- Η θρομβοπενία του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, που οδηγεί σε υπερβολική αιμορραγία.
- Ο στόχος της θεραπείας με ITP είναι η βελτίωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και η μείωση του κινδύνου αιμορραγίας.
- Τα κορτικοστεροειδή συχνά συνταγογραφούνται ως θεραπείες πρώτης γραμμής για ενήλικες, αλλά είναι διαθέσιμες ποικίλες επιλογές.
- Το ITP στα παιδιά συνήθως υποχωρεί σε 6 μήνες και δεν απαιτεί πάντα θεραπεία.
Η ανοσοθρομβοπενία, γνωστή στο παρελθόν ως ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP), σας προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία μέσα και έξω από το σώμα σας.
Η αιμορραγία που σχετίζεται με το ITP δεν είναι συνήθως απειλητική για τη ζωή, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.
Η εύρεση των κατάλληλων θεραπειών μπορεί να βοηθήσει στη σταθεροποίηση και τη βελτίωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και στη μείωση των πιθανοτήτων εσωτερικής και εξωτερικής αιμορραγίας.
Οι αποτελεσματικές θεραπείες θα μειώσουν τα συμπτώματα του ITP, όπως μώλωπες και αιμορραγία. Μπορούν επίσης να σας προσφέρουν περισσότερη ελευθερία να απολαμβάνετε τις καθημερινές δραστηριότητες χωρίς ανησυχία.
Συζητήστε με το γιατρό σας για τις ακόλουθες θεραπευτικές επιλογές.
Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για την ITP;
Μια ποικιλία θεραπειών είναι διαθέσιμες για τη θεραπεία της ITP:
Κορτικοστεροειδή
Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ως θεραπεία πρώτης γραμμής για την ITP για περισσότερα από 30 χρόνια, σύμφωνα με διαθέσιμη έρευνα του 2016. Μπορούν να χορηγηθούν από το στόμα ή ενδοφλέβια.
Δύο κορτικοστεροειδή που μπορεί να συνταγογραφηθούν για την ITP είναι η δεξαμεθαζόνη υψηλής δόσης και η από του στόματος πρεδνιζόνη (Rayos).
Σύμφωνα με τις οδηγίες του 2019 από την Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας (ASH), οι ενήλικες που έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με ITP θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία με πρεδνιζόνη για όχι περισσότερο από 6 εβδομάδες.
Τα περισσότερα παιδιά με ITP δεν χρειάζονται θεραπεία. Ωστόσο, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ως θεραπείες πρώτης γραμμής για παιδιά που χρειάζονται θεραπεία.
Τα κορτικοστεροειδή δρουν μπλοκάροντας την ανοσολογική απόκριση του σώματός σας. Αυτή η δράση είναι γνωστή ως ανοσοκαταστολή και μειώνει τον αριθμό των επιβλαβών πρωτεϊνών που μπορούν να προσκολληθούν στα αιμοπετάλια σας.
Αυτό το φάρμακο χορηγείται για ένα χρονικό διάστημα και στη συνέχεια η δόση μειώνεται αργά κατά τη διάρκεια εβδομάδων.
Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την ανταπόκριση του σώματός σας. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί επίσης να συνδυαστεί με άλλες θεραπείες.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με τα κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν:
- αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης
- αύξηση βάρους
- υψηλό σάκχαρο στο αίμα
- δυσκολίες ύπνου
- κατακράτηση υγρών
Ανταγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης
Με το ITP, το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα αιμοπετάλια επειδή τα βλέπει ως ξένο ιστό. Με τη σειρά τους, τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγούν στα συμπτώματά σας και σε σχετικές καταστάσεις.
Η λήψη ενός ανταγωνιστή των υποδοχέων θρομβοποιητίνης —ένας τύπος φαρμάκου— μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας. Βοηθά τον μυελό των οστών σας να κάνει περισσότερα αιμοπετάλια για να εξουδετερώσει τις απώλειες.
Παραδείγματα περιλαμβάνουν eltrombopag (Promacta) και romiplostim (Nplate).
Αυτά τα φάρμακα έχουν την πιθανότητα παρενεργειών, όπως:
- θρόμβοι αίματος
- ζάλη
- πονοκεφάλους
- ναυτία
- εμετός
Θεραπεία αντισωμάτων
Το Rituximab (Rituxan) είναι ένα αντίσωμα, ή εξειδικευμένη πρωτεΐνη, που συνδέεται με ένα συγκεκριμένο κύτταρο του ανοσοποιητικού στο σώμα σας γνωστό ως Β κύτταρο.
Τα ασυνήθιστα ενεργοποιημένα Β κύτταρα παίζουν ρόλο στην καταστροφή των αιμοπεταλίων στο ITP. Όταν το rituximab προσκολλάται σε αυτά τα ανώμαλα Β κύτταρα, τα καταστρέφει. Αυτό μειώνει τον αριθμό των κυττάρων που επιτίθενται στα αιμοπετάλια σας.
Οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου μπορεί να περιλαμβάνουν:
- μόλυνση
- πόνοι σώματος
- κούραση
- ναυτία
Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης
Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης (IVIG) εάν δεν ανταποκρίνεστε καλά στα κορτικοστεροειδή. Αυτές οι εγχύσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν με κορτικοστεροειδή ή άλλες θεραπείες.
Δεν είναι ακριβώς σαφές πώς λειτουργεί το IVIG στο ITP, αλλά οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι η αλληλεπίδρασή του με το ανοσοποιητικό σας σύστημα αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, σύμφωνα με μια ερευνητική ανασκόπηση του 2017.
Το IVIG μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή σε άλλες περιπτώσεις που πρέπει να αυξήσετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας αμέσως.
Βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας ή μπορεί να θεραπεύσει την δυνητικά απειλητική για τη ζωή αιμορραγία όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι ιδιαίτερα χαμηλός.
Τα αποτελέσματα μιας έγχυσης εμφανίζονται γρήγορα και διαρκούν έως και 4 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να εμφανίσετε ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως:
- πονοκεφάλους
- ναυτία
- εμετός
- διάρροια
- μειωμένη αρτηριακή πίεση
- πυρετούς και ρίγη
Υπάρχει ένας άλλος τύπος θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη που είναι γνωστή ως θεραπεία αντι-D ή ανοσοσφαιρίνη αντι-Rh.
Αυτή είναι μια επιλογή για άτομα με ITP που έχουν μια ομάδα αίματος που είναι Rh-θετική. Οι ανοσοποιητικές πρωτεΐνες σε αυτή τη θεραπεία παράγονται από ελεγμένους και επιλεγμένους Rh-θετικούς αιμοδότες.
Όπως η θεραπεία με IVIG, η θεραπεία αντι-D είναι πιο αποτελεσματική στην γρήγορη αύξηση του εξαιρετικά χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων, προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε άτομα που δεν βελτιώνονται μετά την αφαίρεση της σπλήνας τους.
Οι παρενέργειες αυτής της θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- αντιδράσεις στην έγχυση
- νεφρική βλάβη
- αίμα στα ούρα
- άλλες επιπλοκές της πήξης του αίματος
Αποφυγή ορισμένων φαρμάκων και συμπληρωμάτων
Ορισμένα φυτικά συμπληρώματα, φάρμακα που δεν συνταγογραφούνται και συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορεί να σας κάνουν να αιμορραγείτε πιο εύκολα, κάτι που επηρεάζει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας.
Αυτά περιλαμβάνουν:
- ασπιρίνη
- ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin)
- ωμέγα-3 λιπαρά οξέα
- ginkgo biloba
- εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs), όπως η φλουοξετίνη (Prozac, Sarafem) και η σερτραλίνη (Zoloft)
- βαρφαρίνη (Coumadin)
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ITP σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να σταματήσετε να παίρνετε αυτά τα φάρμακα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διακοπή αυτών των φαρμάκων και συμπληρωμάτων είναι αρκετή για τον έλεγχο της αιμορραγίας. Δεν θα χρειαστείτε επιπλέον θεραπείες ITP.
Ωστόσο, μην σταματήσετε ποτέ να παίρνετε οποιοδήποτε φάρμακο χωρίς την έγκριση του γιατρού σας.
Σπληνεκτομή
Όταν τα φάρμακα δεν έχουν αποτέλεσμα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αφαίρεση σπλήνας, που ονομάζεται σπληνεκτομή. Οι γιατροί συνήθως εκτελούν αυτή τη διαδικασία μόνο σε ενήλικες που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπευτικές επιλογές.
Η αφαίρεση του σπλήνα σας μπορεί να βοηθήσει στο να σταματήσει το σώμα σας να επιτεθεί και να καταστρέψει τα αιμοπετάλια, έτσι ώστε το επίπεδο των αιμοπεταλίων σας να ομαλοποιηθεί.
Ωστόσο, η σπληνεκτομή δεν είναι για όλους με ITP. Είναι αποτελεσματικό περίπου στο 65 με 70 τοις εκατό των περιπτώσεων. Η αφαίρεση της σπλήνας σας θέτει επίσης σε κίνδυνο για ορισμένες βακτηριακές λοιμώξεις.
Αντιβιοτικά
Το ITP μπορεί να σας θέσει σε αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης, ειδικά εάν έχετε υποβληθεί σε σπληνεκτομή. Μερικά συμπτώματα που θα μπορούσαν να υποδηλώνουν μόλυνση περιλαμβάνουν:
- κρυάδα
- πυρετός
- κούραση
- πονοκέφαλο
- πόνοι σώματος
- πονόλαιμος
- βήχας
Εάν αναπτύξετε μια βακτηριακή λοίμωξη, τα αντιβιοτικά θα είναι μέρος του σχεδίου θεραπείας σας.
Αλλαγές τρόπου ζωής
Η δίαιτα και η άσκηση μπορούν να σας κάνουν να νιώσετε καλύτερα, αρκεί να είστε προσεκτικοί στην επιλογή των δραστηριοτήτων σας. Είναι σημαντικό να αποφεύγετε δραστηριότητες και αλληλεπιδράσεις που μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμούς και να αυξήσουν την αιμορραγία.
Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να αποφύγετε ορισμένα αθλήματα επαφής. Είναι επίσης σημαντικό να φοράτε καλά παπούτσια για να αποφύγετε γλιστρήματα και πτώσεις.
Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει να μην πίνετε αλκοόλ. Η κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να επιβραδύνει την παραγωγή αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων, κάτι που είναι επικίνδυνο για ένα άτομο με ITP.
Ποια είναι η σχέση μεταξύ της θεραπείας ITP και της οδοντιατρικής θεραπείας;
Εάν έχετε ITP, τα ούλα σας μπορεί να αιμορραγούν ή να σχηματιστούν φουσκάλες στο στόμα σας αφού υποβληθείτε σε συνήθεις οδοντιατρικές θεραπείες, όπως καθαρισμούς. Σε ακραίες περιπτώσεις, το καθημερινό βούρτσισμα και το νήμα μπορεί επίσης να προκαλέσουν αιμορραγία των ούλων.
Για χρόνια, οι ερευνητές πίστευαν ότι τα άτομα με ITP δεν θα έπρεπε να υποβάλλονται σε οδοντιατρικές επεμβάσεις εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων τους ήταν κάτω από ένα συγκεκριμένο όριο – συνήθως 50.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο (mcl). Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων συνιστώνται ως ένας τρόπος για την πρόληψη των επιπλοκών από την υπερβολική αιμορραγία.
Ωστόσο, α
Επιπλέον, η λήψη μετάγγισης αιμοπεταλίων δεν βοήθησε στη μείωση των πιθανοτήτων ενός ατόμου για μετεγχειρητική αιμορραγία.
Ποιες θεραπείες ITP χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
Το ITP επηρεάζει 1 στις 1.000 έως 1 στις 10.000 από όλες τις εγκυμοσύνες. Εάν είστε έγκυος, η θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη εκτός εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας πέσει κάτω από 20.000 έως 30.000 αιμοπετάλια ανά mcl.
Η προτιμώμενη θεραπεία για τις εγκύους είναι η καθημερινή από του στόματος πρεδνιζόνη, σύμφωνα με μια ερευνητική ανασκόπηση του 2017.
Ωστόσο, μακροπρόθεσμα, η έντονη χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως πρόωρο τοκετό ή διαβήτη κύησης. Μπορεί επίσης να αυξήσει ελαφρώς τον κίνδυνο να γεννηθεί ένα μωρό με σχιστία υπερώας.
Εάν τα κορτικοστεροειδή δεν είναι αποτελεσματικά ή δεν γίνονται καλά ανεκτά, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί IVIG.
ΕΝΑ
Οι σπληνεκτομές είναι ασφαλείς κατά το δεύτερο τρίμηνο, αλλά σπάνια είναι απαραίτητες.
Είμαστε κοντά σε μια θεραπεία;
Δεν υπάρχει θεραπεία για το ITP, επομένως η εύρεση της σωστής θεραπείας είναι απαραίτητη.
Η θεραπεία είναι συνήθως επιτυχής στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Ωστόσο, είναι πιθανό να χρειαστείτε περισσότερους από έναν τύπους φαρμάκων για να βοηθήσετε στη διαχείριση της κατάστασής σας.
Ποια θεραπεία είναι η καλύτερη για μένα;
Ο οξύς, βραχύβιος τύπος ITP είναι πιο συνηθισμένος στα παιδιά και συνήθως υποχωρεί από μόνος του μέσα σε 6 μήνες.
Ωστόσο, οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να έχουν τον χρόνιο, δια βίου τύπο ITP που χρειάζεται συνεχή θεραπεία. Ένας συνδυασμός φαρμάκων και αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορεί να σας βοηθήσει να νιώσετε καλύτερα και να διαχειριστείτε το ITP σας.
Είναι επίσης σημαντικό να κατανοήσετε τους σχετικούς κινδύνους και τις παρενέργειες κάθε θεραπείας. Μπορεί να διαπιστώσετε ότι οι παρενέργειες υπερτερούν των πιθανών πλεονεκτημάτων του φαρμάκου σας.
Ζυγίστε προσεκτικά τα υπέρ και τα κατά με τον γιατρό σας. Μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε την καλύτερη επιλογή θεραπείας για εσάς.
Discussion about this post