Τι είναι το λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα;

Τι συμβαίνει στο ανοσοποιητικό σύστημα;

Όταν το LPL προκαλεί υπερπαραγωγή Β λεμφοκυττάρων (Β κύτταρα) στον μυελό των οστών σας, παράγονται λιγότερα φυσιολογικά αιμοσφαίρια.

Φυσιολογικά, τα Β κύτταρα μετακινούνται από τον μυελό των οστών σας στον σπλήνα και στους λεμφαδένες σας. Εκεί, μπορεί να γίνουν πλασματοκύτταρα που παράγουν αντισώματα για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Εάν δεν έχετε αρκετά φυσιολογικά αιμοσφαίρια, θέτει σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα:

• αναιμία, έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων

• ουδετεροπενία, έλλειψη ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων (που ονομάζονται ουδετερόφιλα), που αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης

• θρομβοπενία, έλλειψη αιμοπεταλίων, που αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας και μώλωπες

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το LPL είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με LPL δεν έχουν συμπτώματα τη στιγμή που διαγιγνώσκονται.

Έως και το 40 τοις εκατό των ατόμων με LPL έχουν μια ήπια μορφή αναιμίας.

Άλλα συμπτώματα του LPL μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αδυναμία και κόπωση (συχνά προκαλείται από αναιμία)
• πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους (γενικά σχετίζεται με λεμφώματα Β-κυττάρων)
• θολή όραση
• ζάλη
• αιμορραγεί από τη μύτη
• ματωμένα ούλα
• μώλωπες
• αυξημένη βήτα-2-μικροσφαιρίνη, δείκτης αίματος για όγκους

Περίπου το 15 έως 30 τοις εκατό των ατόμων με LPL έχουν:

• διογκωμένοι λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια)

• διόγκωση του ήπατος (ηπατομεγαλία)

• διόγκωση σπλήνας (σπληνομεγαλία)

Τι το προκαλεί;

Η αιτία του LPL δεν είναι πλήρως κατανοητή. Οι ερευνητές διερευνούν διάφορες πιθανότητες:

• Μπορεί να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό, καθώς περίπου 1 στα 5 άτομα με WM έχει συγγενή που έχει LPL ή παρόμοιο τύπο λεμφώματος.

• Ορισμένες μελέτες έχουν βρει ότι το LPL μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσες ασθένειες όπως το σύνδρομο Sjögren ή με τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά άλλες μελέτες δεν έχουν δείξει αυτή τη σχέση.

• Τα άτομα με LPL έχουν συνήθως ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις που δεν κληρονομούνται.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση του LPL είναι δύσκολη και συνήθως γίνεται αφού αποκλειστούν άλλες πιθανότητες.

Το LPL μπορεί να μοιάζει με άλλα λεμφώματα Β-κυττάρων με παρόμοιους τύπους πλασματοκυτταρικής διαφοροποίησης. Αυτά περιλαμβάνουν:

• λέμφωμα κυττάρων μανδύα

• χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα

• λέμφωμα οριακής ζώνης
• πλασματοκυτταρικό μυέλωμα

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει σωματικά και θα ζητήσει το ιατρικό σας ιστορικό. Θα παραγγείλουν εξέταση αίματος και πιθανώς βιοψία μυελού των οστών ή λεμφαδένων για να εξετάσουν τα κύτταρα στο μικροσκόπιο.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει άλλες εξετάσεις για να αποκλείσει παρόμοιους καρκίνους και να καθορίσει το στάδιο της νόσου σας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία, σάρωση PET και υπερηχογράφημα.

Επιλογές θεραπείας

Παρακολουθήστε και περιμένετε

Το LBL είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος. Εσείς και ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσετε να περιμένετε και να παρακολουθείτε τακτικά το αίμα σας πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία (ACS), τα άτομα που καθυστερούν τη θεραπεία έως ότου τα συμπτώματά τους είναι προβληματικά έχουν την ίδια μακροζωία με τα άτομα που ξεκινούν τη θεραπεία αμέσως μόλις διαγνωστούν.

Χημειοθεραπεία

Πολλά φάρμακα που δρουν με διαφορετικούς τρόπους, ή συνδυασμοί φαρμάκων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• χλωραμβουκίλη (Leukeran)
• φλουδαραβίνη (Fludara)
• Bendemustine (Treanda)
• κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan, Procytox)
• δεξαμεθαζόνη (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) και κυκλοφωσφαμίδη
• βορτεζομίμπη (Velcade) και rituximab, με ή χωρίς δεξαμεθαζόνη
• κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη (Oncovin) και πρεδνιζόνη
• κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη (Oncovin), πρεδνιζόνη και ριτουξιμάμπη
• θαλιδομίδη (Thalomid) και rituximab

Το συγκεκριμένο σχήμα φαρμάκων θα ποικίλλει, ανάλογα με τη γενική σας υγεία, τα συμπτώματά σας και πιθανές μελλοντικές θεραπείες.

Βιολογική θεραπεία

Τα φάρμακα βιολογικής θεραπείας είναι ανθρωπογενείς ουσίες που δρουν σαν το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα για να σκοτώσουν τα κύτταρα του λεμφώματος. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν με άλλες θεραπείες.

Μερικά από αυτά τα ανθρωπογενή αντισώματα, που ονομάζονται μονοκλωνικά αντισώματα, είναι:

• rituximab (Rituxan)
• οφατουμουμάμπη (Arzerra)
• αλεμτουζουμάμπη (καμπάντ)

Άλλα βιολογικά φάρμακα είναι τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα (IMiDs) και οι κυτοκίνες.

Στοχευμένη θεραπεία

Τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας στοχεύουν στο να εμποδίσουν συγκεκριμένες κυτταρικές αλλαγές που προκαλούν καρκίνο. Μερικά από αυτά τα φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί για την καταπολέμηση άλλων καρκίνων και τώρα ερευνώνται για LBL. Γενικά, αυτά τα φάρμακα μπλοκάρουν τις πρωτεΐνες που επιτρέπουν στα κύτταρα του λεμφώματος να συνεχίσουν να αναπτύσσονται.

Μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων

Αυτή είναι μια νεότερη θεραπεία που η ACS λέει ότι μπορεί να είναι μια επιλογή για νεότερα άτομα με LBL.

Γενικά, τα βλαστοκύτταρα που σχηματίζουν αίμα αφαιρούνται από την κυκλοφορία του αίματος και αποθηκεύονται κατεψυγμένα. Στη συνέχεια χρησιμοποιείται μια υψηλή δόση χημειοθεραπείας ή ακτινοβολίας για να σκοτώσει όλα τα κύτταρα του μυελού των οστών (φυσιολογικά και καρκινικά) και τα αρχικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα επιστρέφουν στην κυκλοφορία του αίματος. Τα βλαστοκύτταρα μπορεί να προέρχονται από το άτομο που υποβάλλεται σε θεραπεία (αυτόλογα) ή μπορεί να δωρίζονται από κάποιον που ταιριάζει στενά με το άτομο (αλλογενή).

Να γνωρίζετε ότι οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων βρίσκονται ακόμη σε πειραματικό στάδιο. Επίσης, υπάρχουν βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες από αυτές τις μεταμοσχεύσεις.

Κλινικές δοκιμές

Όπως συμβαίνει με πολλά είδη καρκίνου, νέες θεραπείες βρίσκονται υπό ανάπτυξη και μπορεί να βρείτε μια κλινική δοκιμή για να συμμετάσχετε. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά και επισκεφθείτε το ClinicalTrials.gov για περισσότερες πληροφορίες.

Ποια είναι η προοπτική;

Το LPL μέχρι στιγμής δεν έχει θεραπεία. Το LPL σας μπορεί να πάει σε ύφεση αλλά αργότερα να εμφανιστεί ξανά. Επίσης, αν και είναι αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει πιο επιθετικός.

Η ACS σημειώνει ότι 78 τοις εκατό των ατόμων με LPL επιβιώνουν πέντε ή περισσότερα χρόνια.

Τα ποσοστά επιβίωσης για το LPL είναι βελτίωση καθώς αναπτύσσονται νέα φάρμακα και νέες θεραπείες.