Σύνδρομο Evans: Τι πρέπει να γνωρίζετε για αυτή τη σπάνια διαταραχή του αίματος

Τι είναι το σύνδρομο Evans;

Το σύνδρομο Evans είναι ο συνδυασμός της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας (AIHA) με ανοσοθρομβοπενία (ITP) ή αυτοάνοση ουδετεροπενία (AIN).

Κάθε κατάσταση επηρεάζει διαφορετικά το αίμα:

• Το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο AIHA.
• Στο ITP, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοπετάλια.
• Σε άτομα με AIN, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ουδετερόφιλα.

Ένα άτομο συνήθως αναπτύσσει μία κατάσταση τη φορά, αλλά περιστασιακά μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα. Οι ειδικοί δεν είναι σίγουροι για την ακριβή αιτία του συνδρόμου Evans. Δεν φαίνεται να τρέχει σε οικογένειες.

Ωστόσο, η ασθένεια, η μόλυνση και άλλες καταστάσεις υγείας μπορεί να οδηγήσουν στο σύνδρομο Evans.

Το σύνδρομο Evans μπορεί να εμφανιστεί από μόνο του ως πρωτοπαθής διαταραχή ή με άλλες διαταραχές ως δευτερογενής διαταραχή. Ο προσδιορισμός αυτού είναι σημαντικός γιατί μπορεί να επηρεάσει τη θεραπεία και την πρόγνωση.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Evans;

Δεν χρησιμοποιείται καμία ειδική εξέταση για τη διάγνωση του συνδρόμου Evans. Αντίθετα, ένας γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει διάφορες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες καταστάσεις. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• πλήρης εξέταση αίματος
• μια άμεση ή έμμεση δοκιμή Coombs
• βιοψία μυελού των οστών
• αξονική τομογραφία

Τα ακριβή συμπτώματα που υποδηλώνουν σύνδρομο Evans διαφέρουν από άτομο σε άτομο, μαζί με τον συνδυασμό των συνθηκών που εμπλέκονται.

Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι χαμηλά, ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει σημεία αναιμίας, όπως:

• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• γρήγορος καρδιακός παλμός

• ζάλη ή ζαλάδα

• χλωμό δέρμα

Τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων σημαίνουν ότι το αίμα μπορεί να μην πήζει σωστά και μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία κάτω από το δέρμα. Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα:

• πετέχειες (μικροσκοπικές μοβ ή κόκκινες κηλίδες στο δέρμα)

• πορφύρα (ανυψωμένες μοβ κηλίδες στο δέρμα)

• εκχύμωση (μεγαλύτερες μωβ κηλίδες στο δέρμα)

• εύκολα μελανιασμένο δέρμα

Τα χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα ένα άτομο να αρρωστήσει πιο εύκολα. Συχνοί πυρετοί, ασθένειες και πληγές ή έλκη μπορεί να προκληθούν.

Τα άτομα με σύνδρομο Evans μπορεί επίσης να έχουν διογκωμένη σπλήνα, συκώτι ή λεμφαδένες που εμφανίζονται στις σαρώσεις.

Είναι το σύνδρομο Evans μια ανίατη ασθένεια;

Το σύνδρομο Evans είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Ενας μελέτη ανέφερε μέση επιβίωση 7,2 ετών με σύνδρομο Evans. Όσοι είχαν δευτεροπαθές σύνδρομο Evans είχαν ποσοστό 5ετούς επιβίωσης 38%.

Οι κύριες αιτίες θανάτου για τα άτομα με σύνδρομο Evans είναι η αιμορραγία, οι λοιμώξεις και αιματολογικός καρκίνος.

Μπορούν τα παιδιά να ξεφύγουν από το σύνδρομο Evans;

Η ακριβής αναλογία της παιδικής ηλικίας AIHA και του συνδρόμου Evans δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί. Ωστόσο, εκτιμάται ότι 2 έως 5 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά κάτω των 18 ετών έχουν ITP.

Τα άτομα με σύνδρομο Evans μπορεί να περάσουν από περιόδους ύφεσης. Ωστόσο, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για αυτή την ασθένεια.

Ενας μελέτη εξετάζοντας τις επιπτώσεις του συνδρόμου Evans στα παιδιά διαπιστώθηκε ότι το 69% των παιδιών χρειάζονταν μία ή περισσότερες ανοσοθεραπείες δεύτερης γραμμής και το 10% πέθανε σε ηλικία 14,3 ετών.

Πώς καταφέρνετε και ζείτε με το σύνδρομο Evans;

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Evans. Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί επικεντρώνονται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην αύξηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος. Η θεραπεία συνήθως εξατομικεύεται με βάση:

• ηλικία
• συμπτώματα
• εξέταση αίματος
• γενική υγεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για το σύνδρομο Evans;

• κορτικοστεροειδή για τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος

• με αντισώματα από υγιή άτομα που βοηθούν στην πρόληψη της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος στον οργανισμό

• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για τη μείωση του επιπέδου δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος

• Το Rituximab, ένα νεότερο φάρμακο που έχει σχεδιαστεί για την αποφυγή ορισμένων παρενεργειών που εντοπίζονται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα)
• μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων για να βοηθήσει στην επαναφορά του ανοσοποιητικού συστήματος

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνιστάται αφαίρεση σπλήνας ή σπληνεκτομή. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα ποικίλλει και τα συμπτώματα συνήθως επιστρέφουν μετά τη διαδικασία, επομένως αυτή η θεραπευτική επιλογή συνήθως καθυστερεί όσο το δυνατόν περισσότερο.

Συχνές ερωτήσεις

Πόσο μπορεί να ζήσει ένας σκύλος με σύνδρομο Evans;

Το προσδόκιμο ζωής για σκύλους με σύνδρομο Evans κυμαίνεται σε μεγάλο βαθμό. Η πρόγνωση εξαρτάται συχνά από το πόσο καλά ανταποκρίνονται στις θεραπείες. Οι σκύλοι με δευτεροπαθές σύνδρομο Evans που σχετίζεται με λοιμώξεις ή καρκίνο μπορεί επίσης να έχουν μικρότερη διάρκεια ζωής ανάλογα με την κύρια αιτία.

Ποια είναι τα συμπτώματα που μπορεί να δείτε με το σύνδρομο Evans;

Τα ακριβή συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τις υποκείμενες καταστάσεις που συνδυάζονται για να σχηματίσουν το σύνδρομο Evans ενός ατόμου. Τα άτομα μπορεί να εμφανίσουν σημάδια αναιμίας από χαμηλούς αριθμούς ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επίσης, όσοι έχουν μειωμένα αιμοπετάλια μπορεί να εμφανίσουν ενδείξεις αυξημένου μώλωπες. Εκείνοι με χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων μπορεί να έχουν συχνούς πυρετούς και ασθένειες.

Μπορεί η ακτινολογία να αντιμετωπίσει το σύνδρομο Evans;

Ως σπάνια διαταραχή, το σύνδρομο Evans μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί σωστά. Οι ακτινογραφίες και οι υπέρηχοι μπορούν να συνδυαστούν με εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις.

Το σύνδρομο Evans είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή που περιλαμβάνει πολλαπλές υποκείμενες αιματολογικές παθήσεις. Επειδή δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία, η θεραπεία επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων ενός ατόμου και στην εξέταση αίματος.

Εάν πιστεύετε ότι εμφανίζετε σημάδια συνδρόμου Evans (ή οποιαδήποτε άλλη διαταραχή), είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας. Μπορούν να καθορίσουν εάν χρειάζονται διαγνωστικές εξετάσεις ή διαδικασίες. Μπορούν επίσης να παρέχουν παραπομπές και συστάσεις για σχέδιο θεραπείας.