Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της νόσου von Willebrand και της αιμορροφιλίας;

Η νόσος του Von Willebrand και η αιμορροφιλία είναι αιμορραγικές διαταραχές που προκαλούνται από προβλήματα με παράγοντες πήξης. Αυτές οι παθήσεις μοιράζονται παρόμοια συμπτώματα, αλλά το να προσδιορίσετε ποια έχει ένα άτομο είναι το κλειδί για την αποτελεσματική θεραπεία.

Όταν παθαίνεις κόψιμο ή ξύσιμο, τα αιμοπετάλια στο αίμα σου κολλάνε μεταξύ τους και σχηματίζουν ένα βύσμα. Οι πρωτεΐνες στο αίμα – παράγοντες πήξης – συγκρατούν αυτό το βύσμα στη θέση του, αποτρέποντας την παρατεταμένη αιμορραγία και επιτρέποντας στην τραυματισμένη περιοχή να επουλωθεί.

Με αιμορραγικές διαταραχές, αυτές οι πρωτεΐνες δεν λειτουργούν σωστά και δεν εμποδίζουν το αίμα να ρέει έξω από το αιμοφόρο αγγείο.

Η νόσος του Von Willebrand και η αιμορροφιλία είναι τα πιο συχνά κληρονομείται αιμορραγικές διαταραχές. Αυτό σημαίνει ότι αυτές οι συνθήκες είναι συχνά παρόντες κατά τη γέννηση — προκαλείται από τα γονίδια ενός ατόμου.

Δείτε περισσότερα σχετικά με το πώς αυτές οι καταστάσεις είναι παρόμοιες, ποιες είναι οι διαφορές τους και πώς αντιμετωπίζεται η καθεμία.

Μάθετε περισσότερα για τις αιμορραγικές διαταραχές.

Τι είναι η νόσος von Willebrand;

Τα άτομα με νόσο Von Willebrand (VWD) έχουν προβλήματα με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας von Willebrand. Όταν τα επίπεδα αυτής της πρωτεΐνης είναι χαμηλά ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε, το αίμα δεν μπορεί να πήξει σωστά.

Αν και σπάνιο, το VWD είναι το πιο συχνή κληρονομική Η αιμορραγική διαταραχή ταξινομείται σε τρεις κύριους τύπους:

Τύπος 1 (ήπιος): Σε αυτόν τον τύπο, υπάρχουν χαμηλά επίπεδα του παράγοντα von Willebrand στο αίμα και η αιμορραγία γίνεται πρόβλημα μόνο κατά τη διάρκεια τραύματος, χειρουργικής επέμβασης ή αφαίρεσης δοντιών.
Τύπος 2 (μέτρια): Σε αυτόν τον τύπο, ο παράγοντας von Willebrand στο αίμα δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε και η αιμορραγία μπορεί να είναι βαριά και συμβαίνει συχνότερα από ό,τι στον τύπο 1.
Τύπος 3 (σοβαρός): Σε αυτόν τον τύπο, υπάρχει ελάχιστος έως καθόλου παράγοντας von Willebrand στο αίμα και συχνά εμφανίζεται αιμορραγία από τη μύτη, το στόμα και το έντερο.

Πώς μπορείτε να ξεχωρίσετε τη νόσο von Willebrand από την αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια γενετικά κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που μπορεί επίσης να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν ελλείψεις στην ποσότητα είτε του παράγοντα VIII (τύπος Α) είτε του παράγοντα IX (τύπου Β). Όπως και με το VWD, τα προβλήματα με αυτούς τους παράγοντες πήξης μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία που δεν σταματά.

Μπορεί να είναι δύσκολο να ξεχωρίσετε αυτές τις δύο καταστάσεις μόνο με μια φυσική εξέταση. Μία από τις κύριες διαφορές είναι ότι η αιμορροφιλία επηρεάζει κυρίως τους άνδρες, ενώ η VWD επηρεάζει τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες. Μια άλλη διαφορά είναι ότι η VWD τείνει να είναι πιο ήπια από την αιμορροφιλία.

Εάν πιστεύετε ότι έχετε διαταραχή πήξης, ο γιατρός σας θα χρειαστεί να κάνει τεστ πήξης για να δει ακριβώς ποια πρωτεΐνη εμποδίζει την πήξη του αίματός σας.

Θέματα Γλώσσας

Θα παρατηρήσετε ότι χρησιμοποιούμε τους δυαδικούς όρους “θηλυκό” και “αρσενικό” σε αυτό το άρθρο. Αν και συνειδητοποιούμε ότι αυτοί οι όροι μπορεί να μην ταιριάζουν με την εμπειρία φύλου σας, είναι ο όρος που χρησιμοποιείται από τους ερευνητές των οποίων τα δεδομένα αναφέρθηκαν. Προσπαθούμε να είμαστε όσο το δυνατόν πιο συγκεκριμένοι όταν αναφέρουμε τους συμμετέχοντες στην έρευνα και τα κλινικά ευρήματα.

Ωστόσο, οι μελέτες και οι έρευνες που αναφέρονται σε αυτό το άρθρο δεν ανέφεραν δεδομένα για ή ενδέχεται να μην είχαν συμμετέχοντες που είναι τρανς, μη δυαδικοί, ασυμβίβαστοι με το φύλο, έμφυλοι ή χωρίς φύλο.

Ήταν αυτό χρήσιμο;

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου von Willebrand έναντι της αιμορροφιλίας;

Τα σημεία και τα συμπτώματα της VWD και της αιμορροφιλίας είναι παρόμοια.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

μώλωπες εύκολα
μεγάλους μώλωπες
επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες
ματωμένα ούλα
υπερβολική αιμορραγία μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση
αίμα στα κόπρανα

Εκεί που τα συμπτώματα διαφέρουν είναι ότι τα άτομα με VWD μπορεί να εμφανίσουν ιδιαίτερα βαριές περιόδους και αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.

Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν επώδυνες ή δύσκαμπτες αρθρώσεις και μύες από εσωτερική αιμορραγία.

Ποια είναι η θεραπεία για τη νόσο von Willebrand έναντι της αιμορροφιλίας;

Η θεραπεία για την αιμορροφιλία περιλαμβάνει τη χρήση συνθετικών ενέσιμων παραγόντων πήξης για την αντικατάσταση αυτών που λείπουν ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε. Οι επαγγελματίες υγείας μπορούν να συνταγογραφήσουν αυτά τα φάρμακα για να αποτρέψουν την αιμορραγία ή να σταματήσουν την ενεργό αιμορραγία.

Η θεραπεία για VWD εξαρτάται από τη σοβαρότητα. Τα άτομα με ήπια VWD μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία εκτός από την αποφυγή φαρμάκων, όπως η ασπιρίνη, που αραιώνουν το αίμα.

Εκείνοι με πιο σοβαρή VWD μπορεί να χρειαστούν φαρμακευτική αγωγή για να αυξήσουν τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand στο αίμα τους ή σε παράγοντες αίματος με ένεση.

Εάν έχετε οποιαδήποτε πάθηση, μιλήστε με το γιατρό σας – έναν αιματολόγο – πριν από οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, οδοντιατρική εργασία, εγκυμοσύνη/γέννηση ή σε οποιοδήποτε άλλο περιστατικό όπου αυξάνεται η πιθανότητα αιμορραγίας.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο von Willebrand έναντι της αιμορροφιλίας;

Ένα άτομο είναι πιο πιθανό να έχουν VWD ή αιμορροφιλία εάν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Η πιθανότητα είναι πιο ψηλά εάν ο ένας ή και οι δύο γονείς έχουν αιμορραγική διαταραχή ή φέρουν με άλλο τρόπο ένα προσβεβλημένο γονίδιο.

Και πάλι, τα αρσενικά είναι στο πιο ψηλά κίνδυνο αιμορροφιλίας από τις γυναίκες. Αντίθετα, το VWD επηρεάζει άνδρες και γυναίκες ίσοι αριθμοίαν και οι γυναίκες τείνουν να βιώνουν πιο σοβαρά συμπτώματα λόγω της εμμήνου ρύσεως, της εγκυμοσύνης και του τοκετού.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα που έχουν νόσο von Willebrand έναντι αιμορροφιλίας;

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για VWD ή αιμορροφιλία. Τούτου λεχθέντος, η προοπτική εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης.

Τα άτομα με ήπιους τύπους VWD μπορεί να ζήσουν σχετικά τυπικές ζωές και χρειάζονται μόνο συνθετικούς παράγοντες πήξης όταν τραυματίζονται ή υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Όσοι πάσχουν από αιμορροφιλία και πιο σοβαρούς τύπους VWD μπορεί να χρειαστούν προληπτικούς παράγοντες πήξης για να αποφύγουν την υπερβολική αιμορραγία στην καθημερινή ζωή.

Συχνές ερωτήσεις

Η VWD και η αιμορροφιλία κληρονομούνται πάντα;

Όχι. Αν και είναι σπάνιες, αυτές οι καταστάσεις μπορούν επίσης να αποκτηθούν ως μέρος άλλης ιατρικής πάθησης ή μετά τη λήψη ορισμένα φάρμακα.

Πόσα άτομα επηρεάζονται από αυτές τις συνθήκες;

Οι ειδικοί εκτιμούν ότι το VWD επηρεάζει 1% του πληθυσμού, ανεξαρτήτως φύλου. Εκτιμούν ότι η αιμορροφιλία επηρεάζει 1 στους 5.000 ανδρικές γεννήσεις.

Γιατί η αιμορροφιλία είναι σπάνια στις γυναίκες;

Δεδομένου ότι η αιμορροφιλία μεταφέρεται στο χρωμόσωμα Χ και οι γυναίκες έχουν δύο χρωμοσώματα Χ, οι πιθανότητες να έχουν ένα υγιές χρωμόσωμα Χ είναι πιο πιθανές, που σημαίνει ότι η αιμορροφιλία είναι σπάνια στα θηλυκά.

Τα αρσενικά έχουν μόνο ένα χρωμόσωμα Χ, οπότε αν αυτό το χρωμόσωμα Χ επηρεαστεί, αυτό το αρσενικό θα έχει αιμορροφιλία.

Το takeaway

Δεν μπορείτε απαραίτητα να καταλάβετε ποια αιμορραγική διαταραχή έχετε μόνο από τα συμπτώματα. Μια πολύτιμη ένδειξη για τον τύπο είναι ότι τόσο η VWD όσο και η αιμορροφιλία κληρονομούνται γενετικά και μπορεί να εμφανίζονται στην οικογένειά σας.

Ο γιατρός σας ή ο επαγγελματίας υγείας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να προσδιορίσει ποιος παράγοντας πήξης δεν λειτουργεί σωστά και να συνταγογραφήσει κατάλληλα φάρμακα για την πρόληψη και τη θεραπεία της υπερβολικής αιμορραγίας.