Πεμφιγοειδές

Τύποι πεμφιγοειδούς

Όλοι οι τύποι πεμφιγοειδών προκαλούνται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα που επιτίθεται σε υγιείς ιστούς. Εμφανίζονται ως εξανθήματα και φουσκάλες γεμάτες υγρό. Οι τύποι πεμφιγοειδούς διαφέρουν ως προς το πού εμφανίζονται οι φουσκάλες στο σώμα και πότε εμφανίζονται.

Θαμπό πεμφιγοειδές

Σε περιπτώσεις φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς – ο πιο κοινός από τους τρεις τύπους – οι δερματικές φουσκάλες συμβαίνουν συχνότερα στα χέρια και τα πόδια όπου εμφανίζεται κίνηση. Αυτό περιλαμβάνει τις περιοχές γύρω από τις αρθρώσεις και στο κάτω μέρος της κοιλιάς.

Επικεφαλικό πεμφιγοειδές

Το κηροειδές πεμφιγοειδές, που ονομάζεται επίσης πεμφιγοειδές βλεννογόνο, αναφέρεται σε φουσκάλες που σχηματίζονται στους βλεννογόνους. Αυτό περιλαμβάνει τα:

• στόμα
• μάτια
• μύτη
• λαιμός
• γεννητικά όργανα

Οι πιο συχνές περιοχές που επηρεάζονται είναι το στόμα και τα μάτια. Το εξάνθημα και οι φουσκάλες μπορεί να αρχίσουν σε μία από αυτές τις περιοχές και να εξαπλωθούν στις άλλες εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία στα μάτια, μπορεί να προκαλέσει ουλές, οι οποίες με τη σειρά τους μπορεί να οδηγήσουν σε τύφλωση.

Πεμφιγοειδής κύηση

Όταν εμφανίζονται φουσκάλες κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά την εγκυμοσύνη, ονομάζεται πεμφιγοειδής κύηση. Παλαιότερα ονομαζόταν herpes gestationis, αν και δεν σχετίζεται με τον ιό του έρπητα.

Η φλύκταινα αναπτύσσεται συνήθως κατά το δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο, αλλά μπορεί να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή έως και έξι εβδομάδες μετά τον τοκετό. Οι φουσκάλες τείνουν να σχηματίζονται στα χέρια, τα πόδια και την κοιλιά.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίζει κατά λάθος να επιτίθεται στους υγιείς ιστούς σας. Στην περίπτωση του πεμφιγοειδούς, το ανοσοποιητικό σας σύστημα δημιουργεί αντισώματα για να επιτεθεί στον ιστό ακριβώς κάτω από το εξωτερικό στρώμα του δέρματός σας. Αυτό προκαλεί τον διαχωρισμό των στρωμάτων του δέρματος και οδηγεί σε οδυνηρές φουσκάλες. Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά με αυτόν τον τρόπο σε άτομα που ζουν με πεμφιγοειδές.

Σε πολλές περιπτώσεις, δεν υπάρχει συγκεκριμένη σκανδάλη για το πεμφιγοειδές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί να προκληθεί από:

• ορισμένα φάρμακα
• ακτινοθεραπεία
• θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία

Τα άτομα με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές διαπιστώνεται ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης πεμφιγοειδούς. Είναι επίσης πιο συχνή στους ηλικιωμένους από οποιαδήποτε άλλη ηλικιακή ομάδα και φαίνεται να εμφανίζεται ελαφρώς περισσότερο στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Συμπτώματα πεμφιγοειδούς

Το πιο κοινό σύμπτωμα του πεμφιγοειδούς είναι οι φουσκάλες που εμφανίζονται στα χέρια, τα πόδια, την κοιλιά και τους βλεννογόνους. Οι κυψέλες και ο κνησμός είναι επίσης συχνές. Οι φουσκάλες έχουν ορισμένα χαρακτηριστικά, ανεξάρτητα από το πού σχηματίζονται στο σώμα:

• εμφανίζεται ένα κόκκινο εξάνθημα πριν από τις φουσκάλες
• οι φουσκάλες είναι μεγάλες και γεμάτες με υγρό που είναι συνήθως διαυγές, αλλά μπορεί να περιέχουν λίγο αίμα
• οι φουσκάλες είναι παχιές και δεν σπάνε εύκολα
• το δέρμα γύρω από τις φουσκάλες μπορεί να φαίνεται φυσιολογικό ή ελαφρώς κόκκινο ή σκούρο
• Οι φουσκάλες που έχουν σπάσει είναι συνήθως ευαίσθητες και επώδυνες

Διάγνωση πεμφιγοειδούς

Ο δερματολόγος σας θα είναι σε θέση να κάνει μια αρκετά σταθερή διάγνωση απλά εξετάζοντας τις φουσκάλες σας. Θα χρειαστούν περαιτέρω δοκιμές για να συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία.

Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να κάνει βιοψία δέρματος, η οποία περιλαμβάνει αφαίρεση μικρών δειγμάτων δέρματος από τις πληγείσες περιοχές. Οι τεχνικοί του εργαστηρίου θα δοκιμάσουν αυτά τα δείγματα για τα αντισώματα του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι χαρακτηριστικά του πεμφιγοειδούς. Αυτά τα αντισώματα μπορούν επίσης να ανιχνευθούν στο αίμα σας, οπότε μπορεί να χρειαστεί να λάβετε ένα μικρό δείγμα αίματος.

Θεραπείες για πεμφιγοειδές

Το πεμφιγοειδές δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά οι θεραπείες είναι συνήθως πολύ επιτυχημένες στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Τα κορτικοστεροειδή, είτε σε χάπι είτε σε τοπική μορφή, πιθανότατα θα είναι η πρώτη θεραπεία που θα συνταγογραφήσει ο γιατρός σας. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή και μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία των φουσκάλων και στην ανακούφιση από τον κνησμό. Ωστόσο, μπορούν επίσης να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες, ειδικά από τη μακροχρόνια χρήση, επομένως ο γιατρός σας θα σας μειώσει τα κορτικοστεροειδή μετά την απομάκρυνση των φυσαλίδων.

Μια άλλη θεραπευτική επιλογή είναι να λαμβάνετε φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, συχνά σε συνδυασμό με τα κορτικοστεροειδή. Τα ανοσοκατασταλτικά βοηθούν, αλλά μπορεί να σας θέσουν σε κίνδυνο για άλλες λοιμώξεις. Ορισμένα αντιβιοτικά, όπως η τετρακυκλίνη, μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν για τη μείωση της φλεγμονής και της μόλυνσης.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Με ολοκληρωμένη θεραπεία, οι προοπτικές για το πεμφιγοειδές είναι καλές. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στα φάρμακα. Η ασθένεια συχνά εξαφανίζεται μετά από μερικά χρόνια θεραπείας. Αλλά το πεμφιγοειδές μπορεί να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή, ακόμη και με την κατάλληλη θεραπεία.

Εάν εμφανίσετε ανεξήγητες φουσκάλες, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα βοηθήσει στην ταχύτερη αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης.