Άνοια σώματος Lewy: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η άνοια του σώματος Lewy είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με μη φυσιολογικές εναποθέσεις μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη στον εγκέφαλο. Αυτές οι εναποθέσεις, που ονομάζονται σώματα Lewy, επηρεάζουν τις χημικές ουσίες στον εγκέφαλο. Οι αλλαγές σε αυτές τις χημικές ουσίες μπορεί να οδηγήσουν σε προβλήματα με τη σκέψη, την κίνηση, τη συμπεριφορά και τη διάθεση. Η άνοια με σώμα Lewy είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες άνοιας.

Η άνοια με σώμα Lewy επηρεάζει περισσότερους από 11 εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως. Οι άνθρωποι συνήθως παρουσιάζουν συμπτώματα σε ηλικία 50 ετών και άνω, αν και μερικές φορές οι νεότεροι έχουν επίσης άνοια με το σώμα Lewy. Αυτή η ασθένεια φαίνεται να επηρεάζει λίγο περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες.

Η διάγνωση της άνοιας του σώματος Lewy είναι συνήθως δύσκολη. Τα πρώιμα συμπτώματα της άνοιας του σώματος Lewy συχνά συγχέονται με παρόμοια συμπτώματα άλλων εγκεφαλικών ασθενειών ή ψυχιατρικών διαταραχών. Η άνοια Lewy body μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή μαζί με άλλες διαταραχές του εγκεφάλου.

Η άνοια Lewy body είναι μια προοδευτική ασθένεια, που σημαίνει ότι τα συμπτώματα ξεκινούν αργά και επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Αυτή η ασθένεια διαρκεί κατά μέσο όρο 5 έως 8 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης έως τον θάνατο, αλλά μπορεί να διαρκέσει από 2 έως 20 χρόνια για μερικούς ανθρώπους. Το πόσο γρήγορα αναπτύσσονται και αλλάζουν τα συμπτώματα ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο, ανάλογα με τη συνολική υγεία, την ηλικία και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Στα αρχικά στάδια της άνοιας του σώματος Lewy, τα συμπτώματα είναι συχνά ήπια και οι άνθρωποι μπορούν να λειτουργήσουν αρκετά φυσιολογικά. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα άτομα με άνοια σώματος Lewy χρειάζονται περισσότερη βοήθεια λόγω της μείωσης των ικανοτήτων σκέψης και κίνησης. Στα τελευταία στάδια της νόσου, συχνά εξαρτώνται αποκλειστικά από άλλους για βοήθεια και φροντίδα.

Μερικά συμπτώματα άνοιας σώματος Lewy μπορεί να ανταποκριθούν στη θεραπεία για ένα χρονικό διάστημα. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή την ασθένεια. Η έρευνα βελτιώνει την κατανόησή μας για αυτήν την προκλητική ασθένεια και η πρόοδος της επιστήμης μπορεί μια μέρα να οδηγήσει σε καλύτερη διάγνωση, βελτιωμένη φροντίδα και νέες θεραπείες.

Ποιες είναι οι αιτίες της άνοιας του σώματος Lewy;

Η ακριβής αιτία της άνοιας του σώματος Lewy είναι άγνωστη, αλλά οι επιστήμονες μαθαίνουν περισσότερα για τη βιολογία και τη γενετική της. Για παράδειγμα, γνωρίζουμε ότι μια συσσώρευση σωμάτων Lewy σχετίζεται με απώλεια ορισμένων νευρώνων στον εγκέφαλο. Αυτοί οι νευρώνες παράγουν δύο σημαντικές χημικές ουσίες που λειτουργούν ως αγγελιοφόροι μεταξύ των εγκεφαλικών κυττάρων (που ονομάζονται νευροδιαβιβαστές). Ένας από αυτούς τους χημικούς αγγελιοφόρους, η ακετυλοχολίνη, είναι σημαντικός για τη μνήμη και τη μάθηση. Ο άλλος χημικός αγγελιοφόρος, η ντοπαμίνη, παίζει σημαντικό ρόλο στη συμπεριφορά, τη γνώση, την κίνηση, τα κίνητρα, τον ύπνο και τη διάθεση.

Οι επιστήμονες μαθαίνουν επίσης για τους παράγοντες κινδύνου για την άνοια του σώματος Lewy. Ένας παράγοντας κινδύνου είναι κάτι που μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης ασθένειας. Μερικοί παράγοντες κινδύνου μπορούν να ελεγχθούν ενώ άλλοι παράγοντες όχι. Η ηλικία θεωρείται ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου. Κανένας συγκεκριμένος παράγοντας του τρόπου ζωής δεν έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει τον κίνδυνο για άνοια σώματος Lewy.

Άλλοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την άνοια του σώματος Lewy περιλαμβάνουν ορισμένες ασθένειες και καταστάσεις υγείας, ιδιαίτερα τη νόσο του Πάρκινσον και τη διαταραχή συμπεριφοράς ύπνου REM.

Η ύπαρξη ενός μέλους της οικογένειας με άνοια σώματος Lewy μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο ενός ατόμου, αν και η άνοια με σώμα Lewy δεν θεωρείται γενετική ασθένεια. Παραλλαγές σε τρία γονίδια – APOE, SNCA και GBA – έχουν συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της άνοιας του σώματος Lewy;

Τα άτομα με άνοια σώματος Lewy μπορεί να μην έχουν όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια. Οποιαδήποτε ξαφνική ή σημαντική αλλαγή στη λειτουργική ικανότητα ή συμπεριφορά πρέπει να αναφέρεται σε γιατρό.

Τα πιο κοινά συμπτώματα της άνοιας του σώματος Lewy είναι αλλαγές στη γνωστική λειτουργία, την κίνηση, τον ύπνο και τη συμπεριφορά.

Γνωστικά συμπτώματα της άνοιας του σώματος Lewy

Η άνοια με σώμα Lewy προκαλεί αλλαγές στις ικανότητες σκέψης. Αυτές οι αλλαγές περιλαμβάνουν:

• Οπτικές παραισθήσεις ή βλέποντας πράγματα που δεν υπάρχουν. Οι οπτικές παραισθήσεις εμφανίζονται σε έως και 80% των ατόμων με άνοια με το σώμα Lewy, συχνά νωρίς. Οι μη οπτικές ψευδαισθήσεις, όπως η ακρόαση ή η όσφρηση πραγμάτων που δεν υπάρχουν, είναι λιγότερο συχνές από τις οπτικές ψευδαισθήσεις, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν.
• Απρόβλεπτες αλλαγές στη συγκέντρωση, την προσοχή και την εγρήγορση από μέρα σε μέρα και μερικές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ιδέες μπορεί να είναι αποδιοργανωμένες, ασαφείς ή παράλογες. Αυτού του είδους οι αλλαγές είναι κοινές στην άνοια του σώματος Lewy και μπορεί να βοηθήσουν στη διάκρισή της από τη νόσο του Αλτσχάιμερ.
• Σοβαρή απώλεια των ικανοτήτων σκέψης που παρεμποδίζουν τις καθημερινές δραστηριότητες. Σε αντίθεση με την άνοια του Αλτσχάιμερ, τα προβλήματα μνήμης μπορεί να μην είναι εμφανή στην αρχή, αλλά συχνά προκύπτουν καθώς η άνοια του σώματος Lewy εξελίσσεται. Άλλες αλλαγές που σχετίζονται με τη σκέψη μπορεί να περιλαμβάνουν κακή κρίση, σύγχυση σχετικά με τον χρόνο και τον τόπο και δυσκολία με τη γλώσσα και τους αριθμούς.

Κινητικά προβλήματα και άνοια σώματος Lewy

Μερικά άτομα με άνοια σώματος Lewy μπορεί να μην αντιμετωπίζουν σημαντικά κινητικά προβλήματα για αρκετά χρόνια. Άλλοι μπορεί να έχουν αυτά τα προβλήματα από νωρίς. Στην αρχή, τα συμπτώματα κίνησης, όπως μια αλλαγή στο χειρόγραφο, μπορεί να είναι πολύ ήπια και να παραβλεφθούν εύκολα. Τα προβλήματα κίνησης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή ακαμψία ή μυϊκή δυσκαμψία
• Ανακατωμένο περπάτημα, αργή κίνηση ή παγωμένη στάση
• Τρόμος ή τρέμουλο, πιο συχνά σε κατάσταση ηρεμίας
• Προβλήματα ισορροπίας και επαναλαμβανόμενες πτώσεις
• Σκυφτή στάση
• Απώλεια συντονισμού μεταξύ των άκρων
• Μικρότερο χειρόγραφο από το συνηθισμένο για αυτό το άτομο
• Μειωμένη έκφραση προσώπου
• Δυσκολία στην κατάποση
• Αδύναμη φωνή

Άνοια και ύπνος σώματος Lewy

Οι διαταραχές ύπνου είναι συχνές σε άτομα με άνοια με σώμα Lewy, αλλά συχνά δεν διαγιγνώσκονται. Ένας ειδικός στον ύπνο μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση και τη θεραπεία διαταραχών ύπνου. Οι διαταραχές που σχετίζονται με τον ύπνο που παρατηρούνται σε άτομα με άνοια σώματος Lewy περιλαμβάνουν:

• Διαταραχή συμπεριφοράς ύπνου REM
• Υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας (κοιμηθείτε δύο ή περισσότερες ώρες κατά τη διάρκεια της ημέρας)
• Αϋπνία
• Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών

Συμπτώματα συμπεριφοράς και διάθεσης της άνοιας του σώματος Lewy

Αλλαγές στη συμπεριφορά και τη διάθεση συμβαίνουν επίσης σε άτομα με άνοια με το σώμα Lewy και μπορεί να επιδεινωθούν καθώς οι ικανότητες σκέψης αυτών των ανθρώπων μειώνονται. Αυτές οι αλλαγές περιλαμβάνουν:

• Κατάθλιψη
• Απάθεια ή έλλειψη ενδιαφέροντος για κανονικές καθημερινές δραστηριότητες ή γεγονότα και λιγότερη κοινωνική αλληλεπίδραση
• Άγχος και σχετικές συμπεριφορές, όπως το να κάνεις τις ίδιες ερωτήσεις ξανά και ξανά, ή να είσαι θυμωμένος ή φοβισμένος όταν ένα αγαπημένο πρόσωπο δεν είναι παρόν
• Διέγερση και σχετικές συμπεριφορές, όπως βηματισμός, σφίξιμο των χεριών, αδυναμία τακτοποίησης, συνεχής επανάληψη λέξεων ή φράσεων ή ευερεθιστότητα
• Παραληρητικές ιδέες ή ισχυρές ψευδείς πεποιθήσεις ή απόψεις που δεν βασίζονται σε στοιχεία. Για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να πιστεύει ότι ο/η σύζυγός του/της έχει σχέση ή ότι οι συγγενείς που έχουν πεθάνει από καιρό εξακολουθούν να ζουν.
• Παράνοια, ή μια ακραία, παράλογη δυσπιστία προς τους άλλους, όπως η υποψία ότι οι άνθρωποι παίρνουν ή κρύβουν πράγματα

Άλλα συμπτώματα της άνοιας του σώματος Lewy

Τα άτομα με άνοια σώματος Lewy μπορούν επίσης να εμφανίσουν σημαντικές αλλαγές στο τμήμα του νευρικού συστήματος που ρυθμίζει τις αυτόματες λειτουργίες, όπως οι αυτόματες λειτουργίες της καρδιάς, των αδένων και των μυών. Αυτά τα άτομα μπορεί να έχουν άλλα συμπτώματα όπως παρακάτω:

• Αλλαγές στη θερμοκρασία του σώματος
• Προβλήματα με την αρτηριακή πίεση
• Ζάλη
• λιποθυμία
• Συχνές πτώσεις
• Ευαισθησία στη ζέστη και το κρύο
• Σεξουαλική δυσλειτουργία
• Ακράτεια ούρων
• Δυσκοιλιότητα
• Κακή αίσθηση όσφρησης

Τύποι άνοιας σώματος Lewy και διάγνωση

Η άνοια με σώμα Lewy έχει δύο τύπους: άνοια με σώματα Lewy και άνοια από τη νόσο του Πάρκινσον. Και οι δύο τύποι έχουν τις ίδιες υποκείμενες αλλαγές στον εγκέφαλο και, με την πάροδο του χρόνου, προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Η διαφορά έγκειται στο χρονοδιάγραμμα των συμπτωμάτων γνωστικής (σκέψης) και κίνησης.

Στην άνοια με σώματα Lewy, τα γνωστικά συμπτώματα αναπτύσσονται μέσα σε ένα χρόνο μετά τα συμπτώματα κίνησης. Τα άτομα με άνοια με σώματα Lewy έχουν μείωση της ικανότητας σκέψης που μπορεί να μοιάζει κάπως με τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσουν επίσης κίνηση και άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα άνοιας με σώματα Lewy.

Στην άνοια της νόσου του Πάρκινσον, τα γνωστικά συμπτώματα αναπτύσσονται περισσότερο από ένα χρόνο μετά την έναρξη των συμπτωμάτων κίνησης (για παράδειγμα, τρόμος ή μυϊκή δυσκαμψία). Η άνοια από τη νόσο του Πάρκινσον ξεκινά ως διαταραχή κίνησης, με συμπτώματα όπως επιβράδυνση της κίνησης, μυϊκή δυσκαμψία, τρόμος και ανακατωσούρα βόλτα. Αυτά τα συμπτώματα συμφωνούν με τη διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον. Αργότερα, μπορεί να εμφανιστούν γνωστικά συμπτώματα άνοιας και αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά.

Δεν αναπτύσσουν άνοια όλα τα άτομα με νόσο του Πάρκινσον και είναι δύσκολο να προβλεφθεί ποιος θα το κάνει. Πολλοί ηλικιωμένοι με νόσο του Πάρκινσον αναπτύσσουν κάποιου βαθμού άνοια.

Η συζήτηση τόσο με τους ασθενείς όσο και με τους φροντιστές βοηθά τους γιατρούς να κάνουν μια διάγνωση. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε τον γιατρό για τυχόν συμπτώματα που αφορούν τη σκέψη, την κίνηση, τον ύπνο, τη συμπεριφορά ή τη διάθεση. Επίσης, συζητήστε άλλα προβλήματα υγείας και παρέχετε μια λίστα με όλα τα τρέχοντα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων συνταγών, φαρμάκων χωρίς ιατρική συνταγή, βιταμινών και συμπληρωμάτων διατροφής. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα άνοιας Lewy body.

Οι φροντιστές μπορεί να μην θέλουν να μιλήσουν για τα συμπτώματα ενός ατόμου όταν αυτό το άτομο είναι παρόν. Ζητήστε να μιλήσετε με τον γιατρό ιδιωτικά εάν είναι απαραίτητο. Όσο περισσότερες πληροφορίες έχει ένας γιατρός, τόσο πιο ακριβής μπορεί να είναι η διάγνωση.

Θεραπεία και φροντίδα για την άνοια του σώματος Lewy

Ενώ η άνοια Lewy body επί του παρόντος δεν μπορεί να προληφθεί ή να θεραπευτεί, ορισμένα συμπτώματα μπορεί να ανταποκρίνονται στη θεραπεία για κάποιο χρονικό διάστημα. Ένα σχέδιο θεραπείας για την άνοια σώματος Lewy μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα, φυσικοθεραπεία και άλλους τύπους θεραπείας και συμβουλευτική. Η αναδιάταξη των αντικειμένων στο σπίτι θα καταστήσει ασφαλέστερο και ευκολότερο για τον ασθενή να εκτελεί καθημερινές εργασίες.

Μια εξειδικευμένη ομάδα φροντίδας μπορεί συχνά να προτείνει τρόπους βελτίωσης της ποιότητας ζωής τόσο για τα άτομα με άνοια σώματος Lewy όσο και για τους φροντιστές τους.

Η θεραπεία της άνοιας Lewy εστιάζει στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Δεδομένου ότι τα συμπτώματα ποικίλλουν ευρέως, ένα ολοκληρωμένο σχέδιο φροντίδας προσαρμοσμένο στο άτομο είναι ζωτικής σημασίας. Ακολουθεί μια επισκόπηση των θεραπευτικών προσεγγίσεων:

Φάρμακα

• Γνωστικά συμπτώματα: Φάρμακα όπως οι αναστολείς της χολινεστεράσης (π.χ. δονεπεζίλη ή ριβαστιγμίνη) μπορούν να βελτιώσουν τη γνωστική λειτουργία και να μειώσουν τις παραισθήσεις ή τη σύγχυση.
• Κινητικά συμπτώματα: Συμπτώματα παρκινσονίας όπως τρόμος ή μυϊκή δυσκαμψία μπορούν να αντιμετωπιστούν με λεβοντόπα. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα μπορεί μερικές φορές να επιδεινώσουν τα ψυχιατρικά συμπτώματα, επομένως η χρήση τους παρακολουθείται προσεκτικά.
• Συμπεριφορικά και ψυχιατρικά συμπτώματα: Χαμηλής δόσης αντιψυχωσικά, όπως η κουετιαπίνη ή η κλοζαπίνη, μπορεί να συνταγογραφηθούν για σοβαρές παραισθήσεις ή παραισθήσεις. Τα παραδοσιακά αντιψυχωσικά, όπως η αλοπεριδόλη, αποφεύγονται επειδή αυτά τα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν σημαντικά τα κινητικά και γνωστικά συμπτώματα.

Μη ιατρικές παρεμβάσεις

• Φυσικοθεραπεία: Οι ασκήσεις βελτιώνουν την κινητικότητα, την ισορροπία και την ευελιξία.
• Εργοθεραπεία: Βοηθά τους ασθενείς να διατηρήσουν την ανεξαρτησία τους στις καθημερινές δραστηριότητες.
• Λογοθεραπεία: Αντιμετωπίζει δυσκολίες ομιλίας και προβλήματα κατάποσης.
• Ψυχοθεραπεία: Υποστηρίζει την ψυχική υγεία και βοηθά τόσο τους ασθενείς όσο και τους φροντιστές να αντιμετωπίσουν τις συναισθηματικές προκλήσεις.

Προσαρμογές τρόπου ζωής

• Η δημιουργία ενός ασφαλούς και δομημένου περιβάλλοντος με ελάχιστους περισπασμούς συμβάλλει στη μείωση της σύγχυσης και της ταραχής.
• Η τήρηση ενός τακτικού προγράμματος ύπνου και η άσκηση καλής υγιεινής ύπνου μπορεί να βελτιώσει τις διαταραχές του ύπνου.

Υποστήριξη σε φροντιστές

Οι φροντιστές στην οικογένεια παίζουν ζωτικό ρόλο. Η εκπαίδευση σχετικά με την άνοια του σώματος Lewy και η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης μπορεί να μειώσει το άγχος και να βελτιώσει την εμπειρία φροντίδας.

Τακτική παρακολούθηση

Οι συχνοί έλεγχοι με τους γιατρούς διασφαλίζουν ότι τα σχέδια θεραπείας παραμένουν αποτελεσματικά και προσαρμόζονται στις μεταβαλλόμενες ανάγκες του ασθενούς.

Έρευνα για την άνοια σώματος Lewy

Πολλοί δρόμοι έρευνας διερευνώνται για να βελτιώσουμε την κατανόησή μας για την άνοια του σώματος Lewy. Ορισμένοι ερευνητές εργάζονται για να εντοπίσουν τις συγκεκριμένες διαφορές στον εγκέφαλο μεταξύ των δύο τύπων άνοιας του σώματος Lewy. Άλλοι ερευνητές εξετάζουν την υποκείμενη βιολογία, τη γενετική και τους περιβαλλοντικούς παράγοντες κινδύνου της νόσου. Και άλλοι επιστήμονες προσπαθούν να εντοπίσουν βιοδείκτες (βιολογικούς δείκτες ασθένειας), να βελτιώσουν τα τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου για να βοηθήσουν στη διάγνωση και να ερευνήσουν νέες μεθόδους θεραπείας.