Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τον ιό της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML).

Τι προκαλεί την PML;

Το PML προκαλείται από μια λοίμωξη που ονομάζεται ιός John Cunningham (JC). Το PML μπορεί να είναι σπάνιο, αλλά ο ιός JC είναι αρκετά κοινός. Στην πραγματικότητα, έως και το 85 τοις εκατό των ενηλίκων του γενικού πληθυσμού έχουν τον ιό.

Μπορείτε να κολλήσετε τον ιό JC οποιαδήποτε στιγμή στη ζωή σας, αλλά οι περισσότεροι από εμάς έχουν μολυνθεί κατά την παιδική ηλικία. Ένα κανονικό, υγιές ανοσοποιητικό σύστημα δεν έχει κανένα πρόβλημα να κρατήσει τον ιό υπό έλεγχο. Ο ιός συνήθως παραμένει αδρανής στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών ή στα νεφρά καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής μας.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με τον ιό JC δεν παθαίνουν ποτέ PML.

Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα υποβαθμιστεί σοβαρά για οποιονδήποτε λόγο, ο ιός μπορεί να επανενεργοποιηθεί. Στη συνέχεια παίρνει το δρόμο του προς τον εγκέφαλο, όπου πολλαπλασιάζεται και αρχίζει την επίθεσή του στη μυελίνη.

Καθώς η μυελίνη καταστρέφεται, αρχίζει να σχηματίζεται ουλώδης ιστός. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται απομυελίνωση. Οι προκύπτουσες βλάβες από τον ουλώδη ιστό παρεμβαίνουν στις ηλεκτρικές ώσεις καθώς ταξιδεύουν από τον εγκέφαλο σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτό το κενό επικοινωνίας μπορεί να δημιουργήσει μια ποικιλία συμπτωμάτων που επηρεάζουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Μάθετε περισσότερα: Απομυελίνωση : Τι είναι και γιατί συμβαίνει; »

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Όσο ο ιός JC παραμένει αδρανής, πιθανότατα δεν θα συνειδητοποιήσετε ποτέ ότι τον έχετε.

Μόλις ενεργοποιηθεί, το PML μπορεί γρήγορα να προκαλέσει μεγάλη βλάβη στη μυελίνη. Αυτό καθιστά δύσκολο για τον εγκέφαλο να στείλει μηνύματα σε άλλα μέρη του σώματος.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού σχηματίζονται οι βλάβες. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από την έκταση της βλάβης.

Αρχικά, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα ορισμένων προϋπαρχουσών καταστάσεων όπως το HIV-AIDS ή η σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• γενική αδυναμία που επιδεινώνεται σταθερά
• ζητήματα αδεξιότητας και ισορροπίας
• αισθητηριακή απώλεια
• δυσκολία στη χρήση των χεριών και των ποδιών σας
• αλλαγές στην όραση
• απώλεια γλωσσικών δεξιοτήτων
• πτώση του προσώπου
• αλλαγές προσωπικότητας
• προβλήματα μνήμης και ψυχική βραδύτητα

Τα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν γρήγορα και να περιλαμβάνουν επιπλοκές όπως άνοια, επιληπτικές κρίσεις ή κώμα. Το PML είναι μια απειλητική για τη ζωή ιατρική έκτακτη ανάγκη.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει PML;

Η PML είναι σπάνια σε άτομα που έχουν υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι γνωστή ως ευκαιριακή λοίμωξη επειδή εκμεταλλεύεται ένα ανοσοποιητικό σύστημα που έχει ήδη υποβαθμιστεί από ασθένεια. Διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξετε PML εάν:

• έχουν HIV-AIDS
• έχουν λευχαιμία, νόσο Hodgkin, λέμφωμα ή άλλους καρκίνους
• βρίσκονται σε μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτική θεραπεία λόγω μεταμόσχευσης οργάνου

Έχετε επίσης έναν μικρό κίνδυνο εάν έχετε μια αυτοάνοση πάθηση όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η νόσος του Crohn ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Αυτός ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν το θεραπευτικό σας σχέδιο περιλαμβάνει ένα φάρμακο που καταστέλλει μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, γνωστό ως ανοσοτροποποιητής.

Μάθετε περισσότερα: Ο ιός JC και οι κίνδυνοι για τους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας »

Το PML είναι μια πιθανή παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων που τροποποιούν τη νόσο που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΣΚΠ, όπως:

• φουμαρικός διμεθυλεστέρας (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Όσο περισσότερο παίρνετε αυτά τα φάρμακα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης PML.

Πώς γίνεται η διάγνωση της PML;

Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιαστεί PML με βάση την προοδευτική πορεία των συμπτωμάτων σας, τις προϋπάρχουσες παθήσεις σας και τα φάρμακα που παίρνετε. Οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξέταση αίματος: Ένα δείγμα αίματος μπορεί να αποκαλύψει ότι έχετε αντισώματα από τον ιό JC. Ένα πολύ υψηλό επίπεδο αντισωμάτων θα μπορούσε να υποδηλώνει PML.
• Οσφυϊκή παρακέντηση (νωτιαία βρύση): Ένα δείγμα του νωτιαίου υγρού σας μπορεί επίσης να περιέχει αντισώματα του ιού JC, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.
• Απεικόνιση τεστ:Η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία μπορούν να ανιχνεύσουν βλάβες στη λευκή ουσία στον εγκέφαλο. Εάν έχετε PML, θα υπάρχουν πολλαπλές ενεργές βλάβες.
• Βιοψία εγκεφάλου: ένα κομμάτι ιστού αφαιρείται από τον εγκέφαλό σας και εξετάζεται σε μικροσκόπιο.

Υπάρχει κάποια θεραπεία για την PML;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την PML. Η θεραπεία θα είναι προσαρμοσμένη στις ατομικές σας περιστάσεις, όπως αυτό που προκάλεσε το PML σας, καθώς και σε άλλους λόγους υγείας.

Εάν παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, θα πρέπει να διακόψετε αμέσως τη λήψη τους.

Η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από τη βελτίωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας τρόπος για να γίνει αυτό είναι μέσω ανταλλαγής πλάσματος. Αυτό επιτυγχάνεται με μετάγγιση αίματος. Η διαδικασία βοηθά να καθαρίσετε το σύστημά σας από τα φάρμακα που προκάλεσαν PML, ώστε το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιστρέψει στην καταπολέμηση του ιού.

Εάν έχετε PML λόγω HIV-AIDS, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει εξαιρετικά ενεργή αντιρετροϊκή θεραπεία (HAART). Αυτός είναι ένας συνδυασμός αντιιικών φαρμάκων που βοηθούν στη μείωση της αναπαραγωγής του ιού.

Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει υποστηρικτικές και διερευνητικές θεραπείες.

Τι μπορώ να περιμένω;

Εάν διατρέχετε κίνδυνο για PML και εμφανίσετε συμπτώματα, αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια. Η PML μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη, σοβαρές αναπηρίες και θάνατο.

Μέσα στους πρώτους μήνες μετά τη διάγνωση, το ποσοστό θνησιμότητας για PML είναι 30-50 τοις εκατό.

Υπάρχουν επίσης κάποιοι μακροχρόνια επιζώντες από PML. Η προοπτική σας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης, καθώς και από το πόσο γρήγορα λαμβάνετε θεραπεία.

Υπάρχει τρόπος να το αποτρέψω;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης του ιού JC. Δεν μπορείτε να εξαλείψετε εντελώς τον κίνδυνο PML, αλλά μπορείτε να πάρετε μια τεκμηριωμένη απόφαση σχετικά με τα φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού.

Εάν έχετε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος και σκέφτεστε να πάρετε έναν ανοσοτροποποιητή, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους του PML.

Πιθανότατα θα κάνετε μια εξέταση αίματος για να δείτε εάν έχετε αντισώματα από τον ιό JC. Το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να μετρήσει τον κίνδυνο εμφάνισης PML. Μια σπονδυλική βρύση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Εάν το τεστ αρνητικό για αντισώματα ιού JC, μπορεί να σας συμβουλευτεί να επαναλαμβάνετε το τεστ τακτικά για να επαναξιολογήσετε τον κίνδυνο. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορείτε να αποκτήσετε τον ιό JC ανά πάσα στιγμή.

Ο γιατρός σας θα πρέπει επίσης να εξετάσει την προηγούμενη χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό.

Εάν αποφασίσετε να πάρετε ένα από αυτά τα φάρμακα, ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει σχετικά με τα σημεία και τα συμπτώματα της PML. Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας. Εάν υπάρχει υποψία PML, θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο μέχρι να επιβεβαιωθεί.

Συνεχίστε να παρακολουθείτε την υγεία σας και δείτε το γιατρό σας όπως σας έχει συμβουλεύσει.