Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Ποιοι είναι οι τύποι Budd-Chiari;

Τύποι Budd-Chiari σε Ενήλικες

Στους ενήλικες, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να παρουσιαστεί ως διαφορετικών τύπων ανάλογα με το πόσο γρήγορα προκαλεί συμπτώματα ή πόση ηπατική βλάβη έχει συμβεί. Αυτοί οι τύποι περιλαμβάνουν:

• Χρόνιος Μπαντ-Κιάρι. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος Budd-Chiari. Τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά με την πάροδο του χρόνου. Σχεδόν το 50 τοις εκατό των ατόμων με χρόνιο Budd-Chiari έχουν επίσης προβλήματα στα νεφρά.

• Acute Budd-Chiari. Το Acute Budd-Chiari συμβαίνει ξαφνικά. Τα άτομα με αυτόν τον τύπο εμφανίζουν συμπτώματα όπως πόνο στο στομάχι και πρήξιμο πολύ γρήγορα.

• Fulminant Budd-Chiari. Αυτός ο σπάνιος τύπος συμβαίνει ακόμη πιο γρήγορα από τον οξύ Budd-Chiari. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ασυνήθιστα γρήγορα και μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Παιδιατρικό Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ακόμη πιο σπάνιο στα παιδιά και δεν υπάρχουν μοναδικοί τύποι στα παιδιά.

Σύμφωνα με μια ιατρική μελέτη του 2017 που πραγματοποιήθηκε στο Λονδίνο, τα δύο τρίτα των παιδιών με αυτό το σύνδρομο έχουν μια υποκείμενη πάθηση που προκαλεί θρόμβους αίματος.

Τα παιδιά με Budd-Chiari συνήθως εμφανίζουν αργά χρόνια συμπτώματα. Η ηπατική βλάβη δεν συμβαίνει ξαφνικά. Είναι πιο συχνή στα αγόρια και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά ηλικίας 9 μηνών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του Budd-Chiari;

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτώνται από το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση. Μπορεί να είναι μικρές ή πολύ σοβαρές. Περίπου το 20 τοις εκατό των ατόμων με Budd-Chiari δεν έχουν καθόλου συμπτώματα.

Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πόνος στην άνω δεξιά κοιλιακή χώρα
• ναυτία και έμετος
• κούραση
• απώλεια βάρους
• ηπατική βλάβη
• κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)
• ένα διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία)
• πρήξιμο ή φούσκωμα στομάχου (ασκίτης)
• υψηλή αρτηριακή πίεση στο ήπαρ (πυλαία υπέρταση)
• οίδημα σώματος ή ποδιών (οίδημα)
• αίμα σε εμετό (σπάνιο σύμπτωμα)

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκαλέσει χαμηλή ηπατική λειτουργία και ουλές (ίνωση) του ήπατος. Μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ηπατικές παθήσεις όπως η κίρρωση.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι σπάνιο. Συνήθως εμφανίζεται μαζί με μια διαταραχή του αίματος.

Υπάρχουν πολλές αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari. Σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Μερικές φορές άλλες ηπατικές παθήσεις όπως η κίρρωση μπορεί να προκαλέσουν το σύνδρομο Budd-Chiari.

Τα περισσότερα άτομα με αυτό το σύνδρομο έχουν μια υποκείμενη κατάσταση υγείας που προκαλεί υπερβολική πήξη του αίματος.

Οι διαταραχές του αίματος που μπορεί να οδηγήσουν στο σύνδρομο Budd-Chiari περιλαμβάνουν:

• δρεπανοκυτταρική αναιμία (τα κύτταρα του αίματος έχουν σχήμα μισοφέγγαρου αντί να είναι στρογγυλά)

• αληθή πολυκυτταραιμία (πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια)

• θρομβοφιλία (υπερβολική πήξη)

• μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (διαταραχή του μυελού των οστών)

Οι ενήλικες γυναίκες διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο για το Budd-Chiari εάν χρησιμοποιούν αντισυλληπτικά χάπια. Σε ορισμένες περιπτώσεις η εγκυμοσύνη μπορεί να οδηγήσει σε αυτό το σύνδρομο, το οποίο μπορεί να συμβεί μετά τον τοκετό.

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• φλεγμονώδεις διαταραχές
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

• καρκίνο του ήπατος και άλλους καρκίνους

• ηπατικό τραύμα ή τραυματισμό
• αποφράξεις ή πλέγματα σε άλλες μεγάλες φλέβες (όπως η κάτω κοίλη φλέβα)
• φλεγμονή των φλεβών (φλεβίτιδα)
• λοιμώξεις (φυματίωση, σύφιλη, ασπεργίλλωση)

• Ντίαση Behcet (αυτοάνοση διαταραχή)

• ανεπάρκεια βιταμίνης C

• ανεπάρκεια πρωτεΐνης S (επηρεάζει την πήξη του αίματος)

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι από το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε αρκετές ηπατικές επιπλοκές και προβλήματα με άλλα όργανα και συστήματα του σώματος.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• ηπατικές ουλές (ίνωση)
• χαμηλή ηπατική λειτουργία
• υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
• προβλήματα χοληδόχου κύστης
• πεπτικά προβλήματα
• προβλήματα στα νεφρά

Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική νόσο ή ηπατική ανεπάρκεια.

Πότε να δείτε γιατρό

• Επισκεφτείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν έχετε συμπτώματα ή σημάδια ηπατικής βλάβης, όπως πόνο στο στομάχι ή στη δεξιά πλευρά, κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών, φούσκωμα ή πρήξιμο στο στομάχι, στα πόδια ή οπουδήποτε στο σώμα.
• Εάν έχετε οποιοδήποτε ιατρικό ιστορικό πάθησης αίματος ή εάν υπάρχει πάθηση αίματος στην οικογένειά σας, ζητήστε από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για πλήρη έλεγχο.
• Εάν έχετε πάθηση αίματος, ρωτήστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με τον καλύτερο τρόπο να την αντιμετωπίσετε. Πάρτε όλα τα φάρμακά σας ακριβώς όπως σας έχει συνταγογραφηθεί.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari διαγιγνώσκεται κυρίως μετά από φυσική εξέταση. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης διαπιστώνει ότι το συκώτι είναι μεγαλύτερο από το κανονικό ή ότι υπάρχει ασυνήθιστο πρήξιμο στο σώμα.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το συκώτι σας με σαρώσεις για να ελέγξει το μέγεθός του και να ελέγξει για τυχόν μπλοκαρίσματα στις φλέβες του ήπατος.

Οι σαρώσεις και οι δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί το ήπαρ
• υπερηχογράφημα
• Η αξονική τομογραφία
• μαγνητική τομογραφία

Μια διαδικασία που ονομάζεται φλεβογραφία μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν οι απεικονιστικές εξετάσεις έχουν αντικρουόμενα αποτελέσματα και για να βοηθήσουν τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να καθορίσει τον καλύτερο τρόπο προγραμματισμού της θεραπείας σας.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ένας μικροσκοπικός σωλήνας ή καθετήρας περνά μέσα από τις φλέβες στο ήπαρ. Ο καθετήρας μετρά την αρτηριακή πίεση μέσα στο ήπαρ.

Εάν η επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι δύσκολη, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία ήπατος. Ωστόσο, λόγω του αυξημένου κινδύνου για αιμορραγία, οι βιοψίες δεν εκτελούνται τακτικά.

Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας ήπατος, η περιοχή θα μουδιάσει ή θα κοιμάστε για τη διαδικασία.

Μια κοίλη βελόνα χρησιμοποιείται για να αφαιρέσει ένα μικροσκοπικό κομμάτι του ήπατος. Το δείγμα ήπατος εξετάζεται σε εργαστήριο για να αναζητηθούν σημεία του συνδρόμου Budd-Chiari. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι γενικά δεν απαιτείται βιοψία για τη διάγνωση.

Ποια είναι η θεραπεία για το Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα για τη διάλυση και την πρόληψη θρόμβων αίματος στο ήπαρ.

Ιατρική περίθαλψη

Η θεραπεία για το Budd-Chiari ξεκινά συνήθως με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης που συνταγογραφεί φάρμακα που ονομάζονται αντιπηκτικά. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να σταματήσουν την υπερβολική πήξη του αίματος.

Άλλα φάρμακα που ονομάζονται ινωδολυτικά φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν για να βοηθήσουν στη διάλυση θρόμβων στις φλέβες στο ήπαρ.

Εάν υπάρχει μια υποκείμενη πάθηση του αίματος, η αντιμετώπισή της μπορεί να βοηθήσει στην επίλυση του συνδρόμου Budd-Chiari.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με φάρμακα.

Σε άλλες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθεί στεντ ή σωλήνας μέσω της φλέβας για να ξεμπλοκάρει. Ένας ειδικός μπορεί να χρησιμοποιήσει σαρώσεις του ήπατος για να βοηθήσει στην καθοδήγηση του σωλήνα μέσα στη φλέβα.

Θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις και αιματολογικές εξετάσεις ακόμα κι αν οι θρόμβοι στο ήπαρ έχουν διορθωθεί.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις του συνδρόμου Budd-Chiari, τα φάρμακα και η θεραπεία μπορεί να μην έχουν αποτέλεσμα επειδή το ήπαρ είναι πολύ κατεστραμμένο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστούν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις ή μεταμόσχευση ήπατος.

Τι μπορείτε να κάνετε στο σπίτι

Εάν σας συνταγογραφούνται φάρμακα που βοηθούν στην πρόληψη των θρόμβων αίματος, ίσως χρειαστεί να αποφύγετε ορισμένες τροφές που εμποδίζουν την καλή δράση των αντιπηκτικών φαρμάκων. Ρωτήστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με την καλύτερη δίαιτα για εσάς.

Ίσως χρειαστεί να αποφύγετε ή να περιορίσετε ορισμένες τροφές που είναι πλούσιες σε βιταμίνη Κ, η οποία είναι μια θρεπτική ουσία που βοηθά το σώμα να σχηματίσει θρόμβους.

Αποφύγετε να τρώτε ή να πίνετε μεγάλες ποσότητες από:

• σπαράγγι
• λαχανάκια Βρυξελλών
• μπρόκολο
• κολάρα
• σέσκουλο
• λάχανο
• πράσινο τσάι
• σπανάκι

Ελέγξτε τις βιταμίνες και τα συμπληρώματα για βιταμίνη Κ.

Επίσης, αποφύγετε την κατανάλωση αλκοόλ και χυμού cranberry. Μπορούν να αλληλεπιδράσουν με ορισμένα φάρμακα που αραιώνουν το αίμα και να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Ποια είναι η προοπτική για τα άτομα με Budd-Chiari;

Το Budd-Chiari είναι μια σπάνια ηπατική πάθηση που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ωστόσο, με τη θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Ιατρικές μελέτες στην Ευρώπη δείχνουν ότι σχεδόν το 70 τοις εκατό των ατόμων με Budd-Chiari αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς με stents και άλλες διαδικασίες για το άνοιγμα των ηπατικών φλεβών.