διαχείριση του πόνου
- συμπληρωματικό οξυγόνο
- αντικατάσταση υγρού
- τροφοδοσία μέσω σωλήνα
- διαχείριση θερμοκρασίας
Πότε να ζητήσετε ιατρική βοήθεια
Το SJS πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.
Αν και τα πρώιμα συμπτώματα συνήθως μοιάζουν με αυτά της γρίπης, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια αμέσως εάν πληροίτε επίσης κάποιο από τα ακόλουθα κριτήρια:
- άρχισε να παίρνει νέα φάρμακα τις τελευταίες 8 εβδομάδες
- έχετε ένα εξάνθημα που πιστεύετε ότι μπορεί να είναι SJS
- έχουν οικογενειακό ιστορικό SJS ή TEN
- έχουν προηγούμενη διάγνωση SJS ή TEN
Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί την πάθηση;
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη εξέταση ή κριτήρια για τη διάγνωση του SJS.
Ένας γιατρός, συχνά ειδικός όπως ένας δερματολόγος, θα διαγνώσει την κατάστασή σας με βάση το ιατρικό ιστορικό σας και τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε.
Οι γιατροί μπορεί να λάβουν ένα δείγμα δέρματος, που ονομάζεται βιοψία, ή να εκτελέσουν άλλες διαγνωστικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσουν το SJS και να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις.
Μπορείτε να αποτρέψετε το σύνδρομο Stevens-Johnson;
Η μόνη μέθοδος πρόληψης SJS είναι να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο όπου είναι δυνατόν.
Εάν είχατε προηγουμένως SJS ή TEN, αποφύγετε προηγούμενα ερεθίσματα και φάρμακα που σχετίζονται με SJS. Αυτό είναι επίσης σχετικό εάν δεν είχατε SJS ή TEN αλλά ένα μέλος της οικογένειας έχει.
Πριν ξεκινήσετε τη φαρμακευτική αγωγή που θα μπορούσε να προκαλέσει SJS, ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει τα γονίδιά σας για παραλλαγές που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο SJS.
Ποιες είναι οι προοπτικές για την ανάκαμψη;
Η ανάρρωση από το SJS θα είναι διαφορετική για τον καθένα, ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και των επιπλοκών. Το SJS είναι μερικές φορές θανατηφόρο — σύμφωνα με πληροφορίες
Το δέρμα θα αρχίσει να αναπτύσσεται ξανά σε 2 έως 3 εβδομάδες, αλλά μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες για να επανέλθει πλήρως. Άλλα συμπτώματα ή επιπλοκές θα έχουν μια σειρά από χρόνους ανάρρωσης και μπορεί να έχουν μόνιμες επιπτώσεις.
Το SJS μπορεί να έχει και ψυχικό κόστος εκτός από τα σωματικά συμπτώματα. Εάν είχατε SJS, μιλήστε με έναν επαγγελματία υγείας εάν αισθάνεστε κατάθλιψη ή άγχος.
Πάρε μακριά
Το SJS είναι μια σπάνια πάθηση, αλλά όταν συμβαίνει, είναι επείγουσα ιατρική κατάσταση.
Τα συμπτώματα μπορεί στην αρχή να μοιάζουν με γρίπη, αλλά ένα εξάνθημα θα εμφανιστεί συνήθως μέσα σε λίγες μέρες. Το εξάνθημα θα εξαπλωθεί στους βλεννογόνους και θα ξεφλουδίσει και θα δημιουργήσει φουσκάλες.
Ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν SJS. Λιγότερο συχνά, μπορεί να είναι αποτέλεσμα μόλυνσης. Τα γονίδιά σας μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο SJS.
Εάν λάβετε διάγνωση SJS, μπορείτε να περιμένετε να εισαχθείτε σε νοσοκομείο αμέσως. Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσετε τη θεραπεία, τόσο το καλύτερο.
Αφού κάνετε SJS, ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει πώς να αποφύγετε να το ξαναπάρετε.
Discussion about this post