Τι πρέπει να γνωρίζετε για την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA)

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η ΣΔΣ μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα στην αρχή της νόσου. Η μύτη, τα ιγμόρεια και οι πνεύμονες είναι συνήθως οι πρώτες περιοχές που επηρεάζονται.

Τα συμπτώματα που αναπτύσσετε εξαρτώνται από τα εμπλεκόμενα όργανα:

• Μύτη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ρινορραγία και κρούστα.
• Τα ιγμόρεια. Μπορεί να αναπτυχθούν μολύνσεις κόλπων ή βουλωμένη ή καταρροή.
• Πνεύμονες. Μπορεί να περιλαμβάνει βήχα, αιματηρό φλέγμα, δύσπνοια ή συριγμό.
• Αυτιά. Μπορεί να εμφανιστούν μολύνσεις αυτιών, πόνος και απώλεια ακοής.
• Μάτια. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, πόνο ή αλλαγές στην όραση.
• Δέρμα. Μπορεί να αναπτυχθούν πληγές, μώλωπες ή εξανθήματα.
• Νεφρά. Μπορεί να έχετε αίμα στα ούρα.
• Αρθρώσεις. Μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο και πόνος στις αρθρώσεις.
• Νεύρα. Μπορεί να περιλαμβάνει μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνους στα χέρια, τα πόδια, τα χέρια ή τα πόδια.

Γενικότερα συμπτώματα σε όλο το σώμα περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• κούραση
• γενική αδιαθεσία, που ονομάζεται κακουχία
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• πόνοι
• απώλεια βάρους

Τι προκαλεί αυτή την κατάσταση;

Το GPA είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος στους υγιείς ιστούς του. Στην περίπτωση του GPA, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την αυτοάνοση επίθεση. Τα γονίδια δεν φαίνεται να εμπλέκονται και το GPA σπάνια εκτελείται σε οικογένειες.

Οι λοιμώξεις μπορεί να εμπλέκονται στην πυροδότηση της νόσου. Όταν ιοί ή βακτήρια εισέρχονται στο σώμα σας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα ανταποκρίνεται στέλνοντας κύτταρα που παράγουν φλεγμονή. Η ανοσολογική απόκριση θα μπορούσε να βλάψει τους υγιείς ιστούς.

Στην περίπτωση του GPA, τα αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα. Ωστόσο, κανένας τύπος βακτηρίων, ιών ή μυκήτων δεν έχει συνδεθεί οριστικά με την ασθένεια.

Μπορείτε να πάθετε αυτή την ασθένεια σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 40 έως 65 ετών.

Πόσο κοινό είναι;

Το GPA είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, μόνο 3 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες θα το λάβουν.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας. Μετά θα κάνεις εξετάσεις.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι εξετάσεων που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να τους βοηθήσει να κάνουν μια διάγνωση.

Εξετάσεις αίματος και ούρων

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει οποιαδήποτε από τις ακόλουθες εξετάσεις αίματος και ούρων:

• Δοκιμή αντιουδετεροφιλικού κυτταροπλασματικού αντισώματος (ANCA). Αυτή η εξέταση αίματος αναζητά πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που έχουν τα περισσότερα άτομα με GPA. Ωστόσο, δεν μπορεί να επιβεβαιώσει σίγουρα ότι έχετε GPA. Περίπου το 20 τοις εκατό των ατόμων με ΣΔΣ έχουν αρνητικό αποτέλεσμα εξέτασης ANCA.
• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων (sed rate). Αυτές οι εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό φλεγμονής στο σώμα σας.
• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC). Το CBC είναι συνηθισμένο τεστ που μετρά τον αριθμό των κυττάρων του αίματός σας. Ένας χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ένα σημάδι αναιμίας, η οποία είναι κοινή σε άτομα με ΣΔΣ των οποίων οι νεφροί επηρεάζονται.
• Κρεατινίνη ούρων ή αίματος. Αυτές οι εξετάσεις μετρούν τα επίπεδα του απόβλητου προϊόντος κρεατινίνης στα ούρα ή στο αίμα σας. Ένα υψηλό επίπεδο κρεατινίνης είναι ένα σημάδι ότι τα νεφρά σας δεν λειτουργούν αρκετά καλά για να φιλτράρουν τα απόβλητα από το αίμα σας.

Απεικόνιση τεστ

Αυτές οι δοκιμές τραβούν φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματός σας για να αναζητήσουν βλάβη στα όργανα:

• ακτινογραφίες. Η ακτινογραφία θώρακος χρησιμοποιεί μικρές ποσότητες ακτινοβολίας για τη λήψη φωτογραφιών της πληγείσας περιοχής, όπως των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων.
• Η αξονική τομογραφία. Αυτό το τεστ χρησιμοποιεί υπολογιστές και περιστρεφόμενα μηχανήματα ακτίνων Χ για τη λήψη πιο λεπτομερών φωτογραφιών της πληγείσας περιοχής.
• μαγνητική τομογραφία. Μια μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνήτες και ραδιοκύματα για να παράγει λεπτομερείς εικόνες διατομής της εν λόγω περιοχής χωρίς τα οστά να εμποδίζουν την ορατότητα των ιστών και των οργάνων.

Βιοψία

Ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε GPA είναι με βιοψία. Κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής διαδικασίας, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα ιστού από ένα προσβεβλημένο όργανο, όπως ο πνεύμονας ή ο νεφρός σας, και το στέλνει σε εργαστήριο. Ένας τεχνικός εργαστηρίου κοιτάζει το δείγμα κάτω από ένα μικροσκόπιο για να δει αν μοιάζει με το GPA.

Η βιοψία είναι μια επεμβατική διαδικασία. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει βιοψία εάν τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος, ούρων ή απεικόνισης είναι μη φυσιολογικά και υποψιάζονται τη ΣΔΣ.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Το GPA μπορεί να βλάψει μόνιμα τα όργανα, αλλά είναι θεραπεύσιμο. Μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε φάρμακο μακροπρόθεσμα για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση της νόσου.

Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη)
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) και η μεθοτρεξάτη
• το φάρμακο χημειοθεραπείας rituximab (Rituxan)

Ο γιατρός σας μπορεί να συνδυάσει φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η πρεδνιζόνη για να μειώσει πιο αποτελεσματικά τη φλεγμονή. Πάνω από το 90 τοις εκατό των ανθρώπων βελτιώνονται με αυτή τη θεραπεία.

Εάν η ΣΔΣ σας δεν είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη θεραπεία της με πρεδνιζόνη και μεθοτρεξάτη. Αυτά τα φάρμακα έχουν λιγότερες παρενέργειες από την κυκλοφωσφαμίδη και την πρεδνιζόνη.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της GPA μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες. Ορισμένες παρενέργειες είναι σοβαρές. Για παράδειγμα, μπορούν να μειώσουν την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις ή να αποδυναμώσει τα οστά σας. Ο γιατρός σας θα πρέπει να σας παρακολουθεί για παρενέργειες όπως αυτές.

Εάν η ασθένεια επηρεάζει τους πνεύμονές σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα συνδυασμό αντιβιοτικών, όπως σουλφαμεθοξαζόλη-τριμπεθοπρίμη (Bactrim, Septra), για την πρόληψη της μόλυνσης.

Υπάρχουν πιθανές επιπλοκές;

Η ΣΔΣ μπορεί να είναι πολύ σοβαρή εάν δεν αντιμετωπιστεί και μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα. Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• νεφρική ανεπάρκεια
• πνευμονική ανεπάρκεια
• απώλεια ακοής
• καρδιακή ασθένεια
• αναιμία
• ουλές δέρματος
• βλάβη στη μύτη

• βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT), ένας θρόμβος αίματος στη βαθιά φλέβα του ποδιού

Θα χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας για να αποτρέψετε μια υποτροπή. Το GPA επανέρχεται στους μισούς περίπου ανθρώπους μέσα σε δύο χρόνια μετά τη διακοπή της θεραπείας.

Ποια είναι η προοπτική;

Η προοπτική για τα άτομα με ΣΔΣ εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά σας και ποια όργανα εμπλέκονται. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να αντιμετωπίσει αποτελεσματικά αυτήν την κατάσταση. Ωστόσο, οι υποτροπές είναι συχνές. Θα χρειαστεί να συνεχίσετε να επισκέπτεστε το γιατρό σας για εξετάσεις παρακολούθησης για να βεβαιωθείτε ότι το GPA δεν θα επιστρέψει και για να αποτρέψετε επιπλοκές.