ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το κληρονομικό αγγειοοίδημα (ΗΑΕ) προκαλεί οίδημα και δυσφορία του δέρματος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του ανώτερου αεραγωγού. Το οίδημα που εμφανίζεται στον ανώτερο αεραγωγό σας μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Η λήψη φαρμάκων και η μείωση των ενεργειών σας μπορεί να μειώσει τα συμπτώματά σας και να σας βοηθήσει να διατηρήσετε την καθημερινότητά σας.
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το HAE, υπάρχουν πολλοί τρόποι για την πρόληψη ή την καταπολέμηση των κρίσεων οιδήματος. Τα τελευταία χρόνια, επτά νέα συνταγογραφούμενα φάρμακα έχουν γίνει διαθέσιμα στις Ηνωμένες Πολιτείες για να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε το HAE. Πριν από το 2009, η μόνη διαθέσιμη θεραπεία ήταν τα αναβολικά στεροειδή.
Αυτά τα επτά σχετικά νέα φάρμακα αντιμετωπίζουν το HAE διαφορετικά και οι συστάσεις για τη χορήγηση και τη δοσολογία τους ποικίλλουν. Τρία από τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την πρόληψη των συμπτωμάτων και τέσσερα από αυτά χρησιμοποιούνται όταν εμφανίσετε την εμφάνιση συμπτωμάτων HAE. Τα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιήσουν μερικά από αυτά τα φάρμακα, αλλά μερικά είναι μόνο για εφήβους και ενήλικες.
Τα σχέδια διαχείρισης για HAE διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την καλύτερη πορεία θεραπείας για εσάς. Το σχέδιό σας μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη προληπτικών φαρμάκων ή τη λήψη φαρμάκων με το πρώτο σημάδι μιας επίθεσης HAE.
Τα ακόλουθα φάρμακα μπορούν να αποτρέψουν την εμφάνιση συμπτωμάτων ή να μειώσουν τη σοβαρότητά τους.
Προληπτικές θεραπείες
Υπάρχουν τρεις προληπτικές θεραπείες για το HAE. Αυτοί οι τύποι φαρμάκων ονομάζονται επίσης προφυλακτικά. Χορηγούνται με διάφορους τρόπους και μερικά μπορεί να λειτουργήσουν για παιδιά.
Αναστολέας εστεράσης C1 ενδοφλέβια, ανθρώπινη (Cinryze)
Αυτό το προφυλακτικό φάρμακο είναι διαθέσιμο για ενήλικες και παιδιά ηλικίας έξι ετών και άνω. Είναι γνωστός ως αναστολέας εστεράσης C1. Μπορείτε να χορηγήσετε αυτό το φάρμακο ενδοφλεβίως στο χέρι σας στο σπίτι μετά την προπόνηση ή στο ιατρείο σας.
Η δόση σας θα κυμαίνεται από 500 έως 2.500 μονάδες συν αποστειρωμένο νερό. Πρέπει να λαμβάνετε μια δόση κάθε τρεις ή τέσσερις ημέρες για να αποτρέψετε τις επιθέσεις HAE. Χρειάζονται από 5 έως 10 λεπτά για να λάβετε τη δόση.
Υποδόριος αναστολέας εστεράσης C1, ανθρώπινος (Haegarda)
Αυτός είναι επίσης ένας αναστολέας εστεράσης C1, αλλά είναι μόνο για εφήβους και ενήλικες, όχι για παιδιά. Αυτό το φάρμακο μπορεί να εγχυθεί κάτω από το δέρμα σας σε πολλές περιοχές του σώματός σας, συμπεριλαμβανομένης της κοιλιάς, των βραχιόνων και των μηρών σας.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας στο σπίτι αφού λάβετε οδηγίες από το γιατρό σας. Θα χρειαστείτε το φάρμακο κάθε τρεις ή τέσσερις ημέρες. Η δόση ποικίλλει ανάλογα με το σωματικό σας βάρος και το σχέδιο θεραπείας.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Αυτός είναι ένας αναστολέας καλλικρεΐνης για την πρόληψη επιθέσεων HAE σε ενήλικες και παιδιά άνω των 12 ετών. Μετά την εκπαίδευση από έναν επαγγελματία υγείας, μπορείτε να τον κάνετε την ένεση στο σπίτι κάτω από το δέρμα σας.
Η αρχική δόση είναι συνήθως 300 mg κάθε δύο εβδομάδες. Ενδέχεται να μπορείτε να λαμβάνετε το φάρμακο κάθε τέσσερις εβδομάδες εάν δεν εμφανίσετε προσβολή HAE για έξι μήνες ή περισσότερο.
Διαχείριση κατά τη διάρκεια επίθεσης
Υπάρχουν τέσσερα φάρμακα που μπορείτε να χρησιμοποιήσετε κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης HAE. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μερικά στο σπίτι, ενώ ένας επαγγελματίας υγείας πρέπει να χορηγήσει άλλα.
Θυμηθείτε ότι το πρήξιμο στο λαιμό σας μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Αναζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εκτός από τη χρήση αυτών των φαρμάκων εάν το αντιμετωπίσετε.
Αναστολέας εστεράσης C1, ανθρώπινος (Berinert)
Αυτός είναι ένας αναστολέας C1 που χορηγείτε ενδοφλεβίως στο σπίτι ή στο ιατρείο. Το παίρνετε όταν εμφανίσετε τα πρώτα συμπτώματα μιας επίθεσης HAE. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιήσουν το φάρμακο και η δόση σας εξαρτάται από το σωματικό σας βάρος.
Ένεση ικατιβάντης (Firazyr)
Αυτός ο ανταγωνιστής του υποδοχέα Β2 βραδυκινίνης προορίζεται για χρήση μόνο σε ενήλικες. Μπορείτε να κάνετε την ένεση στο σπίτι κάτω από το δέρμα της κοιλιάς σας όταν εμφανίσετε σημάδια οξείας προσβολής HAE.
Μερικές φορές, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε περισσότερες από μία δόσεις του φαρμάκου κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης. Θα πρέπει να περιμένετε έξι ώρες μεταξύ των δόσεων και να χορηγήσετε το φάρμακο όχι περισσότερες από τρεις φορές μέσα σε ένα παράθυρο 24 ωρών.
Ecallantide (Kalbitor)
Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί από τον γιατρό σας μόνο όταν εμφανίσετε σημάδια προσβολής HAE. Είναι ένας αναστολέας καλλικρεΐνης που πρέπει να ενίεται από επαγγελματία υγείας κάτω από το δέρμα της κοιλιάς, του άνω βραχίονα ή του μηρού σας. Ο γιατρός σας μπορεί να παρακολουθεί τυχόν πιθανές αλλεργικές αντιδράσεις στο φάρμακο μετά τη χορήγηση.
Ανασυνδυασμένος αναστολέας εστεράσης C1 (Ruconest)
Αυτός είναι ένας αναστολέας C1 που λαμβάνετε ενδοφλεβίως. Οι ενήλικες και οι έφηβοι μπορούν να χορηγήσουν μόνοι τους αυτό το φάρμακο στο σπίτι όταν εμφανίσουν σημεία προσβολής HAE. Μπορείτε επίσης να το λάβετε υπό την επίβλεψη επαγγελματία υγείας.
Η μέση δόση είναι 50 U/kg και χρειάζονται περίπου πέντε λεπτά για να λάβετε την ένεση.
Τρόποι μείωσης των πιθανοτήτων επίθεσης
Δεν είναι πάντα δυνατό να αποτραπεί μια επίθεση HAE, αλλά υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που μπορεί να την πυροδοτήσουν. Μπορείτε να προσπαθήσετε να αποφύγετε αυτά τα περιστατικά για να μειώσετε τις πιθανότητές σας για επίθεση HAE.
Οι παράγοντες ενεργοποίησης για επιθέσεις HAE μπορεί να περιλαμβάνουν:
- άγχος, είτε συναισθηματικό είτε σωματικό
- ανησυχία
- οδοντιατρικές εργασίες και άλλες χειρουργικές επεμβάσεις
- ασθένειες, όπως το κοινό κρυολόγημα και η γρίπη
- εμμηνόρροια και εγκυμοσύνη
- επαναλαμβανόμενες σωματικές δραστηριότητες όπως η πληκτρολόγηση, η γραφή και η εκτέλεση εργασιών στην αυλή
- ορισμένα φάρμακα όπως τα από του στόματος αντισυλληπτικά, η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης και οι αναστολείς ΜΕΑ
Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη διαχείριση αυτών των ερεθισμάτων και την αναζήτηση βραχυπρόθεσμων θεραπειών για καταστάσεις όπως η οδοντιατρική εργασία, η χειρουργική επέμβαση και η εγκυμοσύνη. Η διατήρηση μιας θετικής στάσης, η άσκηση συνηθειών υγιεινού τρόπου ζωής και η τακτική επίσκεψη στο γιατρό σας για να διατηρήσετε το πρόγραμμα θεραπείας σας μπορεί επίσης να βοηθήσει.
Πάρε μακριά
Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές για την πρόληψη ή τη μείωση των επιθέσεων HAE. Μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με το καλύτερο σχέδιο θεραπείας HAE για εσάς. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει την εφαρμογή ορισμένων τροποποιήσεων του τρόπου ζωής για να σας βοηθήσει να αποφύγετε τους πυροδοτητές HAE. Μαζί, τα φάρμακα και η αποφυγή των πυροδοτήσεων μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε αποτελεσματικά την κατάστασή σας.
Discussion about this post