Κυστική Ίνωση έναντι Πνευμονικής Ίνωσης: Ποια είναι η διαφορά;

Η ΚΙ είναι μια κληρονομική πάθηση όπου το σώμα σας παράγει βλέννα που είναι πολύ παχύρρευστη και κολλώδης. Αυτό μπορεί να προκαλέσει μπλοκαρίσματα και βλάβες σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων.

Η ΚΙ προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο CFTR που κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Το CFTR κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που είναι σημαντική για την παραγωγή βλέννας. Οι μεταλλάξεις προκαλούν την ελαττωματική πρωτεΐνη, οδηγώντας σε αλλαγές στην παραγωγή βλέννας.

Το PF είναι όταν συσσωρεύεται ουλώδης ιστός στους πνεύμονές σας. Συχνά, η αιτία της PF δεν είναι γνωστή. Αυτό ονομάζεται ιδιοπαθής PF. Μερικοί άλλοι παράγοντες που μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη της PF είναι:

• αυτοάνοσα νοσήματα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή το σκληρόδερμα
• ιογενείς λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένου του COVID-19, της γρίπης και του κυτταρομεγαλοϊού (CMV)
• περιβαλλοντικές εκθέσεις στον αμίαντο, τη σκόνη από ξύλα και μέταλλα και τον καπνό του τσιγάρου

Η ΚΙ και η ΠΙ έχουν πολλά κοινά συμπτώματα. Υπάρχουν όμως και μερικές βασικές διαφορές.

Η ΚΙ δεν είναι απλώς μια πνευμονική (πνευμονική) νόσος. Η πρωτεΐνη CFTR, η οποία είναι ελαττωματική σε άτομα με ΚΙ, βρίσκεται σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος που παράγει βλέννα.

Εξαιτίας αυτού, η ΚΙ μπορεί επίσης να επηρεάσει πολλά άλλα μέρη του σώματος εκτός από τους πνεύμονες. Αυτό περιλαμβάνει – αλλά δεν περιορίζεται σε – το πεπτικό σύστημα, το ήπαρ και το πάγκρεας.

Εκτός από αυτά που έχουμε ήδη καλύψει παραπάνω, τα άτομα με ΚΙ μπορεί επίσης να έχουν:

• αλμυρό δέρμα

• ίκτερο για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση

• εντερική απόφραξη λίγο μετά τη γέννηση (ειλεός μηκωνίου)

• κακή αύξηση βάρους ή αποτυχία να ευδοκιμήσει ως βρέφος

• υποσιτισμός
• κοιλιακό άλγος
• λιπαρό, δύσοσμο σκαμνί
• δυσκοιλιότητα
• παγκρεατικά προβλήματα, όπως παγκρεατίτιδα και παγκρεατική ανεπάρκεια
• διαβήτης που σχετίζεται με την κυστική ίνωση
• ηπατική νόσο
• συχνές λοιμώξεις των κόλπων
• ρινικοί πολύποδες
• οστεοπόρωση
• ανδρική υπογονιμότητα

Η CF δεν προκαλεί PF. Ωστόσο, τα αποτελέσματά του μπορεί να βλάψουν τον πνευμονικό ιστό, οδηγώντας σε διάφορες επιπλοκές.

Η παχιά, κολλώδης βλέννα που παράγεται λόγω ΚΙ μπορεί να φράξει ή να φράσσει τους αεραγωγούς σας. Αυτό δημιουργεί ένα βέλτιστο περιβάλλον για βακτηριακές λοιμώξεις, όπως αυτές με Pseudomonas aeruginosa, και μπορεί επίσης να ενισχύσει τη φλεγμονή.

Με την πάροδο του χρόνου, οι αεραγωγοί σας διευρύνονται, μια κατάσταση που ονομάζεται βρογχεκτασία. Αυτό καθιστά όλο και πιο δύσκολο να καθαρίσετε τη βλέννα από τους αεραγωγούς σας, με αποτέλεσμα έναν κύκλο περαιτέρω μόλυνσης και φλεγμονής που προοδευτικά βλάπτει τους αεραγωγούς και τους πνεύμονές σας.

Το PF συμβαίνει λόγω ουλών που επηρεάζουν τον ιστό που περιβάλλει τις κυψελίδες σας. Οι κυψελίδες είναι οι μικροσκοπικοί αερόσακοι όπου γίνεται η ανταλλαγή αερίων. Η παρουσία παχύρρευστου ουλώδους ιστού εμποδίζει τις κυψελίδες να λειτουργήσουν καλά.

Καθώς συσσωρεύεται ουλώδης ιστός, γίνεται σταδιακά πιο δύσκολο για τους πνεύμονές σας να παρέχουν οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος. Όταν τα όργανα και οι ιστοί σας δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο, δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία ούτε για ΚΙ ούτε για ΠΙ. Αντίθετα, η θεραπεία εστιάζει στη βελτίωση της αναπνοής σας, στη διαχείριση των συμπτωμάτων σας και στην πρόληψη πρόσθετων βλαβών.

Θεραπεία ΚΙ

Τα άτομα με κυστική ίνωση συχνά χρησιμοποιούν διαφορετικές τεχνικές για να καθαρίσουν τους αεραγωγούς τους. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ειδικές τεχνικές αναπνοής και γιλέκα θεραπείας ή φυσικοθεραπεία στο στήθος, που μπορεί να χαλαρώσει τη βλέννα.

Τα φάρμακα αποτελούν επίσης σημαντικό μέρος της θεραπείας της ΚΙ. Αυτά βοηθούν στη διαχείριση των επιπτώσεων που έχει η ΚΙ στους πνεύμονες και σε όλο το σώμα και περιλαμβάνουν:

• βρογχοδιασταλτικά για να βοηθήσουν στο άνοιγμα των αεραγωγών σας
• φάρμακα που αραιώνουν τη βλέννα για τη μείωση του πάχους της βλέννας
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τα οποία μειώνουν τη φλεγμονή και μπορεί να περιλαμβάνουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) ή κορτικοστεροειδή

• αντιβιοτικά για τη θεραπεία ή την πρόληψη λοιμώξεων

• φάρμακα για την αντιμετώπιση του διαβήτη, της ηπατικής νόσου ή της οστεοπόρωσης που σχετίζεται με ΚΙ, εάν είναι απαραίτητο
• Οι ρυθμιστές CFTR, οι οποίοι βοηθούν στην ενίσχυση της λειτουργίας της πρωτεΐνης CFTR σε άτομα με ορισμένες μεταλλάξεις CFTR περιλαμβάνουν:
  • elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Τρίκαφτα)
  • ivacaftor (Kalydeco)
  • lumacaftor/ivacaftor (Ορκαμπί)
  • tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

Η διατήρηση μιας θρεπτικής διατροφής – που αποτελείται από τροφές όπως φρούτα, λαχανικά και άπαχη πρωτεΐνη – είναι επίσης σημαντική για την πρόληψη του υποσιτισμού λόγω ΚΙ. Επιπλέον, τα άτομα με ΚΙ συχνά λαμβάνουν παγκρεατικά ένζυμα για να βοηθήσουν στην απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τα τρόφιμα και να συμπληρώσουν ορισμένες βιταμίνες, όπως A, D, E και K.

Τα άτομα με ΚΙ μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή πνευμονική ή ηπατική νόσο. Ως εκ τούτου, οι επαγγελματίες υγείας μπορεί να συστήσουν μεταμόσχευση πνεύμονα ή ήπατος σε ορισμένα άτομα.

Θεραπεία PF

Ένα σχέδιο θεραπείας PF μπορεί να περιλαμβάνει:

• πνευμονική αποκατάσταση, η οποία διδάσκει τεχνικές αναπνοής που βοηθούν στη δύσπνοια και χρησιμοποιεί άσκηση για τη βελτίωση της αναπνοής και της αντοχής

• συμπληρωματική οξυγονοθεραπεία
• φάρμακα όπως το pirfenidone (Esbriet) και το nintedanib (Ofev), τα οποία βοηθούν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της ιδιοπαθούς PF
• φάρμακα για τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD), η οποία συχνά επηρεάζει άτομα με PF
• μεταμόσχευση πνεύμονα για άτομα με σοβαρή PF

Η ΚΙ σχετίζεται με μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Η Ετήσια Έκθεση Δεδομένων του Μητρώου Ασθενών του Ιδρύματος ΚΙ σημείωσε ότι τα άτομα με ΚΙ που είχαν πεθάνει το 2021 είχαν μέση ηλικία περίπου 34 ετών.

Ωστόσο, η πρόοδος στη φροντίδα έχει αυξήσει το προβλεπόμενο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με ΚΙ. Το Ίδρυμα ΚΙ σημειώνει ότι το προβλεπόμενο προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με ΚΙ που γεννήθηκαν μεταξύ 2018 και 2022 είναι 56 χρόνια.

Το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με PF εξαρτάται από τον τύπο της πάθησης που έχουν. Εάν είναι IPF, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 3-5 χρόνια. Αλλά για άλλες αιτίες PF, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να ποικίλλει και να είναι πολύ μεγαλύτερο.

Η CF και η PF επηρεάζουν και οι δύο τους πνεύμονες, προκαλώντας προοδευτική βλάβη που επηρεάζει τη λειτουργία των πνευμόνων. Εκτός από την καταστροφή των πνευμόνων, η ΚΙ μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος, όπως το πεπτικό σύστημα και το συκώτι.

Δεν υπάρχει θεραπεία για την ΚΙ και την ΠΙ. Αντίθετα, η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της αναπνοής, στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη περαιτέρω βλάβης. Εάν έχετε ΚΙ ή ΚΙ, η ομάδα φροντίδας σας θα αναπτύξει ένα σχέδιο θεραπείας που θα είναι προσαρμοσμένο στις ατομικές σας ανάγκες.