Τι είναι η νόσος Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki (KD), ή σύνδρομο βλεννογονοδερματικών λεμφαδένων, είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή στις αρτηρίες, τις φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία. Επηρεάζει επίσης τους λεμφαδένες σας και προκαλεί συμπτώματα στη μύτη, το στόμα και το λαιμό σας. Είναι η πιο κοινή αιτία καρδιακών παθήσεων στα παιδιά.

Το Kawasaki Disease Foundation (KDF) υπολογίζει ότι η KD επηρεάζει περισσότερα από 4.200 παιδιά στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Η ΚΔ είναι επίσης πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια και σε παιδιά με καταγωγή από Ασία και Νησιά του Ειρηνικού. Ωστόσο, η ΚΔ μπορεί να επηρεάσει παιδιά και εφήβους κάθε φυλετικής και εθνικής καταγωγής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά θα αναρρώσουν μέσα σε λίγες ημέρες από τη θεραπεία χωρίς σοβαρά προβλήματα. Οι υποτροπές είναι ασυνήθιστες. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ΚΔ μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή καρδιακή νόσο. Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την KD και πώς να θεραπεύσετε αυτήν την πάθηση.

Η νόσος Kawasaki εμφανίζεται σε στάδια με ενδεικτικά συμπτώματα και σημεία. Η πάθηση τείνει να εμφανίζεται στα τέλη του χειμώνα και την άνοιξη. Σε ορισμένες ασιατικές χώρες, τα κρούσματα ΚΔ κορυφώνονται στα μέσα του καλοκαιριού.

Πρώιμα στάδια

Τα πρώιμα συμπτώματα, τα οποία μπορεί να διαρκέσουν έως και δύο εβδομάδες, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υψηλός πυρετός που επιμένει για πέντε ή περισσότερες ημέρες
• εξάνθημα στον κορμό και τη βουβωνική χώρα
• μάτια ματωμένα, χωρίς κρούστα
• έντονα κόκκινα, πρησμένα χείλη
• Γλώσσα «φράουλα», η οποία φαίνεται λαμπερή και λαμπερή με κόκκινες κηλίδες
• διογκωμένοι λεμφαδένες
• πρησμένα χέρια και πόδια
• κόκκινες παλάμες και πέλματα

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορεί επίσης να εμφανιστούν καρδιακά προβλήματα.

Τελευταία στάδια

Αργότερα συμπτώματα αρχίζουν μέσα σε δύο εβδομάδες από τον πυρετό. Το δέρμα στα χέρια και τα πόδια του παιδιού σας μπορεί να αρχίσει να ξεφλουδίζει και να ξεκολλάει σε σεντόνια. Μερικά παιδιά μπορεί επίσης να αναπτύξουν προσωρινή αρθρίτιδα ή πόνο στις αρθρώσεις.

Άλλα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• κοιλιακό άλγος
• εμετός
• διάρροια
• διευρυμένη χοληδόχο κύστη
• προσωρινή απώλεια ακοής

Καλέστε το γιατρό σας εάν το παιδί σας εμφανίζει κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Τα παιδιά που είναι μικρότερα από 1 ή μεγαλύτερα από 5 είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν ελλιπή συμπτώματα. Αυτά τα παιδιά αποτελούν το 25 τοις εκατό των περιπτώσεων KD που διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν επιπλοκές καρδιακής νόσου.

Η ακριβής αιτία της νόσου Kawasaki είναι ακόμα άγνωστη. Οι ερευνητές εικάζουν ότι ένα μείγμα γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων μπορεί να προκαλέσει KD. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι η ΚΔ εμφανίζεται κατά τη διάρκεια συγκεκριμένων εποχών και τείνει να επηρεάζει παιδιά ασιατικής καταγωγής.

Παράγοντες κινδύνου

Η νόσος Kawasaki είναι πιο συχνή στα παιδιά, ιδιαίτερα σε εκείνα της ασιατικής καταγωγής. Περίπου το 75 τοις εκατό των περιπτώσεων KD είναι παιδιά κάτω των 5 ετών, σύμφωνα με το KDF. Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι μπορείτε να κληρονομήσετε την ασθένεια, αλλά οι παράγοντες κινδύνου τείνουν να αυξάνονται εντός της οικογένειας. Τα αδέρφια κάποιου που έχει KD έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να έχουν τη νόσο.

Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για τη νόσο Kawasaki. Ένας παιδίατρος θα λάβει υπόψη τα συμπτώματα του παιδιού και θα αποκλείσει ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως:

• οστρακιά, μια βακτηριακή λοίμωξη που προκαλεί πυρετό, ρίγη και πονόλαιμο
• νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα, μια χρόνια ασθένεια που προκαλεί πόνο στις αρθρώσεις και φλεγμονή
• ιλαρά
• σύνδρομο τοξικού σοκ
• ιδιοπαθής νεανική αρθρίτιδα
• νεανική δηλητηρίαση από υδράργυρο
• ιατρική αντίδραση
• Κηλιδωτός πυρετός στο Rocky Mountain, μια ασθένεια που μεταδίδεται από κρότωνες

Ένας παιδίατρος μπορεί να ζητήσει πρόσθετες εξετάσεις για να ελέγξει πώς η ασθένεια έχει επηρεάσει την καρδιά. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ηχοκαρδιογράφος: Ο ηχοκαρδιογράφος είναι μια ανώδυνη διαδικασία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς και των αρτηριών της. Αυτό το τεστ μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί για να δείξει πώς η νόσος Kawasaki έχει επηρεάσει την καρδιά με την πάροδο του χρόνου.
• Εξετάσεις αίματος: Μπορεί να παραγγελθούν εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Στην ΚΔ, μπορεί να υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και φλεγμονή.

• Ακτινογραφία θώρακος: Η ακτινογραφία θώρακος δημιουργεί ασπρόμαυρες εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει αυτήν την εξέταση για να αναζητήσει σημεία καρδιακής ανεπάρκειας και φλεγμονής.

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα: Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, ή ΗΚΓ, καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Ανωμαλίες στο ΗΚΓ μπορεί να υποδηλώνουν ότι η καρδιά έχει προσβληθεί από ΚΔ.

Η νόσος Kawasaki θα πρέπει να θεωρείται πιθανή σε κάθε βρέφος ή παιδί που έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν εμφανίζουν άλλα κλασικά συμπτώματα της νόσου, όπως το ξεφλούδισμα του δέρματος.

Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με ΚΔ θα πρέπει να ξεκινήσουν αμέσως θεραπεία για να αποτρέψουν την καρδιακή βλάβη.

Η θεραπεία πρώτης γραμμής για την ΚΔ περιλαμβάνει έγχυση αντισωμάτων (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη) για 12 ώρες εντός 10 ημερών από τον πυρετό και ημερήσια δόση ασπιρίνης τις επόμενες τέσσερις ημέρες. Το παιδί μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσει να λαμβάνει χαμηλότερες δόσεις ασπιρίνης για έξι έως οκτώ εβδομάδες μετά την υποχώρηση του πυρετού για να αποφευχθεί ο σχηματισμός θρόμβων αίματος.

Μια μελέτη διαπίστωσε επίσης ότι η προσθήκη πρεδνιζολόνης μείωσε σημαντικά την πιθανή καρδιακή βλάβη. Αλλά αυτό δεν έχει ακόμη δοκιμαστεί σε άλλους πληθυσμούς.

Ο χρόνος είναι κρίσιμος για την πρόληψη σοβαρών καρδιακών προβλημάτων. Μελέτες αναφέρουν επίσης υψηλότερο ποσοστό αντίστασης στη θεραπεία όταν χορηγείται πριν από την πέμπτη ημέρα του πυρετού. Περίπου το 11 έως 23 τοις εκατό των παιδιών με ΚΔ θα έχουν αντίσταση.

Μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν μεγαλύτερο χρόνο θεραπείας για να αποτρέψουν μια φραγμένη αρτηρία ή μια καρδιακή προσβολή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει ημερήσιες δόσεις αντιαιμοπεταλιακής ασπιρίνης μέχρι να έχουν φυσιολογικό ηχοκαρδιογράφημα. Μπορεί να χρειαστούν έξι έως οκτώ εβδομάδες για να αντιστραφούν οι ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας.

Η ΚΔ οδηγεί σε σοβαρά καρδιακά προβλήματα στο 25% περίπου των παιδιών που έχουν τη νόσο. Η ανεπεξέργαστη KD μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής και να προκαλέσει:

• μυοκαρδίτιδα ή φλεγμονή του καρδιακού μυός

• δυσρυθμία ή μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός

• ανεύρυσμα ή εξασθένηση και διόγκωση του τοιχώματος της αρτηρίας

Η θεραπεία για αυτό το στάδιο της πάθησης απαιτεί μακροχρόνια χορήγηση ασπιρίνης. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να χρειαστεί να λάβουν αραιωτικά αίματος ή να υποβληθούν σε διαδικασίες όπως στεφανιαία αγγειοπλαστική, στεντ στεφανιαίας αρτηρίας ή παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας. Τα παιδιά που αναπτύσσουν προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας λόγω ΚΔ θα πρέπει να φροντίζουν να αποφεύγουν παράγοντες του τρόπου ζωής που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για καρδιακή προσβολή. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν την παχυσαρκία ή το υπερβολικό βάρος, την υψηλή χοληστερόλη και το κάπνισμα.

Υπάρχουν τέσσερα πιθανά αποτελέσματα για κάποιον με ΚΔ:

• Κάνετε πλήρη ανάρρωση χωρίς καρδιακά προβλήματα, κάτι που απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
• Αναπτύσσετε προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας. Στο 60 τοις εκατό αυτών των περιπτώσεων, οι ασθενείς είναι σε θέση να μειώσουν αυτές τις ανησυχίες εντός ενός έτους.
• Αντιμετωπίζετε μακροχρόνια καρδιακά προβλήματα, τα οποία απαιτούν μακροχρόνια θεραπεία.
• Έχετε επανεμφάνιση ΚΔ, η οποία συμβαίνει μόνο στο 3 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Η ΚΔ έχει θετική έκβαση όταν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Με τη θεραπεία, μόνο το 3 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων KD αναπτύσσονται με προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας. Τα ανευρύσματα αναπτύσσονται σε 1 τοις εκατό.

Τα παιδιά που είχαν νόσο Kawasaki θα πρέπει να υποβάλλονται σε υπερηχοκαρδιογράφημα κάθε ένα ή δύο χρόνια για έλεγχο για καρδιακά προβλήματα.

Η KD είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή στο σώμα σας, κυρίως στα αιμοφόρα αγγεία και τους λεμφαδένες. Προσβάλλει κυρίως παιδιά κάτω των 5 ετών, αλλά ο καθένας μπορεί να προσβληθεί από ΚΔ.

Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τον πυρετό, αλλά εμφανίζονται σε δύο διαφορετικά στάδια. Ένας επίμονος, υψηλός πυρετός που διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες, μια γλώσσα φράουλα και πρησμένα χέρια και πόδια είναι μερικά από τα συμπτώματα του πρώιμου σταδίου. Στο μεταγενέστερο στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν βαφή αρθρώσεων, απολέπιση δέρματος και κοιλιακό άλγος.

Μιλήστε με το γιατρό σας εάν το παιδί σας εμφανίσει κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Σε ορισμένα παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να φαίνονται ελλιπή, αλλά η ΚΔ μπορεί να προκαλέσει σοβαρά καρδιακά προβλήματα, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Περίπου το 25 τοις εκατό των περιπτώσεων που εξελίσσονται σε καρδιοπάθεια οφείλονται σε λανθασμένη διάγνωση και καθυστερημένη θεραπεία.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο διαγνωστικό τεστ για KD. Ο γιατρός σας θα εξετάσει τα συμπτώματα των παιδιών σας και τις προκαταρκτικές εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες καταστάσεις. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την έκβαση για παιδιά με ΚΔ.