Η PNH αυξάνει τον κίνδυνο νεφρικής νόσου;

Η PNH είναι μια επίκτητη ασθένεια του αίματος χαρακτηρίζεται από καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, εξασθενημένη λειτουργία του μυελού των οστών, θρόμβοι αίματος, μειωμένη νεφρική λειτουργία και αρτηριακή και πνευμονική υπέρταση.

Η δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια επηρεάζει ένα εκτιμώμενο 15,9 άτομα από 1 εκατομμύριο. Ο συνολικός αριθμός των ατόμων που ζουν με PNH μπορεί στην πραγματικότητα να είναι υψηλότερος λόγω υποαναφοράς και χαμένων διαγνώσεων.

Πολλά από τα συμπτώματα που σχετίζονται με την PNH είναι μη ειδικά, όπως κόπωση και δύσπνοια. Και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να μην εμφανίσετε καθόλου συμπτώματα.

Η PNH εμφανίζεται λόγω μιας επίκτητης μετάλλαξης στο γονίδιο της γλυκάνης κατηγορίας Α (PIG-A) της συνδεδεμένης με Χ φωσφατιδυλινοσιτόλη. Η μετάλλαξη προκαλεί ανεπάρκεια στην πρωτεΐνη γλυκοζυλοφωσφατιδυλινοσιτόλη (GPI).

Η πρωτεΐνη GPI βοηθά στη στερέωση άλλων πρωτεϊνών στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ιδιαίτερη ανησυχία στην PNH είναι οι πρωτεΐνες CD55 και CD59. Όταν αυτά δεν μπορούν να προσκολληθούν στα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγεί σε μια διαρκή κατάσταση αιμόλυσης – την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αργή βλάβη των νεφρών κατά τη διάρκεια μηνών ή ετών χαρακτηρίζει τη χρόνια νεφρική νόσο (ΧΝΝ). Καθώς η βλάβη επιδεινώνεται, τα νεφρά σας δεν μπορούν πλέον να φιλτράρουν το αίμα όπως παλιά. Η βλάβη των νεφρών μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλες σημαντικές νεφρικές λειτουργίες.

Με την πάροδο του χρόνου, η ΧΝΝ συνεχίζει να βλάπτει τα νεφρά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική (νεφρική) ανεπάρκεια. Εάν εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια, θα χρειαστείτε είτε μεταμόσχευση νεφρού είτε αιμοκάθαρση.

Διάφοροι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΝΝ. Μερικοί από τους πιο κοινούς παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν καρδιακές παθήσεις, υψηλή αρτηριακή πίεση, διαβήτη και οικογενειακό ιστορικό νεφρικής νόσου.

Μπορείτε να λάβετε μέτρα για να βοηθήσετε τόσο στην πρόληψη της ΧΝΝ όσο και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νεφρικής βλάβης.

Ορισμένα στοιχεία υποδηλώνουν ότι εάν ζείτε με PNH, είστε σε α 6 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης ΧΝΝ σε σύγκριση με τον μη προσβεβλημένο πληθυσμό.

Μια μελέτη του 2019 διαπίστωσε ότι πάνω από το ήμισυ του πληθυσμού της μελέτης των ατόμων που ζουν με PNH ανέπτυξαν νεφρική νόσο. Οι ερευνητές πρότειναν ότι οι επαγγελματίες υγείας θα πρέπει να παρακολουθούν τακτικά τα άτομα που ζουν με τη νεφρική λειτουργία του PNH.

Αλλο μελέτη από το 2017 διαπίστωσε ότι το 45% των ατόμων που συμμετείχαν στη μελέτη ανέπτυξαν νεφρική ανεπάρκεια. Με βάση αυτά τα ευρήματα, οι ερευνητές συνέστησαν θεραπεία με eculizumab σε άτομα με PNH για να συμβάλει στη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας και στην πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Ορισμένα στοιχεία δείχνουν επίσης ότι μεταξύ 8–18% των θανάτων που σχετίζονται με PNH συμβαίνουν λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.

Ορισμένοι ειδικοί προτείνουν ότι η συσσώρευση σιδήρου στους νεφρούς λόγω αιμόλυσης μπορεί να συμβάλει στην οξεία νεφρική βλάβη.

Μια μελέτη περίπτωσης από το 2023 σημειώνει ότι η PNH μπορεί να προκαλέσει νεφρική δυσλειτουργία σε όλα τα μέρη του νεφρού. Η μελέτη σημείωσε ότι οι μικροτραυματισμοί και οι βλάβες στα νεφρά συμβάλλουν στην ΚΥΠ σε άτομα που ζουν με PNH.

Η PNH αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΝΝ, αλλά μπορεί να είστε σε θέση να αποτρέψετε τη βλάβη των νεφρών και να μειώσετε τον κίνδυνο.

ο Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικών και Νεφροπαθειών (NIDDK) συνιστά στα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν ΧΝΝ να κάνουν μερικές από τις ακόλουθες τροποποιήσεις στην καθημερινή τους ζωή:

• Περιορίστε την πρόσληψη αλκοόλ.
• Σταματήστε ή μην ξεκινήσετε ποτέ το κάπνισμα.
• Κοιμηθείτε μεταξύ 7 και 8 ωρών κάθε βράδυ.
• Διατηρήστε ένα μέτριο βάρος.
• Επιλέξτε θρεπτικά τρόφιμα όπως φρέσκα ή κατεψυγμένα λαχανικά, φρέσκα φρούτα, δημητριακά ολικής αλέσεως και γαλακτοκομικά προϊόντα με χαμηλά λιπαρά ή χωρίς λιπαρά.
• Διαχειριστείτε συννοσηρές καταστάσεις, όπως διαβήτη, καρδιακές παθήσεις ή υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Λάβετε μέτρα για τη διαχείριση του άγχους.

Ειδικά για την PNH, θα πρέπει να ακολουθείτε τις οδηγίες του επαγγελματία υγείας σχετικά με τη θεραπεία για PNH. Σύγχρονες θεραπείες, όπως η εκουλιζουμάμπη, βοηθούν στην πρόληψη καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της βλάβης στα νεφρά σας.

Η θεραπεία θεωρείται σωτήρια και μπορεί να σας βοηθήσει να ζήσετε μια φυσιολογική διάρκεια ζωής μειώνοντας τον κίνδυνο θρόμβων αίματος και άλλων επιπλοκών, όπως η ΧΝΝ.

Εάν εμφανίσετε νεφρική ανεπάρκεια ή βλάβη στα νεφρά σας, μπορεί να χρειαστείτε αιμοκάθαρση. Αυτή η θεραπεία βοηθά στην εκτέλεση της λειτουργίας φιλτραρίσματος των νεφρών σας.

Μπορεί να θέλετε να μιλήσετε με έναν νεφρολόγο για πιθανή εμπλοκή των νεφρών εάν ζείτε με PNH. Μπορούν να σας βοηθήσουν να δώσετε πιο συγκεκριμένες συμβουλές για την ατομική σας κατάσταση, ώστε να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΝΝ.

Άλλοι επαγγελματίες υγείας με τους οποίους μπορεί να θέλετε να μιλήσετε περιλαμβάνουν:

• Διαιτολόγος: Αυτό το άτομο μπορεί να σας βοηθήσει να αναπτύξετε ένα πρόγραμμα γευμάτων και μια στρατηγική για να κάνετε μια ισορροπημένη διατροφή.
• Επαγγελματίας Πρωτοβάθμιας Φροντίδας: Ένας επαγγελματίας πρωτοβάθμιας φροντίδας μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των φαρμάκων και της θεραπείας για την υψηλή αρτηριακή πίεση και στον έλεγχο της χοληστερόλης.
• Ενδοκρινολόγος: Εάν έχετε διαβήτη, αυτός ο ειδικός μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τη θεραπεία για τον διαβήτη και να παρακολουθήσετε τα φάρμακα.

Η PNH μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΝΝ και αποτυχίας. Εάν ζείτε με άλλους παράγοντες κινδύνου για ΧΝΝ, μπορεί να θέλετε να συζητήσετε τη διαχείριση του κινδύνου ΧΝΝ με επαγγελματίες υγείας που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα, της χοληστερόλης και της υψηλής αρτηριακής πίεσης.

Μπορείτε να λάβετε πολλά βήματα για την πρόληψη και τη διαχείριση της ΧΝΝ. Περιλαμβάνουν αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως η ισορροπημένη διατροφή, ο επαρκής ύπνος και η αποφυγή υπερβολικής κατανάλωσης ποτών.

Η διαχείριση της PNH με φαρμακευτική αγωγή μπορεί επίσης να μειώσει τον κίνδυνο για ΧΝΝ. Εάν αναπτυχθεί ΧΝΝ, μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες θεραπείες, όπως αιμοκάθαρση.