ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ);
Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) είναι ένας καρκίνος του αίματος που ξεκινά από τον μυελό των οστών σας. Ως μέρος του σκελετικού σας συστήματος, αυτός ο σπογγώδης ιστός μέσα στα οστά σας παράγει κύτταρα αίματος. Ο μυελός των οστών παράγει τρεις τύπους κυτταρικών σειρών:
- Λευκά αιμοσφαίρια.
- Ερυθρά αιμοσφαίρια.
- Αιμοπετάλια.
Τα λευκά αιμοσφαίρια βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Σε άτομα με ΟΜΛ, ο μυελός των οστών παράγει μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα καρκινικά κύτταρα ονομάζονται μυελοειδείς βλάστες (μυελοβλάστες).
Η AML μετακινείται γρήγορα από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματός σας και μπορεί ακόμη και να εμπλέξει άλλα μέρη του σώματός σας. Η AML μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες, στον εγκέφαλο, στο συκώτι, στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, στο δέρμα, στον σπλήνα ή στους όρχεις σας για παράδειγμα.
Η AML έχει διαφορετικά ονόματα. Όλα αυτά είναι η ίδια ασθένεια:
- Οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία.
- Οξεία μυελογενής λευχαιμία.
- Οξεία κοκκιοκυτταρική λευχαιμία.
- Οξεία μη λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
- Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία
Πόσο συχνή είναι η οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML)?
Η AML είναι ένας από τους πιο κοινούς τύπους λευχαιμίας (καρκίνος του αίματος) που επηρεάζει τους ενήλικες. Σχεδόν 20.000 Αμερικανοί θα λάβουν διάγνωση AML φέτος. Η νόσος ευθύνεται για περίπου 1 στις 3 διαγνώσεις λευχαιμίας ενηλίκων. Ωστόσο, η AML είναι σχετικά σπάνια. Μόνο περίπου το 1% όλων των καρκίνων είναι ΟΜΛ.
Τα παιδιά μπορούν επίσης να κολλήσουν AML. Περίπου 1 στις 4 διαγνώσεις παιδικής λευχαιμίας είναι ΟΜΛ.
Ποιος μπορεί να νοσήσει από οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);
Σχεδόν τα μισά άτομα με ΟΜΛ είναι άνω των 65 ετών τη στιγμή της διάγνωσης. Η ασθένεια τείνει να επηρεάζει περισσότερο τους άνδρες παρά τις γυναίκες. Αλλά άνθρωποι όλων των ηλικιών και φύλων μπορούν να νοσήσουν από την ασθένεια.
Ορισμένοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο, όπως:
- Διαταραχές του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων (MDS) και της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας.
- Θεραπείες καρκίνου, συμπεριλαμβανομένης της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας.
- Χρόνια έκθεση σε χημικές ουσίες, όπως το βενζόλιο και η φορμαλδεΰδη.
- Οικογενειακό ιστορικό AML (αν και αυτό είναι πολύ σπάνιο).
- Γενετικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Down, του συνδρόμου Klinefelter και της αναιμίας Fanconi.
- Έκθεση ακτινοβολίας υψηλής δόσης από ατύχημα πυρηνικού αντιδραστήρα ή ατομική βόμβα.
-
Κάπνισμα, συμπεριλαμβανομένης της έκθεσης στο παθητικό κάπνισμα.
Ποιοι είναι οι τύποι της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ);
Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί υποτύποι AML. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης κατηγοριοποιούν τους τύπους με βάση τον τρόπο σχηματισμού των καρκινικών κυττάρων και ποια κύτταρα επηρεάζει ο καρκίνος.
Οι διαγνωστικές εξετάσεις λένε στους παρόχους τον υποτύπο. Αυτές οι πληροφορίες επηρεάζουν τις θεραπείες. Για παράδειγμα, η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) είναι ένας υποτύπος της ΟΜΛ. Η APL έχει γονίδια που την καθιστούν πιο ευαίσθητη στη χημειοθεραπεία και η θεραπεία για την APL διαφέρει από τις θεραπείες AML.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);
Τα βλαστοκύτταρα του αίματος αποτελούν ένα μικρό μέρος του μυελού των οστών. Αυτά τα βλαστοκύτταρα αναπτύσσονται σε κύτταρα που σχηματίζουν αίμα και σε λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Τα λευκά αιμοσφαίρια περιλαμβάνουν τύπους κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων και των μυελοειδών κυττάρων.
Το βλαστικό κύτταρο μπορεί να αναπτύξει ένα ερυθρό αιμοσφαίριο που μεταφέρει οξυγόνο. Το βλαστοκύτταρο μπορεί να γίνει λευκό αιμοσφαίριο ή μπορεί να γίνει αιμοπετάλιο, το οποίο βοηθά στο σχηματισμό θρόμβων αίματος και/ή στη διακοπή των αιμορραγικών συμβάντων.
Σε άτομα με ΟΜΛ, τα μυελοειδή κύτταρα δεν αναπτύσσονται φυσιολογικά σε υγιή κύτταρα λόγω μετάλλαξης ή βλάβης. Αντίθετα, στην περίπτωση της ΟΜΛ, τα κύτταρα μετατρέπονται σε ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται μυελοειδείς βλάστες (μυελοβλάστες). Αυτά τα κύτταρα συνεχίζουν να αναπτύσσονται γρήγορα και με ανεξέλεγκτο τρόπο, διαταράσσοντας τη φυσιολογική παραγωγή υγιών κυττάρων. Η ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη αυξάνοντας τον κίνδυνο αιμορραγίας και ή άλλων διαταραχών (όπως μόλυνση και εγκεφαλικό/καρδιακή προσβολή) εάν η λευχαιμία συνεχιστεί απαρατήρητη.
Τα κύτταρα λευχαιμίας (βλάστες) μπορούν να συσσωρευτούν στον μυελό των οστών, παραγκωνίζοντας τα υγιή κύτταρα. Αυτά τα άρρωστα κύτταρα μετακινούνται γρήγορα στο αίμα σας και σε άλλα μέρη του σώματός σας.
Ποια είναι τα συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ);
Η AML προκαλεί αυτά τα συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά:
-
Ζάλη.
- Εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένων συχνών ρινορραγιών και αιμορραγίας των ούλων.
-
Κούραση.
- Κρυώνω.
-
Πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις ή συχνές λοιμώξεις.
-
Πονοκέφαλοι.
- Απώλεια όρεξης και ανεξήγητη απώλεια βάρους.
- Χλωμό δέρμα και αναιμία (χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια).
-
Δύσπνοια (δύσπνοια).
-
Διογκωμένοι λεμφαδένες.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ);
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση. Ελέγχουν για σημάδια μώλωπας, αιμορραγίας ή μόλυνσης. Ο παροχέας σας θα δει επίσης εάν έχετε διευρυμένο ήπαρ, σπλήνα ή λεμφαδένες.
Μπορείτε να κάνετε μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Μια πλήρης εξέταση αίματος (CBC) ελέγχει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων σας. Ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος αξιολογεί εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα.
- Βιοψία μυελού των οστών: Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας μυελού των οστών, ο παροχέας σας αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι οστού, ιστό μυελού και ένα υγρό δείγμα μυελού των οστών. Ένα εργαστήριο αναλύει αυτά τα δείγματα για καρκίνο.
- Παρακέντηση σπονδυλικής στήλης: Μια νωτιαία βρύση ή οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να καθορίσει εάν ο καρκίνος βρίσκεται στο υγρό γύρω από τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό σας. Αυτή η εξέταση προσδιορίζει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε αυτήν την περιοχή.
Διαχείριση και Θεραπεία
Ποιες είναι οι επιπλοκές της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ);
Η AML είναι ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος. Μπορεί να εξαπλωθεί γρήγορα στο σώμα και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει τη σπλήνα, το δέρμα, τους λεμφαδένες, το ήπαρ ή το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Πώς αντιμετωπίζεται ή αντιμετωπίζεται η οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML) σε ενήλικες;
Οι θεραπευτικές επιλογές για την AML περιλαμβάνουν:
- Χημειοθεραπεία: Το φάρμακο κυκλοφορεί σε όλη την κυκλοφορία του αίματος για να επιβραδύνει ή να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Είναι η κορυφαία θεραπεία για την ΟΜΛ. Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστεί να νοσηλεύονται στο νοσοκομείο για θεραπεία, ενώ άλλοι μπορεί να υποβληθούν σε χημειοθεραπεία με έγχυση και από του στόματος φάρμακα για τη θεραπεία της στο σπίτι. Μερικοί ενήλικες χρειάζονται χημειοθεραπεία συντήρησης εφ’ όρου ζωής.
- Στοχευμένες θεραπείες: Αυτά τα φάρμακα στοχεύουν ορισμένα μέρη των καρκινικών κυττάρων για να σταματήσουν την ανάπτυξή τους. Η συγκεκριμένη θεραπεία βασίζεται στις μεταλλάξεις του καρκίνου. Ορισμένοι τύποι ΟΜΛ ανταποκρίνονται καλά σε αυτή τη θεραπεία.
- Θεραπείες μονοκλωνικών αντισωμάτων: Οι εργαστηριακές πρωτεΐνες προσκολλώνται στα καρκινικά κύτταρα για να σταματήσουν την ανάπτυξή τους. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην αρχή για ορισμένους τύπους ΟΜΛ και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ΟΜΛ που δεν ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία (που ονομάζεται ανθεκτικός καρκίνος). Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του καρκίνου που επανεμφανίζεται (υποτροπή).
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων: Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων ή μυελού των οστών παρέχει ένα νέο ανοσοποιητικό σύστημα που θα αναγνωρίσει τον καρκίνο ως κακό και θα τον σκοτώσει. Για να προχωρήσετε σε μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, πρέπει να είστε σε πλήρη ύφεση. Θα χρειαστεί πρώτα χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για να δημιουργήσετε χώρο στα οστά για τα μεταμοσχευμένα κύτταρα.
Πώς αντιμετωπίζεται ή αντιμετωπίζεται η οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ) στα παιδιά;
Τα παιδιά με ΟΜΛ λαμβάνουν ελαφρώς διαφορετικές θεραπείες και αντιμετωπίζονται από παιδοογκολόγους. Η πρώτη φάση θεραπείας είναι η θεραπεία επαγωγής για να προσπαθήσει να επιφέρει ύφεση. Η ύφεση σημαίνει ότι το παιδί σας δεν παρουσιάζει συμπτώματα ή σημεία της νόσου και ότι τα καρκινικά κύτταρα δεν μπορούν να ανιχνευθούν στον μυελό ή στο αίμα.
Η θεραπεία επαγωγής περιλαμβάνει:
- Ενδοκραχιαία χημειοθεραπεία: Το παιδί σας λαμβάνει μια ένεση χημειοθεραπείας απευθείας στο νωτιαίο υγρό του. Η ενδορραχιαία χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του καρκίνου που εντοπίζεται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και/ή για την πρόληψη της λευχαιμίας από τη μετάβαση σε αυτήν την περιοχή. Μπορεί να χορηγηθεί και ως προληπτικό (προληπτικό) μέτρο. Μπορεί να εμποδίσει τα καρκινικά κύτταρα να εξαπλωθούν στη σπονδυλική στήλη, τον εγκέφαλο και άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- Θεραπείες μονοκλωνικών αντισωμάτων: Τον Ιούνιο του 2020, ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) ενέκρινε τη χρήση του gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg®) σε παιδιά ηλικίας 1 μηνός και άνω με ορισμένους τύπους ΟΜΛ. Βοηθά επίσης παιδιά μεγαλύτερα των δύο ετών που έχουν καρκίνο που επανεμφανίζεται ή δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία.
Η δεύτερη φάση, η θεραπεία ενοποίησης, μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής του καρκίνου (επιστροφή). Οι θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Χημειοθεραπεία: Το παιδί σας μπορεί να συνεχίσει να λαμβάνει χημειοθεραπεία για αρκετούς μήνες, και αυτό μερικές φορές περιλαμβάνει ενδορραχιαία χημειοθεραπεία (αλλά αυτό είναι κυρίως για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία/ΟΛΛ). Τα παιδιά συνήθως δεν χρειάζεται να συνεχίσουν τη χημειοθεραπεία μετά την ύφεση της νόσου μετά την ολοκλήρωση των κύκλων χημειοθεραπείας ενοποίησης.
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων (μυελός των οστών): Το παιδί σας λαμβάνει έγχυση υγιών κυττάρων από έναν δότη. Ο δότης μπορεί να είναι αδερφός ή αντίστοιχος άσχετος δότης.
Πρόληψη
Πώς μπορώ να αποτρέψω την οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι τρόποι πρόληψης αυτής της ασθένειας. Δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί την AML.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τους ενήλικες που έχουν οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);
Περίπου 2 στους 3 ενήλικες με ΟΜΛ παρουσιάζουν ύφεση μετά τη χημειοθεραπεία. Η ύφεση σημαίνει ότι δεν έχετε συμπτώματα ασθένειας. Δεν υπάρχουν ανιχνεύσιμα καρκινικά κύτταρα στον μυελό των οστών και τα φυσιολογικά υγιή κύτταρα αναπτύσσονται ξανά.
Επειδή η AML επανέρχεται συχνά, μπορεί να συνεχίσετε να λαμβάνετε χημειοθεραπεία για να καταστρέψετε τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα και να τα κρατήσετε μακριά. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ονομάσει αυτό το βήμα χημειοθεραπεία μετά την ύφεση (ενοποίηση). Έως και οι μισοί από τους ανθρώπους που λαμβάνουν αυτή τη θεραπεία παρουσιάζουν μακροχρόνια ύφεση. Η AML ευθύνεται για λιγότερο από το 2% όλων των θανάτων που σχετίζονται με καρκίνο.
Εάν ο καρκίνος επανέλθει εντός 12 μηνών από τη θεραπεία, ο πάροχος μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων εάν είστε αρκετά υγιείς ώστε να τον ανεχτείτε. Εάν έχετε υποτροπιάσει, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι συχνά η μόνη ευκαιρία για θεραπεία όταν η λευχαιμία έχει επιστρέψει σε ύφεση.
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα παιδιά που έχουν οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);
Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στις θεραπείες AML από τους ενήλικες. Σχεδόν όλα τα παιδιά – έως και 90% – περνούν σε ύφεση μετά την αρχική χημειοθεραπεία. Αλλά εξακολουθούν να χρειάζονται περισσότερη χημειοθεραπεία (θεραπεία μετά την ύφεση/εξυγίανση) για να καταστρέψουν τυχόν παρατεινόμενα καρκινικά κύτταρα.
Ζουν με
Πότε πρέπει να καλέσω τον γιατρό;
Θα πρέπει να καλέσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν αντιμετωπίζετε:
- Εξαιρετική κούραση.
- Πυρετός ή σημεία μόλυνσης.
- Ανεξήγητοι μώλωπες ή αιμορραγία.
- Απώλεια βάρους.
Τι ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;
Μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Τι τύπο AML έχω;
- Ποιες είναι οι θεραπευτικές μου επιλογές;
- Ποιοι είναι οι κίνδυνοι και οι παρενέργειες της θεραπείας;
- Πώς μπορώ να διαχειριστώ τις παρενέργειες της θεραπείας;
- Τι είδους φροντίδα παρακολούθησης χρειάζομαι μετά τη θεραπεία;
- Πρέπει να προσέχω για σημάδια επιπλοκών;
Τα περισσότερα παιδιά με ΟΜΛ συνεχίζουν να έχουν φυσιολογική πλήρη ζωή. Στους ενήλικες, η ασθένεια είναι πιο δύσκολο να θεραπευθεί. Οι θεραπείες μπορούν να θέσουν τον καρκίνο σε ύφεση, ώστε να μην έχετε σημάδια ασθένειας στον μυελό των οστών σας και επιστροφή των φυσιολογικών υγιών κυττάρων. Σε ορισμένους ασθενείς (ιδιαίτερα σε μεγαλύτερη ηλικία), τα καρκινικά κύτταρα παραμένουν ενεργά και η ΟΜΛ μπορεί να υποτροπιάσει. Μπορεί να χρειαστείτε θεραπείες για μια ζωή. Ακόμη και κατά τη διάρκεια της ύφεσης, θα χρειαστείτε εξετάσεις παρακολούθησης για να ελέγξετε για σημάδια υποτροπής. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συζητήσει τις καλύτερες θεραπείες και σχέδιο φροντίδας για τον συγκεκριμένο υποτύπο AML που έχετε.
Discussion about this post