9 Ερωτήσεις σχετικά με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

1. Είναι ιάσιμη η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;

Το WM επί του παρόντος δεν έχει γνωστή θεραπεία. Ωστόσο, μια ποικιλία θεραπειών είναι διαθέσιμες για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας.

Οι προοπτικές για τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με WM έχουν βελτιωθεί με τα χρόνια. Οι επιστήμονες διερευνούν επίσης εμβόλια για να ενισχύσουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να απορρίπτει αυτόν τον τύπο καρκίνου και να αναπτύξει νέες επιλογές θεραπείας.

2. Μπορεί η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom να υποχωρήσει;

Υπάρχει μια μικρή πιθανότητα το WM να περάσει σε ύφεση, αλλά δεν είναι τυπικό. Οι γιατροί έχουν δει πλήρη ύφεση της νόσου μόνο σε λίγα άτομα. Οι τρέχουσες θεραπείες δεν αποτρέπουν την υποτροπή.

Αν και δεν υπάρχουν πολλά δεδομένα για τα ποσοστά ύφεσης, μια μικρή μελέτη από το 2016 διαπίστωσε ότι 3 στους 43 συμμετέχοντες με το WM πήγε σε πλήρη ύφεση μετά τη θεραπεία με το “σχήμα R-CHOP”.

Το σχήμα R-CHOP περιλάμβανε τη χρήση των:

• rituximab
• κυκλοφωσφαμίδη
• βινκριστίνη
• δοξορουβικίνη
• πρεδνιζόνη

Άλλοι 31 συμμετέχοντες πέτυχαν μερική ύφεση.

Μιλήστε με το γιατρό σας για να δείτε εάν αυτή η θεραπεία ή άλλο σχήμα είναι κατάλληλο για εσάς.

3. Πόσο σπάνια είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν 1.000 έως 1.500 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες με WM κάθε χρόνο, σύμφωνα με Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία. Ο Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Διαταραχών θεωρεί ότι είναι μια πολύ σπάνια πάθηση.

Το WM τείνει να επηρεάζει διπλάσιο αριθμό ανδρών από ό,τι στις γυναίκες. Η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους μαύρους από ότι στους λευκούς.

4. Πώς εξελίσσεται η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;

Το WM τείνει να εξελίσσεται πολύ σταδιακά. Δημιουργεί μια περίσσεια ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα.

Αυτά τα κύτταρα δημιουργούν μια υπερβολική αφθονία ενός αντισώματος που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Μ (IgM), η οποία προκαλεί μια κατάσταση πάχυνσης του αίματος που ονομάζεται υπεριξώδες. Αυτό δυσκολεύει τη σωστή λειτουργία των οργάνων και των ιστών σας.

Η περίσσεια Β λεμφοκυττάρων μπορεί να αφήσει λίγο χώρο στο μυελό των οστών για υγιή αιμοσφαίρια. Μπορεί να αναπτύξετε αναιμία εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας πέσει πολύ χαμηλά.

Η έλλειψη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να δυσκολέψει το σώμα σας να καταπολεμήσει άλλους τύπους λοιμώξεων. Τα αιμοπετάλια σας μπορεί επίσης να πέσουν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία και μώλωπες.

Μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν συμπτώματα για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση.

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση και χαμηλή ενέργεια ως αποτέλεσμα της αναιμίας. Μπορεί επίσης να έχετε μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας και αιμορραγία στη μύτη και τα ούλα σας.

Το WM μπορεί τελικά να επηρεάσει τα όργανα, οδηγώντας σε πρήξιμο στο ήπαρ, τον σπλήνα και τους λεμφαδένες. Το υπεριξώδες από τη νόσο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θολή όραση ή προβλήματα με τη ροή του αίματος στον αμφιβληστροειδή.

Ο καρκίνος μπορεί τελικά να προκαλέσει συμπτώματα που μοιάζουν με εγκεφαλικό λόγω κακής κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο, καθώς και καρδιακών και νεφρικών προβλημάτων.

5. Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom εμφανίζεται σε οικογένειες;

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να μελετούν το WM, αλλά πιστεύουν ότι τα κληρονομικά γονίδια μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες ορισμένων ανθρώπων να αναπτύξουν τη νόσο.

Περίπου το 20 τοις εκατό των ατόμων με αυτόν τον τύπο καρκίνου σχετίζονται στενά με κάποιον με WM ή άλλη ασθένεια που προκαλεί μη φυσιολογικά Β κύτταρα.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με WM δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής. Συνήθως εμφανίζεται ως αποτέλεσμα κυτταρικών μεταλλάξεων, οι οποίες δεν κληρονομούνται, σε όλη τη διάρκεια της ζωής του ατόμου.

6. Τι προκαλεί τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη εντοπίσει ακριβώς τι προκαλεί το WM. Τα στοιχεία δείχνουν ότι ένας συνδυασμός γενετικών, περιβαλλοντικών και ιικών παραγόντων σε όλη τη ζωή κάποιου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Μια μετάλλαξη του γονιδίου MYD88 εμφανίζεται σε περίπου 90 τοις εκατό των ατόμων με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, σύμφωνα με το International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Ορισμένες έρευνες έχουν βρει μια σύνδεση μεταξύ της χρόνιας ηπατίτιδας C και της WM σε ορισμένα (αλλά όχι όλα) άτομα με τη νόσο.

Η έκθεση σε ουσίες από δέρμα, καουτσούκ, διαλύτες, βαφές και χρώματα μπορεί επίσης να είναι ένας παράγοντας σε ορισμένες περιπτώσεις WM. Η έρευνα για το τι προκαλεί το WM βρίσκεται σε εξέλιξη.

7. Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;

Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι οι μισοί από τους ανθρώπους με WM αναμένεται να είναι ζωντανοί για 14 έως 16 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους, σύμφωνα με την IWMF.

Η ατομική σας προοπτική μπορεί να διαφέρει ανάλογα με:

• η ηλικία σου
• γενική υγεία
• πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ασθένεια

Σε αντίθεση με άλλους τύπους καρκίνου, το WM δεν διαγιγνώσκεται σταδιακά. Αντίθετα, οι γιατροί χρησιμοποιούν το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολογίας για τη Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (ISSWM) για να αξιολογήσουν την προοπτική σας.

Αυτό το σύστημα λαμβάνει υπόψη διάφορους παράγοντες, όπως:

• ηλικία
• επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα
• αριθμός αιμοπεταλίων
• επίπεδο μικροσφαιρίνης β-2
• μονοκλωνικό επίπεδο IgM

Με βάση τις βαθμολογίες σας για αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας τοποθετήσει σε μια ομάδα χαμηλού, ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου, η οποία μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε καλύτερα την προοπτική σας.

Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών για τα άτομα στην ομάδα χαμηλού κινδύνου είναι 87 τοις εκατό, η ομάδα μεσαίου κινδύνου είναι 68 τοις εκατό και η ομάδα υψηλού κινδύνου είναι 36 τοις εκατό, σύμφωνα με Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία.

Αυτές οι στατιστικές βασίζονται σε δεδομένα από 600 άτομα που διαγνώστηκαν με WM και υποβλήθηκαν σε θεραπεία πριν από τον Ιανουάριο του 2002.

Οι νεότερες θεραπείες μπορεί να παρέχουν μια πιο αισιόδοξη προοπτική.

8. Μπορεί η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom να δώσει μετάσταση;

Ναί. Το WM επηρεάζει τον λεμφικό ιστό, ο οποίος βρίσκεται σε πολλά μέρη του σώματος. Μέχρι τη στιγμή που ένα άτομο διαγνωστεί με τη νόσο, μπορεί ήδη να βρεθεί στο αίμα και στο μυελό των οστών.

Στη συνέχεια μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες, στο συκώτι και στον σπλήνα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το WM μπορεί επίσης να δώσει μετάσταση στο στομάχι, τον θυρεοειδή αδένα, το δέρμα, τους πνεύμονες και τα έντερα.

9. Πώς αντιμετωπίζεται η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom;

Η θεραπεία για το WM διαφέρει από άτομο σε άτομο και γενικά δεν ξεκινά μέχρι να εμφανίσετε συμπτώματα από τη νόσο. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία παρά μόνο λίγα χρόνια μετά τη διάγνωσή τους.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει την έναρξη της θεραπείας όταν υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που προκύπτουν από τον καρκίνο, όπως:

• σύνδρομο υπεριξώδους
• αναιμία
• νευρική βλάβη
• προβλήματα οργάνων
• αμυλοείδωση
• κρυοσφαιρίνες

Μια ποικιλία θεραπειών είναι διαθέσιμες για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα. Οι συνήθεις θεραπείες για το WM περιλαμβάνουν:

• πλασμαφαίρεση
• χημειοθεραπεία
• στοχευμένη θεραπεία
• ανοσοθεραπεία

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει λιγότερο κοινές θεραπείες, όπως:

• αφαίρεση της σπλήνας
• μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
• ακτινοθεραπεία

Το να διαγνωστεί κάποιος με έναν σπάνιο καρκίνο όπως ο WM μπορεί να είναι μια συντριπτική εμπειρία.

Ωστόσο, η λήψη πληροφοριών που θα σας βοηθήσουν να κατανοήσετε καλύτερα την κατάστασή σας και τις επιλογές θεραπείας, μπορεί να σας βοηθήσει να αισθάνεστε πιο σίγουροι για την προοπτική σας.