Τα ακανθοκύτταρα είναι μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια με αιχμές διαφορετικού μήκους και πλάτη άνισα τοποθετημένες στην επιφάνεια του κυττάρου. Το όνομα προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις «άκανθα» (που σημαίνει «αγκάθι») και «κύτος» (που σημαίνει «κελί»).
Αυτά τα ασυνήθιστα κύτταρα σχετίζονται τόσο με κληρονομικές όσο και με επίκτητες ασθένειες. Αλλά οι περισσότεροι ενήλικες έχουν ένα μικρό ποσοστό ακανθοκυττάρων στο αίμα τους.
Σε αυτό το άρθρο, θα καλύψουμε τι είναι τα ακανθοκύτταρα, πώς διαφέρουν από τα εχινοκύτταρα και τις υποκείμενες καταστάσεις που σχετίζονται με αυτά.
Σχετικά με τα ακανθοκύτταρα: Από πού προέρχονται και πού βρίσκονται
Τα ακανθοκύτταρα πιστεύεται ότι προκύπτουν από αλλαγές στις πρωτεΐνες και τα λιπίδια στις επιφάνειες των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το πώς ακριβώς και γιατί σχηματίζονται οι αιχμές δεν είναι πλήρως κατανοητό.
Τα ακανθοκύτταρα βρίσκονται σε άτομα με τις ακόλουθες παθήσεις:
- σοβαρή ηπατική νόσο
- σπάνιες νευρικές παθήσεις, όπως η χορεία-ακανθοκυττάρωση και το σύνδρομο McLeod
- υποσιτισμός
- υποθυρεοειδισμός
- αβηταλιποπρωτεϊναιμία (μια σπάνια γενετική ασθένεια που περιλαμβάνει αδυναμία απορρόφησης ορισμένων διαιτητικών λιπών)
- μετά από αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή)
- νευρική ανορεξία
Ορισμένα φάρμακα, όπως οι στατίνες ή η μισοπροστόλη (Cytotec), σχετίζονται με ακανθοκύτταρα.
Ακανθοκύτταρα βρίσκονται επίσης στα ούρα ατόμων με διαβήτη που έχουν σπειραματονεφρίτιδα, έναν τύπο νεφρικής διαταραχής.
Λόγω του σχήματός τους, πιστεύεται ότι τα ακανθοκύτταρα μπορούν να παγιδευτούν και να καταστραφούν στη σπλήνα, με αποτέλεσμα την αιμολυτική αναιμία.
Ακολουθεί μια απεικόνιση πέντε ακανθοκυττάρων μεταξύ των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ακανθοκύτταρα εναντίον εχινοκυττάρων
Ένα ακανθοκύτταρο είναι παρόμοιο με ένα άλλο μη φυσιολογικό ερυθρό αιμοσφαίριο που ονομάζεται εχινοκύτταρο. Τα εχινοκύτταρα έχουν επίσης αιχμές στην κυτταρική επιφάνεια, αν και είναι μικρότερα, κανονικά διαμορφωμένα και κατανεμημένα πιο ομοιόμορφα στην επιφάνεια του κυττάρου.
Το όνομα εχινοκύτταρο προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις «εχίνος» (που σημαίνει «αχινός») και «κύτος» (που σημαίνει «κύτταρο»).
Τα εχινοκύτταρα, που ονομάζονται επίσης και κύτταρα γρέζια, σχετίζονται με νεφρική νόσο τελικού σταδίου, ηπατική νόσο και ανεπάρκεια του ενζύμου πυροσταφυλική κινάση.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ακανθοκυττάρωσης;
Η ακανθοκυττάρωση αναφέρεται σε μια ανώμαλη παρουσία ακανθοκυττάρων στο αίμα. Αυτά τα κακοσχηματισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια φαίνονται σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος.
Αυτό περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός δείγματος του αίματός σας σε μια γυάλινη αντικειμενοφόρο πλάκα, τη χρώση του και την εξέταση του στο μικροσκόπιο. Είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε ένα φρέσκο δείγμα αίματος. Διαφορετικά, τα ακανθοκύτταρα και τα εχινοκύτταρα θα μοιάζουν.
Για τη διάγνωση οποιασδήποτε υποκείμενης πάθησης που σχετίζεται με την ακανθοκυττάρωση, ο γιατρός σας θα πάρει ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Θα ρωτήσουν επίσης για πιθανές κληρονομικές παθήσεις και θα κάνουν φυσική εξέταση.
Εκτός από το επίχρισμα αίματος, ο γιατρός θα ζητήσει πλήρη αιματολογική εξέταση και άλλες εξετάσεις. Εάν υποψιάζονται νευρική εμπλοκή, μπορεί να παραγγείλουν μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Αιτίες και συμπτώματα ακανθοκυττάρωσης
Ορισμένοι τύποι ακανθοκυττάρωσης είναι κληρονομικοί, ενώ άλλοι είναι επίκτητοι.
Κληρονομική ακανθοκυττάρωση
Η κληρονομική ακανθοκυττάρωση προκύπτει από συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις που κληρονομούνται. Το γονίδιο μπορεί να κληρονομηθεί από τον έναν ή και τους δύο γονείς.
Ακολουθούν ορισμένες ειδικές κληρονομικές καταστάσεις:
Νευροακανθοκυττάρωση
Η νευροακανθοκυττάρωση αναφέρεται σε ακανθοκυττάρωση που σχετίζεται με νευρολογικά προβλήματα. Αυτά είναι πολύ σπάνια, με εκτιμώμενο επιπολασμό
Αυτές είναι προοδευτικά εκφυλιστικές καταστάσεις, όπως:
- Χορεία-ακανθοκυττάρωση. Αυτό εμφανίζεται συνήθως στα 20 σου.
- σύνδρομο McLeod. Αυτό μπορεί να εμφανιστεί σε ηλικίες 25 έως 60 ετών.
- Νόσος του Huntington 2 (HDL2). Αυτό εμφανίζεται συνήθως στη νεαρή ενήλικη ζωή.
- Νευροεκφυλισμός που σχετίζεται με την κινάση του παντοθενικού (PKAN). Αυτό εμφανίζεται γενικά σε παιδιά κάτω των 10 ετών και εξελίσσεται ταχέως.
Τα συμπτώματα και η εξέλιξη της νόσου διαφέρουν ανάλογα με το άτομο. Γενικά, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- μη φυσιολογικές ακούσιες κινήσεις
- γνωστική εξασθένηση
- επιληπτικές κρίσεις
- δυστονία
Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν ψυχιατρικά συμπτώματα.
Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη νευροακανθοκυττάρωση. Αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν. Υπάρχουν διαθέσιμες κλινικές δοκιμές και οργανισμοί υποστήριξης για νευροακανθοκυττάρωση.
Αβηταλιποπρωτεϊναιμία
Η αβηταλιποπρωτεϊναιμία, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Bassen-Kornzweig, προκύπτει από την κληρονομικότητα της ίδιας γονιδιακής μετάλλαξης και από τους δύο γονείς. Περιλαμβάνει αδυναμία απορρόφησης διαιτητικών λιπών, χοληστερόλης και λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως η βιταμίνη Ε.
Η αβηταλιποπρωτεϊναιμία εμφανίζεται συνήθως στη βρεφική ηλικία και μπορεί να αντιμετωπιστεί με βιταμίνες και άλλα συμπληρώματα.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- αποτυχία να ευδοκιμήσει ως βρέφος
- νευρολογικές δυσκολίες, όπως ο κακός έλεγχος των μυών
- αργή πνευματική ανάπτυξη
- πεπτικά προβλήματα, όπως διάρροια και δύσοσμες κενώσεις
- προβλήματα στα μάτια που επιδεινώνονται σταδιακά
Επίκτητη ακανθοκυττάρωση
Πολλές κλινικές καταστάσεις συνδέονται με την ακανθοκύττωση. Ο μηχανισμός που εμπλέκεται δεν είναι πάντα κατανοητός. Εδώ είναι μερικές από αυτές τις προϋποθέσεις:
- Σοβαρή ηπατική νόσο. Η ακανθοκυττάρωση θεωρείται ότι προκύπτει από μια ανισορροπία της χοληστερόλης και των φωσφολιπιδίων στις μεμβράνες των κυττάρων του αίματος. Μπορεί να αντιστραφεί με μεταμόσχευση ήπατος.
- Αφαίρεση σπλήνας. Η σπληνεκτομή συχνά συνδέεται με ακανθοκύττωση.
- Νευρική ανορεξία. Η ακανθοκύττωση εμφανίζεται σε ορισμένα άτομα με ανορεξία. Μπορεί να αντιστραφεί με θεραπεία για την ανορεξία.
- Υποθυρεοειδισμός. Υπολογίζεται ότι το 20 τοις εκατό των ατόμων με υποθυρεοειδισμό αναπτύσσουν ήπια ακανθοκυττάρωση. Η ακανθοκύττωση σχετίζεται επίσης με σοβαρά προχωρημένο υποθυρεοειδισμό (μυξοίδημα).
- Μυελοδυσπλασία. Μερικοί άνθρωποι με αυτόν τον τύπο καρκίνου του αίματος αναπτύσσουν ακανθοκυττάρωση.
- Σφαιροκυττάρωση. Μερικά άτομα με αυτή την κληρονομική ασθένεια του αίματος μπορεί να αναπτύξουν ακανθοκύττωση.
Άλλες καταστάσεις που μπορεί να περιλαμβάνουν ακανθοκυττάρωση είναι η κυστική ίνωση, η κοιλιοκάκη και ο σοβαρός υποσιτισμός.
Τα ακανθοκύτταρα είναι μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν ακανόνιστες αιχμές στην κυτταρική επιφάνεια. Συσχετίζονται με σπάνιες κληρονομικές παθήσεις καθώς και με πιο κοινές επίκτητες παθήσεις.
Ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση με βάση τα συμπτώματα και ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Ορισμένοι τύποι κληρονομικής ακανθοκυττάρωσης είναι προοδευτικοί και δεν μπορούν να θεραπευτούν. Η επίκτητη ακανθοκυττάρωση είναι συνήθως θεραπεύσιμη όταν αντιμετωπίζεται η υποκείμενη πάθηση.
Discussion about this post