Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα

Τι είναι η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα;

Η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα (LCV) αναφέρεται στη φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Είναι επίσης γνωστή ως αγγειίτιδα υπερευαισθησίας και αγγειίτιδα υπερευαισθησίας.

Η λέξη “λευκοκυτταροκλαστικό” προέρχεται από τη λευκοκυτταροκλασία, μια διαδικασία όπου τα ουδετερόφιλα (κύτταρα του ανοσοποιητικού) διασπώνται και απελευθερώνουν υπολείμματα. Η «αγγειίτιδα» σημαίνει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Όταν οι άνθρωποι χρησιμοποιούν τον όρο λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, συνήθως μιλούν για φλεγμονή μικρών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα λόγω διείσδυσης ουδετερόφιλων που πεθαίνουν.

Ωστόσο, ο όρος είναι παραπλανητικός για τους εξής λόγους:

• Η λευκοκυττάρωση εμφανίζεται όταν τα ουδετερόφιλα εμπλέκονται σε οποιοδήποτε τύπο φλεγμονής — όχι μόνο στην αγγειίτιδα.
• Ομοίως, η αγγειίτιδα των μικρών αγγείων δεν περιλαμβάνει πάντα ουδετερόφιλα. Μπορεί να περιλαμβάνει άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος όπως λεμφοκύτταρα και κοκκιώματα.
• Η πάθηση μπορεί να επηρεάσει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία οποιουδήποτε οργάνου. Δεν είναι ειδικό για το δέρμα.

Η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα θεωρείται ότι είναι πιο ακριβής ονομασία. Αυτός ο όρος, μαζί με την οξεία λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, χρησιμοποιείται συχνά εναλλακτικά με το LCV.

Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε για τα συμπτώματα, τις αιτίες και τη θεραπεία της λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας.

Αιτίες λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας

Το LCV έχει πολλές πιθανές αιτίες. Ωστόσο, σχεδόν οι μισές περιπτώσεις είναι ιδιοπαθείς, πράγμα που σημαίνει ότι η υποκείμενη αιτία είναι άγνωστη.

Γενικά, πιστεύεται ότι εμπλέκονται προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι πιθανές αιτίες LCV περιλαμβάνουν:

Αλλεργική αντίδραση

Στις περισσότερες περιπτώσεις με γνωστή αιτία, η LCV προκαλείται από αλλεργική αντίδραση σε ένα φάρμακο. Συνήθως, η κατάσταση αναπτύσσεται 1 έως 3 εβδομάδες μετά την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής.

Το LCV έχει συσχετιστεί με πολλά φάρμακα, όπως:

• βήτα-λακτάμες
• ερυθρομυκίνη
• κλινδαμυκίνη
• βανκομυκίνη
• σουλφοναμίδες
• φουροσεμίδη
• αλλοπουρινόλη

• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

• αμιωδαρόνη
• β-αναστολείς
• TNF-alpha αναστολείς

• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRI)

• μετφορμίνη
• βαρφαρίνη
• βαλπροϊκό οξύ

Μερικές φορές, το LCV μπορεί να προκαλείται από αλλεργία σε τρόφιμο ή πρόσθετο τροφίμων.

Μόλυνση

Οι λοιμώξεις είναι μια άλλη συχνή αιτία LCV. Βακτηριακές, ιογενείς και παρασιτικές λοιμώξεις είναι όλες πιθανές αιτίες.

Συνήθως, οφείλεται σε στρεπτοκοκκική λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• Mycobacterium
• ηπατίτιδα Β
• Ηπατίτιδα Γ
• Η ασθένεια του σταφυλοκοκου
• Χλαμύδιατραχωμάτης
• Neisseria gonorrhoeae
• HIV

Αυτοάνοσες διαταραχές

Διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες έχουν συσχετιστεί με το LCV, κάτι που υποστηρίζει τη θεωρία ότι ο LCV σχετίζεται με πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι αυτοάνοσες διαταραχές που συνδέονται με το LCV περιλαμβάνουν:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• ερυθηματώδης λύκος
• σύνδρομο Sjögren
• Πορφύρα Henoch-Schönlein

Μοχθηρία

Μια κακοήθεια χαρακτηρίζεται από ανώμαλη κυτταρική ανάπτυξη. Τα κύτταρα διαιρούνται ανεξέλεγκτα και εισβάλλουν στους περιβάλλοντες ιστούς.

Λιγότερο συχνά, το LCV μπορεί να συνδέεται με κακοήθειες όπως:

• συμπαγείς όγκοι
• λέμφωμα
• λευχαιμία
• μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
• μυελοδυσπλαστικές διαταραχές

Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου

Το LCV μπορεί να σχετίζεται με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD), συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Crohn ή της ελκώδους κολίτιδας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η LCV προκαλείται από φάρμακα που θεραπεύουν την IBD. Η κατάσταση επίσης τυπικά αναπτύσσεται χρόνια μετά τη διάγνωση της IBD.

Συμπτώματα λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας

Τα πιο αξιοσημείωτα συμπτώματα της LCV αφορούν το δέρμα. Συνήθως, αυτό περιλαμβάνει ένα εξάνθημα που χαρακτηρίζεται από:

• ψηλαφητή πορφύρα (ανυψωμένες μωβ-κόκκινες κηλίδες)
• πόνο και κάψιμο
• φαγούρα

• bullae (σάκοι γεμάτοι με υγρό)

• φλύκταινες
• οζίδια
• έλκη με κρούστα
• livedo reticularis (στιγμένο δέρμα)

Συνήθως, το εξάνθημα σχηματίζεται στα κάτω πόδια. Μέχρι και ένα τρίτο ατόμων εμφανίζουν επίσης εξάνθημα στον κορμό και τα άνω άκρα.

Τα ακόλουθα συμπτώματα LCV είναι συστηματικά ή πιο γενικευμένα:

• χαμηλός πυρετός
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Μυϊκοί πόνοι
• πόνος στις αρθρώσεις

• αιματηρά ούρα ή κόπρανα

• κοιλιακό άλγος
• εμετός
• βήχας
• αδυναμία

Αυτά τα συστηματικά συμπτώματα επηρεάζουν περίπου 30 τοις εκατό ατόμων με LCV. Σπάνια, το LCV προκαλεί επίσης φλεγμονή των νεφρών.

Εικόνες λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας

Η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα προκαλεί κυρίως ομαδικά εξανθήματα στα πόδια. Το εξάνθημα μπορεί επίσης να περιλαμβάνει φλύκταινες, οζίδια και κηλίδες.

Ακολουθούν οπτικά παραδείγματα LCV:

Διάγνωση της πάθησης

Για να προσδιορίσει τι προκαλεί τα συμπτώματά σας, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση του δέρματός σας. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ελέγξει για πόνο, οίδημα και φλεγμονή.
• Ιατρικό ιστορικό. Αυτό βοηθά τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να καταλάβει εάν κάτι συγκεκριμένο πυροδότησε τα συμπτώματά σας.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να δείξουν σημάδια υποκείμενων παθήσεων. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν πλήρη αιματολογική εξέταση, βασικό μεταβολικό πάνελ και ηπατική και νεφρική λειτουργία.
• Ουροανάλυση. Ένα δείγμα ούρων σας μπορεί να ελεγχθεί για σημάδια ασθένειας.
• Βιοψία διάτρησης. Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης παίρνει ένα μικρό δείγμα δέρματος με ένα κυκλικό εργαλείο. Το δείγμα, το οποίο περιλαμβάνει βαθύτερα στρώματα δέρματος, εξετάζεται σε εργαστήριο.

Ενώ ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να διαγνώσει το LCV μέσω φυσικής εξέτασης, μια βιοψία διάτρησης χρησιμοποιείται συχνά για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Θεραπεία λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας

Η θεραπεία ξεκινά με την αφαίρεση ή τη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας του LCV. Για παράδειγμα, εάν αναπτύξατε LCV λόγω ενός φαρμάκου, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης πιθανότατα θα σας ζητήσει να σταματήσετε να το παίρνετε.

Είναι σημαντικό να θυμάστε να μιλήσετε πρώτα με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης πριν σταματήσετε οποιαδήποτε συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Μια ήπια περίπτωση LCV μπορεί να αντιμετωπιστεί με οικιακές θεραπείες, όπως:

• παγοκύστες
• ανύψωση
• αντιισταμινικά
• κάλτσες συμπίεσης
• υπόλοιπο

Ωστόσο, εάν το LCV σας είναι χρόνιο ή σοβαρό, θα χρειαστείτε πρόσθετες θεραπείες, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

ΜΣΑΦ

Τα ΜΣΑΦ μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση του πόνου του δέρματος και των αρθρώσεων. Διατίθενται χωρίς ιατρική συνταγή (OTC), επομένως δεν χρειάζεστε ιατρική συνταγή.

Κολχικίνη

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας συνταγογραφήσει κολχικίνη, η οποία παρασκευάζεται από το φυτό Φθινοπωρινό Colchicum. Αυτό το από του στόματος φάρμακο λειτουργεί για τη διαχείριση των ουδετερόφιλων στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ενώ η κολχικίνη μπορεί να βοηθήσει τα συμπτώματα του δέρματος και των αρθρώσεων, δεν λειτουργεί για όλους. Ίσως χρειαστεί να το πάρετε μαζί με άλλες ιατρικές θεραπείες.

Dapsone

Το Dapsone είναι ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του χρόνιου LCV. Βοηθά στη μείωση της φλεγμονής που οφείλεται στα ουδετερόφιλα.

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συνταγογραφήσει δαψόνη μαζί με:

• κολχικίνη
• στεροειδή
• αντιισταμινικά

Συνταγογραφούμενα στεροειδή

Όπως τα ΜΣΑΦ, τα από του στόματος στεροειδή χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση δερματικών εξανθημάτων και πόνου στις αρθρώσεις. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται σε μια σύντομη θεραπεία στεροειδών, όπως πρεδνιζόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη.

Εάν επηρεάζονται τα εσωτερικά σας όργανα ή εάν έχετε σοβαρές δερματικές βλάβες, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας συστήσει ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή.

Πότε να δείτε γιατρό

Η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Επομένως, συνιστάται να επισκεφτείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης μόλις παρατηρήσετε συμπτώματα LCV.

Ζητήστε ιατρική βοήθεια εάν έχετε:

• επώδυνα, καυστικά εξανθήματα
• ανασηκωμένες μωβ-κόκκινες κηλίδες
• πυρετός
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• αδυναμία

• αιματηρά ούρα ή κόπρανα

• εμετός
• επίμονος πόνος στις αρθρώσεις ή στους μυς

Πάρε μακριά

Εάν διαγνωστείτε με λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, σημαίνει ότι τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα σας έχουν φλεγμονή.

Μπορεί να σχετίζεται με:

• φαρμακευτική αγωγή
• αυτοάνοσο νόσημα
• μια μόλυνση

Ωστόσο, συνήθως, δεν υπάρχει μια γνωστή αιτία.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα αναπτύξει ένα σχέδιο θεραπείας για τη διαχείριση τυχόν υποκείμενων παθήσεων. Εάν έχετε πόνο στο δέρμα και τις αρθρώσεις, μπορούν επίσης να συνταγογραφήσουν φάρμακα για να σας βοηθήσουν να νιώσετε καλύτερα.