Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια γενετική πάθηση που επηρεάζει το σχήμα και τη λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας (RBCs).
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο στα όργανα και τους ιστούς του σώματός σας χρησιμοποιώντας μια πρωτεΐνη που ονομάζεται αιμοσφαιρίνη για να δεσμεύσει το οξυγόνο. Τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα ντόνατ και πολύ εύκαμπτα, γεγονός που τους επιτρέπει να κινούνται μέσα από τα πιο μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία σας, που ονομάζονται τριχοειδή αγγεία.
Ωστόσο, εάν έχετε SCD, ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις κάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας άκαμπτα και έχουν σχήμα όπως το γράμμα “C” ή ένα δρεπάνι. Αυτό καθιστά δύσκολο για τα RBC να συλλάβουν και να μεταφέρουν αρκετό οξυγόνο.
Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν επίσης να κολλήσουν στα αιμοφόρα αγγεία σας, ανίκανα να φτάσουν σε πολλά μέρη του σώματός σας. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο γνωστό ως δρεπανοκυτταρική κρίση. Οι δρεπανοκυτταρικές κρίσεις μπορεί να ξεκινήσουν ξαφνικά και να διαρκέσουν αρκετές ημέρες, μερικές φορές ακόμη και εβδομάδες ή μήνες.
Διαβάστε αυτό το άρθρο για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τις δρεπανοκυτταρικές κρίσεις, τι μπορεί να τις πυροδοτήσει και πώς μπορείτε να τις διαχειριστείτε ή ακόμα και να τις αποφύγετε.
Τι πυροδοτεί μια δρεπανοκυτταρική κρίση;
Οι επιστήμονες δεν κατανοούν πλήρως τις ακριβείς αιτίες μιας δρεπανοκυτταρικής κρίσης. Τις περισσότερες φορές, συμβαίνει λόγω φυσικής σκανδάλης, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί χωρίς γνωστή αιτία.
Συνηθέστερα, τυχόν ερεθίσματα που προκαλούν συστολή των αιμοφόρων αγγείων σας μπορεί
- σωματικό ή ψυχολογικό στρες
- κρύος καιρός
- πόνος
- αλκοόλ
- προϊόντα καπνού
- απώλεια υγρών (αφυδάτωση)
- μόλυνση
- χαμηλό οξυγόνο στο αίμα (υποξαιμία), που μπορεί να προκύψει από πολύ έντονη άσκηση, μεγάλο υψόμετρο ή ορισμένες ιατρικές καταστάσεις
Μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί ποιος παράγοντας ενεργοποίησης είναι υπεύθυνος για κάθε συγκεκριμένη κρίση. Συχνά, μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό αιτιών.
Τύποι δρεπανοκυτταρικών κρίσεων
Υπάρχουν διάφοροι τύποι δρεπανοκυτταρικών κρίσεων:
-
Αγγειοαποφρακτική κρίση (VOC): Ένα VOC είναι το
Το συνηθέστερο παρουσίαση δρεπανοκυτταρικής κρίσης και μπορεί να προκαλέσει έντονο, συχνά εξουθενωτικό πόνο. Συμβαίνει λόγω μιας πολύπλοκης αλληλεπίδρασης μεταξύ των δρεπανοκυττάρων, των ενδοθηλιακών κυττάρων (η επένδυση των αιμοφόρων αγγείων σας) και άλλων κυττάρων στο αίμα σας. -
Κρίση σπληνικής δέσμευσης: Αυτό προκαλεί πόνο και πρήξιμο της σπλήνας. Συμβαίνει όταν πολύ αίμα παγιδεύεται στη σπλήνα. Οι κρίσεις σπληνικής δέσμευσης εμφανίζονται συχνότερα σε
νέα παιδιά . - Απλαστική κρίση: Αυτό συμβαίνει όταν το σώμα σας δεν παράγει αρκετά νέα RBC για να αντικαταστήσει αυτά που βρίσκονται ήδη στο αίμα σας. Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο παρβοϊός Β19, μπορεί να προκαλέσουν απλαστική κρίση. Αυτές οι κρίσεις προκαλούν ξαφνική ωχρότητα και αδυναμία.
- Οξύ θωρακικό σύνδρομο: Αυτή είναι η κύρια αιτία νοσηλείας και θανάτου σε άτομα με SCD. Προκαλεί πόνο στο στήθος, βήχα, πυρετό, χαμηλό οξυγόνο στο αίμα και μη φυσιολογικές ουσίες που συσσωρεύονται στους πνεύμονες (διηθήσεις πνευμόνων). Το οξύ θωρακικό σύνδρομο μπορεί να ακολουθήσει VOC.
- Αιμολυτική κρίση: Αυτό συμβαίνει όταν μεγάλος αριθμός RBC καταστρέφεται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Προκαλεί ξαφνική πτώση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης (αναιμία).
Υπάρχουν άλλοι, λιγότερο συχνοί τύποι δρεπανοκυτταρικών κρίσεων, που εμφανίζονται συχνότερα ως επιπλοκές των VOCs.
Λάβετε υπόψη ότι μπορεί να έχετε περισσότερους από έναν τύπους δρεπανοκυτταρικής κρίσης κάθε φορά.
Ποια είναι τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής κρίσης;
Τα πιο κοινά συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής κρίσης είναι:
- βασανιστικός πόνος στα κόκαλα
-
πόνος στο στήθος και δύσπνοια
- σοβαρές λοιμώξεις (συνήθως σε παιδιά)
- σοβαρή αναιμία
-
αδυναμία και χαμηλή αρτηριακή πίεση
- απώλεια συνείδησης
- κιτρίνισμα του δέρματος, των ματιών ή του εσωτερικού του στόματος (ίκτερος)
- σοβαρή βλάβη οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού
Αυτά τα συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται σε ώρες ή ημέρες.
Μια VOC, η οποία συνήθως προηγείται άλλων επιπλοκών, μπορεί να προκαλέσει πόνο στα ακόλουθα μέρη του σώματος:
- πίσω
- πόδια
- τα γόνατα
- όπλα
- στήθος
- κοιλιά
Είναι η δρεπανοκυτταρική κρίση επείγουσα ιατρική κατάσταση;
Θα πρέπει να λάβετε αμέσως θεραπεία για μια σοβαρή δρεπανοκυτταρική κρίση για να αποφύγετε επιπλοκές που απειλούν τη ζωή.
ο
Κρατήστε ένα έντυπο αντίγραφο των ιατρικών σας αρχείων, του σχεδίου διαχείρισης του πόνου και μια λίστα με όλα τα φάρμακά σας που πρέπει να έχετε μαζί σας στην ιατρική εγκατάσταση.
Θα πρέπει να καλέσετε το 911, να χρησιμοποιήσετε τοπικές υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης ή να πάτε αμέσως σε μια μονάδα επείγουσας φροντίδας εάν έχετε SCD και οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- πυρετός τουλάχιστον 101°F (38°C)
- δυσκολία στην αναπνοή
- πόνος στο στήθος
- κοιλιακό πρήξιμο
- Η επιλήπτική κρίση
- δυνατός πονοκέφαλος
- ξαφνική αδυναμία
- μειωμένη συνείδηση
- μια επώδυνη στύση που διαρκεί περισσότερο από 4 ώρες
- ικτερός
Καλέστε γιατρό εάν εμφανίσετε ένα από τα ακόλουθα:
- πόνος οπουδήποτε στο σώμα που δεν θα υποχωρήσει με τη θεραπεία στο σπίτι
- τυχόν ξαφνικά προβλήματα όρασης
Πώς μπορώ να αποτρέψω μια δρεπανοκυτταρική κρίση;
Δεν μπορείτε να αποτρέψετε όλες τις δρεπανοκυτταρικές κρίσεις, αλλά μπορείτε να αποφύγετε τους πυροδοτητές και επομένως να τις ελαχιστοποιήσετε με:
- πίνοντας άφθονο νερό (τουλάχιστον οκτώ ποτήρια την ημέρα) για να αποφύγετε την αφυδάτωση
- ντύνομαι ζεστά σε κρύο καιρό και κουβαλάς μια επιπλέον στρώση για παν ενδεχόμενο
- αποφεύγοντας την ορειβασία ή τις αεροπορικές πτήσεις σε καμπίνα χωρίς πίεση
- επιμονή στην ελαφριά έως μέτρια άσκηση
- δίνοντας προσοχή στα επίπεδα άγχους σας
- πλένετε συχνά τα χέρια σας για να αποφύγετε μολύνσεις
- φροντίζοντας να κάνετε όλους τους συνιστώμενους εμβολιασμούς, συμπεριλαμβανομένων των εμβολίων και των ενισχυτικών για τη γρίπη και τον κορωνοϊό
- λήψη συμπληρωμάτων φολικού οξέος για την πρόληψη της αναιμίας
- αποφυγή αλκοόλ και προϊόντων καπνού
Επιπλέον, φροντίστε να ακολουθείτε τις συστάσεις του γιατρού, συμπεριλαμβανομένης της έγκαιρης λήψης όλων των συνιστώμενων φαρμάκων.
Πώς μπορώ να διαχειριστώ μια δρεπανοκυτταρική κρίση;
Δεν δικαιολογούν όλες οι δρεπανοκυτταρικές κρίσεις ένα ταξίδι στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης. Μπορείτε να ξεκινήσετε με τη διαχείριση στο σπίτι, αλλά είναι σημαντικό να ζητήσετε άμεση ιατρική φροντίδα εάν η θεραπεία στο σπίτι δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα.
Η διαχείριση του σπιτιού περιλαμβάνει:
- μη συνταγογραφούμενα (OTC) αναλγητικά
- θερμαντικά μαξιλάρια
- πίνοντας άφθονο νερό
- ζεστά μπάνια
- μασάζ της πληγείσας περιοχής
- υπόλοιπο
Εάν η διαχείριση στο σπίτι δεν έχει αποτέλεσμα, ένας γιατρός πιθανότατα θα σας συνταγογραφήσει ισχυρότερα φάρμακα για τον πόνο. Επιπλέον, θα ελέγξουν για μια υποκείμενη λοίμωξη ή αφυδάτωση που μπορεί να πυροδοτήσει την κρίση. Μπορεί επίσης να σας δώσουν ενδοφλέβια (IV) υγρά. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε μετάγγιση αίματος.
Ορισμένα φάρμακα έχουν εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη μείωση της συχνότητας και της διάρκειας των ΠΟΕ:
- υδροξυουρία
- L-γλουταμίνη
- κριζανλιζουμάμπ (Adakveo)
-
voxelotor (Oxbryta)
Διαβάστε περισσότερα για την πιθανή θεραπεία για SCD.
Η δρεπανοκυτταρική κρίση είναι μια πολύ επώδυνη επιπλοκή του SCD. Έχει πολλά ερεθίσματα, τα περισσότερα από τα οποία προκαλούν συστολή των αιμοφόρων αγγείων σας, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση των κυττάρων του αίματος στα τριχοειδή αγγεία.
Μπορείτε να αντιμετωπίσετε τον ήπιο πόνο στο σπίτι, αλλά πιο σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα. Μπορείτε να αποτρέψετε τις δρεπανοκυτταρικές κρίσεις αποφεύγοντας τους πυροδοτητές τους.
Discussion about this post