Έναρξη θεραπείας για την κυστική ίνωση: 9 πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε

1. Θα δείτε περισσότερους από έναν γιατρούς

Η κυστική ίνωση είναι μια πολύπλοκη ασθένεια που περιλαμβάνει πολλά όργανα και συστήματα του σώματος. Εξαιτίας αυτού, απαιτεί ομαδική προσέγγιση στη θεραπεία. Εκτός από τον γιατρό σας, ένας αναπνευστικός θεραπευτής, διαιτολόγος, φυσιοθεραπευτής, νοσοκόμα και ψυχολόγος μπορεί να συμμετέχουν στη διαχείριση της φροντίδας σας.

2. Δεν θέλετε να τα βάζετε με λοιμώξεις

Η κολλώδης βλέννα στους πνεύμονές σας είναι το τέλειο έδαφος αναπαραγωγής για βακτήρια. Οι πνευμονικές λοιμώξεις μπορεί να επιδεινώσουν τα υπάρχοντα προβλήματα των πνευμόνων σας και πιθανώς να σας οδηγήσουν στο νοσοκομείο. Τα από του στόματος ή εισπνεόμενα αντιβιοτικά θα είναι πιθανότατα μέρος του καθημερινού θεραπευτικού σχήματος για την αποφυγή λοιμώξεων.

3. Η βλέννα πρέπει να βγει έξω

Είναι δύσκολο να αναπνέεις με τόση κολλώδη βλέννα που βουλώνει τους πνεύμονές σου. Φάρμακα όπως ο υπερτονικός ορός και η dornase alfa (Pulmozyme) είναι αραιωτικά της βλέννας. Όπως υποδηλώνει το όνομά τους, κάνουν τη βλέννα σας πιο λεπτή και λιγότερο κολλώδη, ώστε να μπορείτε να την βήξετε πιο εύκολα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συστήσει να κάνετε θεραπεία κάθαρσης αεραγωγών (ACT) για να απαλλάξετε τους πνεύμονές σας από τη βλέννα. Μπορείτε να το κάνετε αυτό με έναν από τους μερικούς τρόπους:

• βουητό — εισπνέοντας, κρατώντας την αναπνοή και αφήνοντάς την να βγει — και μετά βήχα
• παλαμάκια στο στήθος ή κρουστά
• φορώντας ένα σακάκι VEST για να τινάζει τη βλέννα
• χρησιμοποιώντας μια συσκευή πτερυγισμού για να κάνετε τη βλέννα να δονείται στους πνεύμονές σας

4. Είναι καλό να γνωρίζετε τη γονιδιακή σας μετάλλαξη

Τα άτομα με κυστική ίνωση έχουν μεταλλάξεις στο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR).

Αυτό το γονίδιο παρέχει τις οδηγίες για μια πρωτεΐνη για την παραγωγή υγιούς, λεπτής βλέννας που ρέει εύκολα μέσω των αεραγωγών. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CFTR οδηγούν στην παραγωγή μιας ελαττωματικής πρωτεΐνης, η οποία οδηγεί σε ασυνήθιστα κολλώδη βλέννα.

Μια νέα ομάδα φαρμάκων που ονομάζονται ρυθμιστές CFTR διορθώνουν την πρωτεΐνη που παράγεται από ορισμένες – αλλά όχι όλες – μεταλλάξεις του γονιδίου CFTR. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor/ivacaftor (Ορκαμπί)
• tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)

Μια γονιδιακή εξέταση μπορεί να καθορίσει ποια μετάλλαξη έχετε και εάν είστε καλός υποψήφιος για ένα από αυτά τα φάρμακα. Η λήψη ενός από αυτά τα φάρμακα θα μπορούσε να σας βοηθήσει να διατηρήσετε, ή ακόμα και να βελτιώσετε, τη λειτουργία των πνευμόνων σας.

5. Μην τρώτε χωρίς τα ένζυμα σας

Το πάγκρεας κανονικά απελευθερώνει ένζυμα που απαιτούνται για την πέψη των τροφίμων και την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από αυτά. Σε άτομα με κυστική ίνωση, η πυκνή βλέννα εμποδίζει το πάγκρεας να απελευθερώσει αυτά τα ένζυμα. Οι περισσότεροι άνθρωποι με τη νόσο πρέπει να λαμβάνουν ένζυμα ακριβώς πριν φάνε για να βοηθήσουν το σώμα τους να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά.

6. Οι νεφελοποιητές μπορεί να γίνουν άσχημοι

Θα χρησιμοποιήσετε έναν νεφελοποιητή για την αναπνοή σε φάρμακα που σας βοηθούν να κρατάτε ανοιχτούς τους αεραγωγούς σας. Εάν δεν καθαρίσετε σωστά αυτή τη συσκευή, μπορεί να συσσωρευτούν μικρόβια μέσα της. Εάν αυτά τα μικρόβια βρουν τον δρόμο τους στους πνεύμονές σας, μπορεί να πάθεις μόλυνση.

Κάθε φορά που χρησιμοποιείτε τον νεφελοποιητή σας, καθαρίστε και απολυμάνετε τον.

Μπορείς:

• βράστε το
• βάλτε το στο φούρνο μικροκυμάτων ή στο πλυντήριο πιάτων
• Μουλιάστε το σε 70 τοις εκατό ισοπροπυλική αλκοόλη ή 3 τοις εκατό υπεροξείδιο του υδρογόνου

Ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει συγκεκριμένες οδηγίες για το πώς να το καθαρίσετε.

7. Πρέπει να πας βαριά σε θερμίδες

Όταν έχετε κυστική ίνωση, σίγουρα δεν θέλετε να μειώσετε τις θερμίδες. Στην πραγματικότητα, θα χρειαστείτε επιπλέον θερμίδες κάθε μέρα μόνο για να διατηρήσετε το βάρος σας. Επειδή σας λείπουν τα παγκρεατικά ένζυμα, το σώμα σας δεν μπορεί να πάρει όλη την ενέργεια που χρειάζεται από τις τροφές που τρώτε.

Επιπλέον, το σώμα σας καίει επιπλέον θερμίδες από το να βήχει πάντα και να χρειάζεται να αποκρούει τις λοιμώξεις. Ως αποτέλεσμα, οι γυναίκες χρειάζονται 2.500 έως 3.000 θερμίδες καθημερινά, ενώ οι άνδρες χρειάζονται 3.000 έως 3.700 θερμίδες.

Λάβετε τις επιπλέον θερμίδες από τροφές υψηλής ενέργειας, πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, όπως το φυστικοβούτυρο, τα αυγά και τα θρεπτικά σέικ. Συμπληρώστε τα τρία κύρια γεύματά σας με μια ποικιλία από σνακ όλη την ημέρα.

8. Θα δεις πολύ τον γιατρό σου

Η διαχείριση μιας ασθένειας όπως η κυστική ίνωση απαιτεί πολλή φροντίδα παρακολούθησης. Αναμένετε να επισκέπτεστε το γιατρό σας κάθε λίγες εβδομάδες αμέσως μετά τη διάγνωση. Καθώς η κατάστασή σας γίνεται σταδιακά πιο διαχειρίσιμη, μπορεί να μπορείτε να επεκτείνετε τις επισκέψεις σας σε μία φορά κάθε τρεις μήνες και τελικά σε μία φορά το χρόνο.

Κατά τη διάρκεια αυτών των επισκέψεων, αναμένετε από τον γιατρό σας να:

• πραγματοποιήσει φυσική εξέταση
• ελέγξτε τα φάρμακά σας
• μετρήστε το ύψος και το βάρος σας
• σας συμβουλεύει σχετικά με τη διατροφή, την άσκηση και τον έλεγχο των λοιμώξεων
• ρωτήστε για τη συναισθηματική σας ευεξία και συζητήστε εάν μπορεί να χρειάζεστε συμβουλευτική

9. Η κυστική ίνωση δεν θεραπεύεται

Παρά τη μεγάλη πρόοδο στην ιατρική έρευνα, οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη ανακαλύψει μια θεραπεία για την κυστική ίνωση. Ωστόσο, οι νέες θεραπείες μπορούν:

• επιβραδύνετε την ασθένειά σας
• να σε βοηθήσει να νιώσεις καλύτερα
• προστατέψτε τους πνεύμονές σας

Η προσκόλληση στις θεραπείες που συνταγογραφεί ο γιατρός σας θα σας προσφέρει τα καλύτερα διαθέσιμα ιατρικά πλεονεκτήματα που θα σας βοηθήσουν να απολαύσετε μια μεγαλύτερη, πιο υγιή ζωή.

Η έναρξη της θεραπείας για οποιαδήποτε ασθένεια μπορεί να είναι λίγο συντριπτική. Με τον καιρό, θα μπείτε στη ρουτίνα να παίρνετε τα φάρμακά σας και να εκτελείτε τεχνικές για να καθαρίσετε τη βλέννα από τους πνεύμονές σας.

Χρησιμοποιήστε τον γιατρό σας και τα άλλα μέλη της θεραπευτικής σας ομάδας ως πόρους. Όποτε έχετε ερωτήσεις ή πιστεύετε ότι μπορεί να χρειαστεί να αλλάξετε μια από τις θεραπείες σας, μιλήστε μαζί τους. Ποτέ μην κάνετε αλλαγές στο σχήμα σας χωρίς να είναι εντάξει ο γιατρός σας.