ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η εγκάρσια μυελίτιδα;
Η εγκάρσια μυελίτιδα (ΤΜ) είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο. Είναι μια φλεγμονώδης διαταραχή του νωτιαίου μυελού. Η ΤΜ μπορεί να οφείλεται σε ιό ή άλλη λοίμωξη, αλλά γενικά η αιτία είναι άγνωστη. Το ΤΜ είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους ίδιους τους ιστούς του σώματος. Γενικά, η ΤΜ είναι μια εφάπαξ νόσος με αιφνίδια έναρξη που ακολουθείται από βελτίωση ή σταθεροποίηση.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την εγκάρσια μυελίτιδα;
Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιονδήποτε πληθυσμό σε οποιαδήποτε ηλικία. Ορισμένα άτομα με ΤΜ έχουν μια σχετική διαταραχή, την οπτική νευρομυελίτιδα (NMO). Το NMO είναι μια άλλη νευρολογική διαταραχή που μοιάζει με τη σκλήρυνση κατά πλάκας που μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα που αφορούν το οπτικό νεύρο και το νωτιαίο μυελό. Μερικοί άνθρωποι με ατελή ΤΜ μπορεί να αναπτύξουν σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ), αλλά οι περισσότεροι ασθενείς με τυπική ΤΜ δεν συνεχίζουν να αναπτύσσουν σκλήρυνση κατά πλάκας.
Πρόσφατα, μια ομάδα ερευνητών στο Johns Hopkins διαπίστωσε ότι το νωτιαίο υγρό ασθενών με ΤΜ εμφανίζει εντυπωσιακά υψηλά επίπεδα ανοσοποιητικής πρωτεΐνης (Il-6). Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης μπορεί να είναι η αιτία της ΤΜ, αλλά αυτή η θεωρία δεν έχει ακόμη εδραιωθεί.
Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με άλλες ασθένειες και μερικές φορές η εξέταση πρέπει να κατευθύνεται στην απομόνωση αυτών των διαταραχών καθώς και του ΤΜ.
- Σε πολλές περιπτώσεις, η ΤΜ είναι ιδιοπαθής, που σημαίνει ότι δεν εντοπίζεται συγκεκριμένη αιτία.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ΤΜ μπορεί να αναπτυχθεί ως ένας τύπος προσβολής ΣΚΠ, είτε ως η πρώτη επίθεση είτε ως υποτροπή.
- Γενικά, η ΤΜ στη ΣΚΠ τείνει να είναι μια λιγότερο σοβαρή μορφή ΤΜ.
- Η νόσος του Devic (ή οπτική νευρομυελίτιδα, NMO) είναι μια διαταραχή που σχετίζεται με την ΠΣ που προκαλεί σοβαρή υποτροπιάζουσα ΤΜ και οπτική νευρίτιδα (φλεγμονή στο οπτικό νεύρο που συνδέει το μάτι με τον εγκέφαλο).
- Η ΤΜ μπορεί να εμφανιστεί με συστηματικές φλεγμονώδεις νόσους. Ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, το σύνδρομο Sjogren ή η σαρκοείδωση μπορούν να προκαλέσουν ΤΜ.
- Η ΤΜ μπορεί να αναπτυχθεί σε συνδυασμό με μια ποικιλία λοιμώξεων που προκαλούνται τόσο από ιούς (όπως απλός έρπης, Epstein-Barr, γρίπη και HIV) όσο και από βακτήρια (όπως η φυματίωση, η σύφιλη και η νόσος του Lyme).
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα της εγκάρσιας μυελίτιδας;
Τα άτομα με συμπτώματα εγκάρσιας μυελίτιδας μπορεί:
- Αναπτύξτε μια ταχέως προοδευτική διαταραχή με πόνο στην πλάτη, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα πόδια, τον κορμό και μερικές φορές τα χέρια.
- Έχετε αδυναμία στα πόδια και μερικές φορές στα χέρια. Η αδυναμία μπορεί να γίνει σοβαρή κατά καιρούς, οδηγώντας σε πλήρη παράλυση.
- Έχετε πρόβλημα με τη λειτουργία του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.
- Εχω πυρετό.
Διάγνωση και Δοκιμές
Ποιες εξετάσεις γίνονται για τη διάγνωση της εγκάρσιας μυελίτιδας;
Ο γιατρός σας θα εξετάσει πρώτα το ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση.
Εάν αυτή η ανασκόπηση υποδηλώνει πρόβλημα με το νωτιαίο μυελό, ο γιατρός θα κάνει περαιτέρω εξετάσεις για:
- Εξαλείψτε την πιθανότητα ότι κάτι άλλο εκτός από φλεγμονή επηρεάζει το νωτιαίο μυελό, για παράδειγμα, ένας όγκος, μια κήλη δίσκου ή μια συμπίεση που προκαλείται από ένα απόστημα.
- Επιβεβαιώστε την παρουσία μη φυσιολογικής φλεγμονής εντός του νωτιαίου μυελού.
- Προσδιορίστε την αιτία της ανώμαλης φλεγμονής.
Η διάγνωση της ΤΜ λαμβάνεται υπόψη όταν οι ασθενείς αναπτύσσουν υποξεία (σε διάστημα λίγων ημερών) συμπτώματα και σημεία νωτιαίου μυελού όπως περιγράφονται παραπάνω, και η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή άλλη απεικόνιση δεν δείχνει άλλη αιτία για τις διαταραχές του νωτιαίου μυελού.
Η μαγνητική τομογραφία συχνά δείχνει ένα μακρύ τμήμα αλλοιωμένου σήματος στον νωτιαίο μυελό το οποίο εκτείνεται σε πολλαπλά τμήματα κατά μήκος του νωτιαίου μυελού, πιθανότατα αντανακλά την απομυελίνωση και τον τραυματισμό των νεύρων στον νωτιαίο μυελό. Αυτό μπορεί μερικές φορές να σχετίζεται με οίδημα του νωτιαίου μυελού. Η απομυελίνωση είναι μια διαδικασία κατά την οποία η μυελίνη, ή επικάλυψη, που καλύπτει πολλές νευρικές ίνες απογυμνώνεται από ασθένεια.
Μια δοκιμή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να δείξει αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια και πρωτεΐνη. Στην ΤΜ, το νωτιαίο υγρό εμφανίζει συχνά αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων σε επίπεδα που μπορεί να είναι υψηλότερα από τα επίπεδα που συνήθως παρατηρούνται στη ΣΚΠ. Επίσης, οι ασθενείς με ΤΜ συνήθως δεν έχουν ολιγοκλωνική ζώνη, η οποία είναι σχετικά συχνή στη ΣΚΠ. Οι ολιγοκλωνικές ζώνες είναι ζώνες πρωτεϊνών που εμφανίζονται σε ορισμένες δοκιμές νωτιαίου υγρού που υποδεικνύουν δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος μέσα και γύρω από τις οδούς του νωτιαίου υγρού.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η εγκάρσια μυελίτιδα;
Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια και επομένως δεν υπάρχουν καλά καθορισμένες τυχαιοποιημένες δοκιμές θεραπείας για αυτήν την ασθένεια. Τα περισσότερα από αυτά που γνωρίζουμε για τη θεραπεία της ΤΜ προέρχονται από μελέτες περιπτώσεων ή μελέτες ομάδων ασθενών που έλαβαν θεραπεία.
Στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτείται νοσηλεία για προσβολή ΤΜ λόγω της σοβαρότητας της διαταραχής. Αυτή τη στιγμή, η ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για μια επίθεση ΤΜ. Συνήθως, το φάρμακο χορηγείται σε διάστημα πέντε έως επτά ημερών, ακολουθούμενο από μια λεπτή δόση στεροειδών.
Στόχος της θεραπείας είναι να μειώσει το πρήξιμο και τον ερεθισμό και να επιταχύνει την ανάρρωση από τη νόσο. Υπάρχουν πιθανές παρενέργειες με τη θεραπεία με στεροειδή. βραχυπρόθεσμα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αυξημένη γλυκόζη αίματος
- Χαμηλό κάλιο
- Διαταραχή ύπνου
- Αλλαγές διάθεσης (ευερεθιστότητα, κλάμα, άγχος)
- Αύξηση βάρους
- κοκκινισμένα μάγουλα
- Οίδημα προσώπου
- Μια μεταλλική γεύση (όταν χρησιμοποιείται IV Solu-Medrol®)
Οι μακροχρόνιες επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή περιλαμβάνουν:
- Ευαισθησία στη μόλυνση
- Οστεοπόρωση
- Ανάπτυξη καταρράκτη
- Αλλαγή προσωπικότητας
- Ευσαρκία
- Αλλαγές δέρματος
- Άσηπτη νέκρωση, ή τραυματισμός στην άρθρωση του ώμου ή του ισχίου. Η άσηπτη νέκρωση είναι σπάνια.
Μια άλλη προσέγγιση για τη θεραπεία της εγκάρσιας μυελίτιδας είναι μια διαδικασία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Η διαδικασία φαίνεται να αφαιρεί αποτελεσματικά τα αντισώματα με την κυκλοφορία του αίματος μέσω ενός μηχανήματος, μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η πλασμαφαίρεση συνήθως διαρκεί μερικές ώρες και γίνεται κάθε δεύτερη μέρα για 10 έως 14 ημέρες, συχνά ως μέρος της παραμονής στο νοσοκομείο. Συνήθως απαιτούνται πέντε έως επτά θεραπείες πλασμαφαίρεσης για τη θεραπεία της ΤΜ. Ίσως χρειαστεί να τοποθετήσετε έναν κεντρικό φλεβικό καθετήρα για να επιτρέψετε την ταχεία αφαίρεση του αίματος από το σύστημα. Οι κίνδυνοι της πλασμαφαίρεσης περιλαμβάνουν την ενόχληση που συνεπάγεται η λήψη αίματος και η τοποθέτηση καθετήρα, η τάση για αιμορραγία λόγω μείωσης των αιμοπεταλίων (μερικές φορές) και λοιμώξεις.
Εάν ο λύκος ή άλλη διαταραχή προκαλεί την ΤΜ, η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο. Σε γενικές γραμμές, η εγκάρσια μυελίτιδα που δεν προκαλείται από άλλη διαταραχή είναι μια νόσος που χρησιμοποιείται εφάπαξ και δεν απαιτεί συνέχιση της θεραπείας εκτός από οποιαδήποτε αποκατάσταση είναι απαραίτητη για την καλύτερη δυνατή ανάρρωση.
Discussion about this post