Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία;

Ενώ έρευνα έχει αυξήσει την κατανόησή μας για τους υποκείμενους μηχανισμούς της πρωτογενούς προοδευτικής αφασίας (PPA), η έμφαση στην κύρια θεραπεία παραμένει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στην ενίσχυση των στρατηγικών επικοινωνίας και στη βελτίωση της συνολικής ποιότητας ζωής των προσβεβλημένων ατόμων.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το PPA, αλλά αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να βοηθήσουν:

• Λογοθεραπεία: Σπουδές Δείξτε ότι τα προγράμματα κατάρτισης που δίνουν έμφαση στις γλωσσικές δεξιότητες (π.χ. παραγωγή προτάσεων, τεστ ονομασίας, λεκτική ευχέρεια) μπορεί να είναι χρήσιμα για άτομα με PPA.
• Στρατηγικές επικοινωνίας: Η εκμάθηση εναλλακτικών μεθόδων επικοινωνίας, όπως η χρήση χειρονομιών, η γραφή ή η δοκιμή συσκευών επαυξημένης και εναλλακτικής επικοινωνίας (AAC), μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της επικοινωνίας καθώς οι γλωσσικές ικανότητες αρχίζουν να μειώνονται.
• Διακρανιακή διέγερση συνεχούς ρεύματος (tDCS): Αυτή η μη επεμβατική τεχνική περιλαμβάνει την εφαρμογή ενός ήπιου ηλεκτρικού ρεύματος στο τριχωτό της κεφαλής για τη ρύθμιση της εγκεφαλικής δραστηριότητας. ΕΝΑ ανασκόπηση δείχνει ότι το tDCS μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των γλωσσικών δεξιοτήτων, αλλά χρειάζεται περαιτέρω έρευνα.
• Φάρμακα: Ρεύμα έρευνα υποδεικνύει ότι τα φάρμακα που έχουν εξεταστεί ως πιθανές θεραπείες για PPA έχουν περιορισμένη αποτελεσματικότητα στη βελτίωση των γνωστικών ελλειμμάτων. Ωστόσο, ορισμένα φάρμακα, όπως αντικαταθλιπτικά, φάρμακα κατά του άγχους, βοηθήματα ύπνου, αντιψυχωσικά, αναστολείς χολινεστεράσης (ChEIs) και ανταγωνιστές υποδοχέα N-Methyl-D-ασπαρτικού (ανταγωνιστές NMDA), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διάφορα συμπτώματα που σχετίζονται με το PPA.

Οι παραλλαγές και τα στάδια του PPA παίζουν σημαντικό ρόλο στον σχεδιασμό της θεραπείας.

Υπάρχουν τρεις κύριες παραλλαγές του PPA:

• Μη ρευστό/αγραμματικό PPA: Αυτή η παραλλαγή περιλαμβάνει προβλήματα στην ομαλή ομιλία, λάθη γραμματικής και λάθη στη δομή της πρότασης, ενώ η κατανόηση και η ανάκληση μεμονωμένων λέξεων δεν επηρεάζονται ως επί το πλείστον. Αυτή η παραλλαγή σχετίζεται με τον μετωποκροταφικό λοβιακό εκφυλισμό (FTLD).
• Σημασιολογικός ΟΛΠ: Σε αυτήν την παραλλαγή, υπάρχει μια αργή πτώση στην κατανόηση λέξεων και αντικειμένων, η οποία οδηγεί σε προβλήματα κατανόησης της γλώσσας, αναγνώρισης πραγμάτων και σύνδεσης σχετικών πληροφοριών. Αυτή η παραλλαγή μπορεί να συσχετιστεί με τον μετωποκροταφικό λοβιακό εκφυλισμό (FTLD) και μπορεί να έχει κοινά χαρακτηριστικά με τη νόσο του Alzheimer (AD).
• Λογοπενικός ΟΛΠ: Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από δυσκολίες εύρεσης λέξεων, αργό ρυθμό ομιλίας και συχνές παύσεις, που συχνά συνοδεύονται από εξασθενημένη μνήμη εργασίας, ενώ η γραμματική και η κατανόηση διατηρούνται σχετικά. Σχετικά με 86% των περιπτώσεων lvPPA συνδέονται με την παθολογία του Alzheimer και μπορούν να θεωρηθούν μια άτυπη παραλλαγή της πρώιμης έναρξης AD.

Σε αντίθεση με ορισμένες άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως το Αλτσχάιμερ ή το Πάρκινσον, το PPA δεν έχει ένα τυποποιημένο σύνολο σταδίων που ακολουθούν όλοι.

Σε ένα μελέτη που έχει προεκτυπωθεί (δεν έχει ακόμη αξιολογηθεί από ομοτίμους), οι ερευνητές στόχευαν να δημιουργήσουν ένα σαφές πλαίσιο για την κατανόηση της εξέλιξης του ΟΛΠ.

Ζήτησαν από τους φροντιστές ατόμων με PPA να περιγράψουν τα συμπτώματα και πώς αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου. Με βάση τις απαντήσεις, κατέληξαν σε έξι στάδια για κάθε φόρμα, που κυμαίνονται από 1 (πολύ ήπιο) έως 6 (βαθιά).

Ακολουθούν τα στάδια, σύμφωνα με τη μελέτη:

• Στάδιο 1: Πολύ ήπιο: Τα συμπτώματα μπορεί να μην αναγνωρίζονται και μπορεί να θεωρηθούν λανθασμένα με άγχος ή γήρανση. Μπορεί να είναι σποραδικά, δύσκολο να περιγραφούν και αναγνωρίζονται μόνο εκ των υστέρων.
• Στάδιο 2: Ήπια: Οι δυσκολίες επικοινωνίας και άλλες ανεπαίσθητες προκλήσεις στις καθημερινές δραστηριότητες γίνονται αισθητές σε εσάς και στους άλλους.
• Στάδιο 3: Μέτρια: Μπορεί να χρειαστείτε βοήθεια με καθημερινές εργασίες και να σταματήσετε να εργάζεστε. Οι δυσκολίες επικοινωνίας μπορεί να επηρεάσουν τους στόχους και τις κοινωνικές σας αλληλεπιδράσεις, οδηγώντας σε απογοήτευση.
• Στάδιο 4: Σοβαρό: Σε αυτό το στάδιο, η επικοινωνία μπορεί να γίνει πολύ πιο δύσκολη. Η ανεξάρτητη ζωή μπορεί να γίνει δύσκολη ή αδύνατη.
• Στάδιο 5: Πολύ σοβαρό: Μπορεί να παρατηρήσετε ευρύτερες γνωστικές και συμπεριφορικές αλλαγές και ότι η ουσιαστική επικοινωνία γίνεται όλο και πιο σπάνια. Μπορεί να χρειαστείτε βοήθεια με την προσωπική φροντίδα και να εμφανίσετε πιο έντονα σωματικά συμπτώματα (συντονισμός, περπάτημα).
• Στάδιο 6: Βαθιά: Σε αυτό το σημείο, η επικοινωνία μπορεί να γίνει σχεδόν αδύνατη. Μπορεί επίσης να σας είναι δύσκολο να ανταποκριθείτε στο περιβάλλον σας και μπορεί να αντιμετωπίσετε σημαντική μείωση της κινητικότητας.

Πόσο γρήγορα κάνει ο πρωτογενής ΟΛΠ;

Η εξέλιξη της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας μπορεί να ποικίλλει ευρέως από άτομο σε άτομο. Κατά μέσο όρο, τείνει να αναπτύσσεται σταδιακά σε αρκετά χρόνια, συχνά κυμαινόμενη από 2 έως 10 χρόνια ή περισσότερο.

Ωστόσο, ο ρυθμός εξέλιξης μπορεί να επηρεαστεί από παράγοντες όπως η συγκεκριμένη παραλλαγή του PPA, οι ατομικές διαφορές και τα υποκείμενα αίτια.

Το ποσοστό επιβίωσης για PPA ποικίλλει ανάλογα με τη συγκεκριμένη παραλλαγή και τους μεμονωμένους παράγοντες.

Ενας μελέτη διερεύνησαν τα ποσοστά επιβίωσης 83 θανόντων ατόμων με διαφορετικές παραλλαγές του PPA μετά την έναρξη:

• Μη ρέουσα παραλλαγή (nfvPPA): μέση επιβίωση 7,1 έτη
• Λογοπενική παραλλαγή (lvPPA): μέση επιβίωση 7,6 χρόνια
• Σημασιολογική παραλλαγή (svPPA): μέση επιβίωση 12 χρόνια

Οι συνήθεις αιτίες θανάτου ήταν η φυσική καρδιοπνευμονική ανακοπή και η πνευμονία. Συγκεκριμένα, οι περιπτώσεις nfvPPA συχνά παρουσίασαν πνευμονία από εισρόφηση.

Η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (PPA) είναι μια σπάνια νευρολογική πάθηση που επηρεάζει κυρίως τις γλωσσικές ικανότητες, προκαλώντας δυσκολίες στην ομιλία, την κατανόηση και την έκφραση των σκέψεων.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, η θεραπεία εστιάζει στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση των δεξιοτήτων επικοινωνίας μέσω παρεμβάσεων όπως λογοθεραπεία, γνωστική εκπαίδευση και υποστηρικτικές στρατηγικές.

Αυτές οι θεραπείες μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την ικανότητά σας να επικοινωνείτε, να συμμετέχετε σε καθημερινές δραστηριότητες και να βελτιώσετε τη συνολική ποιότητα ζωής σας.