Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Τι είναι η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση;

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σπάνια πάθηση που είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Ormond. Εμφανίζεται όταν αναπτύσσεται περίσσεια ινώδους ιστού στο χώρο πίσω από το στομάχι και το έντερο σας που ονομάζεται οπισθοπεριτοναϊκή περιοχή.

Η ίνωση είναι η ανάπτυξη περίσσειας συνδετικού ιστού, που προκαλεί το σχηματισμό μάζας. Αυτό συχνά προκαλεί συμπίεση και απόφραξη των ουρητήρων, που είναι οι σωλήνες που μεταφέρουν τα ούρα από τα νεφρά σας στην ουροδόχο κύστη σας.

Οι μάζες των ιστών μπορούν να μπλοκάρουν τον έναν ή και τους δύο ουρητήρες σας. Όταν τα ούρα επανέρχονται στους ουρητήρες, μπορεί να συσσωρευτούν επιβλαβή υλικά στο αίμα σας και να προκληθεί βλάβη στα νεφρά. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η κατάσταση συνήθως ξεκινά με φλεγμονή και ίνωση της κοιλιακής αορτής. Η κοιλιακή αορτή είναι η μεγάλη αρτηρία που φέρνει αίμα από την καρδιά σας στις περιοχές κάτω από τα νεφρά σας.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, επηρεάζει τις αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στα πόδια και τα νεφρά σας. Μπορεί να εμφανιστεί πόνος, πρήξιμο στα πόδια και μείωση της νεφρικής λειτουργίας.

Συμπτώματα οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης

Αυτή η διαταραχή οδηγεί σε μειωμένη ροή αίματος από την αορτή στο κάτω μέρος του σώματός σας. Αρχικά, το σώμα σας αντιδρά στη μειωμένη ροή αίματος. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στα αρχικά στάδια αυτής της πάθησης περιλαμβάνουν:

• θαμπό πόνο στην κοιλιά ή στην πλάτη που μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί
• πόνος στη μία πλευρά μεταξύ της άνω κοιλιάς και της πλάτης σας
• πόνος στο πόδι
• αποχρωματισμός στο ένα ή και στα δύο πόδια
• πρήξιμο του ενός ποδιού
• έντονο κοιλιακό άλγος με αιμορραγία ή αιμορραγία

Άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν καθώς η νόσος εξελίσσεται, αλλά ορισμένα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο. Περιλαμβάνουν:

• έντονο πόνο στην κοιλιά ή στην πλάτη
• απώλεια όρεξης
• απώλεια βάρους
• πυρετός
• ναυτία ή έμετο
• αδυναμία ούρησης
• μειωμένη παραγωγή ούρων
• εξασθενημένη κίνηση των άκρων
• αδυναμία να σκεφτεί καθαρά
• ένα χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων, το οποίο ονομάζεται αναιμία
• νεφρική ανεπάρκεια

Θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας εάν έχετε μειωμένη παραγωγή ούρων με πόνο στην κοιλιά ή στη μέση. Αυτά μπορεί να είναι συμπτώματα νεφρικής βλάβης.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Ασθένειες, η ακριβής αιτία αυτής της πάθησης είναι άγνωστη στα δύο τρίτα περίπου των περιπτώσεων.

Η ηλικία και το φύλο είναι οι μεγαλύτεροι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο. Σύμφωνα με την Εθνικό Κέντρο Πληροφοριών Βιοτεχνολογίας, εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 40 και 60 ετών. Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η πάθηση εμφανίζεται δύο φορές πιο συχνά στους άνδρες από ότι στις γυναίκες.

Ειδικές καταστάσεις που συνδέονται με την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κάπνισμα
• έκθεση στον αμίαντο
• φυματίωση

• ακτινομύκωση, η οποία είναι μια βακτηριακή λοίμωξη

• ιστοπλάσμωση, η οποία είναι μυκητιασική λοίμωξη

• πρόσφατο τραύμα της κοιλιάς ή της λεκάνης
• όγκους της κοιλιάς ή της πυέλου

Η διαταραχή μπορεί επίσης να σχετίζεται με:

• πρόσφατη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά ή τη λεκάνη
• τη χρήση θεραπειών για τον καρκίνο που περιλαμβάνουν εξωτερική ακτινοβολία
• ορισμένα φάρμακα για τη θεραπεία της ημικρανίας και της υψηλής αρτηριακής πίεσης

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτή την ασθένεια ποικίλλουν. Το μέγεθος και η θέση της περίσσειας ανάπτυξης ιστού μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε διάφορες περιοχές που εξυπηρετούνται από την κοιλιακή αορτή.

Εάν αυτή η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί, προκύπτουν σοβαρά προβλήματα από οίδημα και απόφραξη των ουρητήρων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και μακροχρόνιο απόφραξη των ουρητηρών, που μπορεί να προκαλέσει εφεδρικά ούρα και πρήξιμο των νεφρών.

Η ανεπεξέργαστη οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διακοπή της παροχής αίματος στα πόδια, κάτι που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επικίνδυνες επιπλοκές.

Διάγνωση της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης

Μια ακριβής διάγνωση απαιτεί τη χρήση αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας της κοιλιάς σας.

Πρόσθετες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση της νεφρικής λειτουργίας, της αναιμίας και της φλεγμονής
• μια ακτινογραφία των νεφρών και των ουρητήρων, η οποία ονομάζεται ενδοφλέβιο πυελόγραμμα
• υπερηχογράφημα των νεφρών
• βιοψία για έλεγχο καρκινικών κυττάρων

Θεραπεία για την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη θέση της ίνωσης. Εάν διαγνωστείτε στα αρχικά στάδια της πάθησης, μπορεί να σας συνταγογραφηθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Εάν διαγνωστείτε αφού η ίνωση έχει μπλοκάρει τον έναν ή και τους δύο ουρητήρες σας, ο γιατρός σας θα πρέπει να καθαρίσει την απόφραξη.

Αυτό γίνεται με την αποστράγγιση των ούρων με ένα στεντ, ή σωλήνα παροχέτευσης, που εισάγεται από την πλάτη σας και μέσα στο νεφρό σας. Ένα στεντ μπορεί επίσης να τρέξει από την ουροδόχο κύστη σας μέσω του ουρητήρα στο νεφρό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για:

• απελευθερώστε τον προσβεβλημένο ουρητήρα από την ίνωση
• τυλίξτε τον προσβεβλημένο ουρητήρα σε λιπώδη ιστό από τα έντερα για να τον προστατέψετε από την εκ νέου ανάπτυξη της ίνωσης
• Τοποθετήστε ξανά τον προσβεβλημένο ουρητήρα μακριά από τη φλεγμονή για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση της απόφραξης

Οι στόχοι της θεραπείας είναι η αφαίρεση της απόφραξης, η αποκατάσταση του προσβεβλημένου ουρητήρα και η αποτροπή της επανεμφάνισής του. Για πολλούς ανθρώπους, η θεραπεία απαιτεί τόσο φαρμακευτική αγωγή όσο και εσωτερική παρέμβαση.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές για την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Εάν η πάθηση διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο, η μακροπρόθεσμη προοπτική για τους ασθενείς μπορεί να είναι πολύ καλή. Όταν η νεφρική βλάβη είναι ελάχιστη και η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής, υπάρχει 90 τοις εκατό πιθανότητα μακροπρόθεσμης επιτυχίας.

Ωστόσο, σε περιπτώσεις όπου οι νεφροί επηρεάζονται σοβαρά, η βλάβη μπορεί να είναι μόνιμη, οδηγώντας στην ανάγκη μεταμόσχευσης νεφρού.

Πώς να αποτρέψετε την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η πλειονότητα των περιπτώσεων δεν μπορεί να συνδεθεί με κάποια συγκεκριμένη αιτία, επομένως η πρόληψη μπορεί να μην είναι δυνατή.

Ωστόσο, η πάθηση σχετίζεται με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης και φαρμάκων για τη θεραπεία της ημικρανίας που ονομάζονται εργοταμίνες. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες αυτών των τύπων φαρμάκων και εάν υπάρχουν εναλλακτικές λύσεις.