Ποιοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση της απλαστικής αναιμίας στους ενήλικες;

Σε γενικές γραμμές, η προοπτική για τους ενήλικες με ΑΑ εξαρτάται από μερικούς διαφορετικούς παράγοντες. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τη σοβαρότητα του ΑΑ σας
• την ηλικία και τη γενική υγεία σας
• το είδος της θεραπείας που λαμβάνετε και την ανταπόκριση σε αυτήν

Λόγω της προόδου στη θεραπεία, οι προοπτικές της ΑΑ έχει βελτιωθεί τις τελευταίες 3 δεκαετίες. Νέες εξελίξεις και γνώσεις σχετικά με τη θεραπεία της ΑΑ συνεχίζουν να γίνονται.

Για παράδειγμα, μια δοκιμή του 2022 έδειξε ότι η προσθήκη eltrombopag, ενός φαρμάκου που ενισχύει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, στην τυπική ανοσοκατασταλτική θεραπεία για την ΑΑ βελτίωσε τον ρυθμό, την ταχύτητα και την ισχύ της ανταπόκρισης στη θεραπεία σε ενήλικες και εφήβους που δεν είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία.

Παρακάτω, εξετάζουμε κάποια έρευνα σχετικά με τις προοπτικές ΑΑ σε ενήλικες.

Έρευνα για την προοπτική της απλαστικής αναιμίας

ΕΝΑ Μελέτη 2017 συμπεριλαμβανομένων ατόμων με ΑΑ σημείωσαν ότι η συνολική επιβίωση μειώθηκε με την αύξηση της ηλικίας. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι η πενταετής συνολική επιβίωση ήταν:

• 90,5% για ενήλικες ηλικίας 19–39 ετών
• 70,7% για ενήλικες ηλικίας 40–59 ετών
• 38,1% για ενήλικες ηλικίας 60 ετών και άνω

ΕΝΑ μελέτη 2019 αναλύθηκαν αναδρομικά τα αποτελέσματα σε 88 ενήλικες άνω των 60 ετών με ΑΑ, οι περισσότεροι από τους οποίους έλαβαν τυπική ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το 32% των συμμετεχόντων είχε πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία, ενώ το 15% είχε μερική ανταπόκριση.

Οι ερευνητές εντόπισαν επίσης αρκετούς παράγοντες που σχετίζονται με μια φτωχότερη προοπτική, όπως:

• ηλικία
• πολύ σοβαρό ΑΑ
• υψηλά επίπεδα άλλων υποκείμενων καταστάσεων υγείας, που ονομάζονται συννοσηρότητες

ΕΝΑ μελέτη 2020 αξιολόγησε αναδρομικά 302 άτομα με ΑΑ. Η επιβίωση στα 30 χρόνια ήταν παρόμοια μεταξύ εκείνων που έκαναν μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και εκείνων που είχαν υποβληθεί σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η επιβίωση βελτιώθηκε σε άτομα που έλαβαν θεραπεία πιο πρόσφατα.

Η μελέτη σημείωσε επίσης ότι:

• Η μερική ή καθόλου ανταπόκριση στη θεραπεία ήταν πιο συχνή μετά την ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
• Υποτροπή της ΑΑ εμφανίστηκε στο 24% των ατόμων που υποβλήθηκαν σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ενώ μια επιπλοκή που ονομάζεται νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή συνέβη στο 19% των ατόμων που έλαβαν μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
• Επιπλοκές όπως υπερφόρτωση σιδήρου, καρδιαγγειακά συμβάματα και εξέλιξη σε μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή λευχαιμία εμφανίστηκαν συχνότερα σε άτομα που έλαβαν ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Είναι πιθανό η ΑΑ να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, ο ρυθμός με τον οποίο συμβαίνει αυτό μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με το άτομο.

Μια άλλη ανησυχία είναι ότι τα άτομα με ΑΑ μπορεί επίσης να αναπτύξουν τελικά άλλες αιματολογικές παθήσεις. Αυτά περιλαμβάνουν το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και την οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Οι ερευνητές εκτιμούν περίπου 15% των ατόμων με ΑΑ αναπτύσσουν μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή οξεία μυελογενή λευχαιμία εντός 10 ετών. Αυτό είναι πιο συχνό σε άτομα που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Σε άτομα με ΑΑ, τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών που σχηματίζουν τυπικά κύτταρα αίματος καταστρέφονται ή καταστρέφονται. Αυτό οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα RBC, WBCs και αιμοπεταλίων.

Τα ερυθροκύτταρα μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματός σας και απομακρύνουν το διοξείδιο του άνθρακα, ένα απόβλητο αέριο. Όταν τα επίπεδα RBC είναι χαμηλά, οδηγεί σε αναιμία. Μερικά γενικά συμπτώματα αναιμίας είναι:

• κούραση
• αδυναμία
• ζάλη
• χλωμό δέρμα
• δυσκολία στην αναπνοή
• πονοκέφαλο

• γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός

Τα λευκά αιμοσφαίρια είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που προστατεύουν το σώμα σας από λοιμώξεις. Όταν τα επίπεδα λευκοκυττάρων πέφτουν πολύ χαμηλά, ο κίνδυνος λοιμώξεων αυξάνεται.

Τα αιμοπετάλια είναι μικροσκοπικά αιμοσφαίρια σημαντικά για την πήξη του αίματος. Εάν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων σας είναι πολύ χαμηλά, μπορεί να εμφανίσετε εύκολους μώλωπες ή αιμορραγία.

Η θεραπεία που λαμβάνετε για την ΑΑ μπορεί να εξαρτάται από πράγματα όπως το πόσο σοβαρή είναι η ΑΑ σας καθώς και από την ηλικία και τη γενική υγεία σας.

Μερικές φορές, μια υποκείμενη πάθηση ή ένα φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ΑΑ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο γιατρός σας εργάζεται για να το αντιμετωπίσει. Για παράδειγμα, μπορούν να θεραπεύσουν τη μόλυνση ή να σταματήσουν τη φαρμακευτική αγωγή.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει να σταματήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών σας. Τα νεότερα άτομα με ΑΑ που είναι καλά στην υγεία τους μπορεί να είναι επιλέξιμα για μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Χρησιμοποιεί βλαστοκύτταρα από έναν υγιή δότη.

ΕΝΑ μελέτη 2018 σημειώνει επίσης ότι μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων θα μπορούσε επίσης να εξεταστεί σε ηλικιωμένα άτομα των οποίων η ΑΑ δεν έχει ανταποκριθεί σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία και είναι σε καλή γενική υγεία.

Άλλες πιθανές θεραπείες για την ΑΑ περιλαμβάνουν:

• μεταγγίσεις για την παροχή υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων

• φάρμακα που διεγείρουν τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοσφαίρια

• αντιβιοτικά ή αντιμυκητιακά για την πρόληψη ή τη θεραπεία λοιμώξεων

Είναι πιθανό η ΑΑ να οδηγήσει σε δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αρρυθμία
• συγκοπή
• σοβαρές λοιμώξεις
• σοβαρή αιμορραγία
• ανάπτυξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ή οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Μπορείτε επίσης να αντιμετωπίσετε επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία ΑΑ. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• μια αντίδραση σε φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΑΑ
• ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή μετά από μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

• αιμοχρωμάτωση, η οποία είναι υπερφόρτωση σιδήρου στο σώμα από επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις

Εάν έχετε ΑΑ, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορείτε να κάνετε στην καθημερινή σας ζωή για να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μειώνοντας τον κίνδυνο λοιμώξεων, όπως:

  • πλένοντας συχνά τα χέρια σας

  • αποφεύγοντας άτομα που είναι άρρωστα αυτήν τη στιγμή καθώς και μεγάλα πλήθη
  • φορώντας μάσκα όταν βρίσκεστε σε πολυσύχναστες περιοχές, ειδικά κατά την περίοδο του κρυολογήματος και της γρίπης
  • λαμβάνοντας εμβόλια σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας
• τρώγοντας μια καλά ισορροπημένη διατροφή και αποφεύγοντας τρόφιμα που μπορεί να προκαλέσουν τροφιμογενείς ασθένειες, όπως:
  • ωμά ή καλά μαγειρεμένα τρόφιμα
  • φρούτα και λαχανικά που δεν μπορείτε να ξεφλουδίσετε
  • μη παστεριωμένα γαλακτοκομικά προϊόντα ή χυμούς
• κάνοντας ήπια, χαμηλής έντασης άσκηση, αποφεύγοντας την έντονη σωματική δραστηριότητα ή αθλήματα επαφής, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγικά συμβάντα
• φροντίζοντας να ξεκουράζεστε αρκετά, ειδικά όταν αισθάνεστε πολύ κουρασμένοι

Πόσο καιρό μπορείτε να επιβιώσετε με απλαστική αναιμία;

ΕΝΑ Μελέτη 2017 σημειώνει διάμεσο χρόνο επιβίωσης 150 μηνών (12,5 έτη) σε άτομα με ΑΑ. Οι περισσότεροι θάνατοι συνέβησαν μέσα στα πρώτα 2 χρόνια της διάγνωσης και σχετίζονταν με επιπλοκές ΑΑ, όπως λοιμώξεις ή αιμορραγία.

Ποιες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης από απλαστική αναιμία;

Η προοπτική για ένα άτομο με ΑΑ ποικίλλει ανάλογα με το άτομο και μπορεί να εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να αποκαταστήσει τον υγιή μυελό των οστών και μπορεί να θεραπεύσει AA.

Μπορούν τα παιδιά να εμφανίσουν απλαστική αναιμία;

Ναί. Η επίκτητη ΑΑ εκτιμάται ότι επηρεάζει περίπου 2 στα 1 εκατομμύριο παιδιά στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη κάθε χρόνο.

Η ΑΑ εμφανίζεται όταν ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά υγιή αιμοσφαίρια. Μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές και μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η προοπτική για ένα άτομο με ΑΑ εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η ηλικία και η συνολική υγεία, η σοβαρότητα της ΑΑ και η ανταπόκριση στη θεραπεία. Συνολικά, η προοπτική της ΑΑ έχει βελτιωθεί λόγω της προόδου στη θεραπεία.

Η θεραπεία για την ΑΑ μπορεί να περιλαμβάνει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων ή ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Όπως και η προοπτική, οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από την ηλικία, τη συνολική υγεία και τη σοβαρότητα της ΑΑ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων θεραπεύει την ΑΑ.