Νόσος Paget: Τι προκαλεί αυτή τη χρόνια διαταραχή των οστών;

Τι είναι η νόσος Paget των οστών;

Η νόσος του Paget των οστών είναι μια χρόνια, προοδευτική πάθηση που περιλαμβάνει τα οστά. Κάνει τα οστά να διασπώνται και να ξαναβγαίνουν γρήγορα, προκαλώντας αδύναμα και κακοσχηματισμένα οστά.

Η κατάσταση είναι σπάνια. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, μόνο το 1% έως 2% του πληθυσμού έχει νόσο του Paget των οστών.

Τα οστά που προσβάλλονται συχνότερα περιλαμβάνουν:

• ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ
• κρανίο
• λεκάνη
• κάτω πόδια

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Paget;

Στα αρχικά στάδια, η νόσος του Paget των οστών μπορεί να προκαλέσει ήπια ή καθόλου συμπτώματα. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πόνος στα κόκαλα
• πόνος στις αρθρώσεις (ειδικά στην πλάτη, τους γοφούς και τα γόνατα)
• πονοκέφαλο
• αυξημένο μέγεθος των οστών στους μηρούς και τις κνήμες
• υπόκλιση των οστών στους μηρούς και τις κνήμες
• αυξημένο μέγεθος του κρανίου στην περιοχή του μετώπου

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μεταγενέστερα στάδια:

• αυξημένη κάμψη των προσβεβλημένων άκρων
• βηματισμός βηματισμού
• πόνος στις αρθρώσεις ή πιθανώς φλεγμονή των αρθρώσεων (αρθρίτιδα)
• κατάγματα στα προσβεβλημένα οστά
• αισθητηριακές αλλαγές
• μυϊκές δυσκολίες
• απώλεια ακοής (εάν έχει προσβληθεί το κρανίο)
• παραμορφωμένα οστά
• κυρτή σπονδυλική στήλη

Τι προκαλεί τη νόσο του Paget;

Η ακριβής αιτία της νόσου του Paget των οστών είναι άγνωστη. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με τη νόσο:

• Γενεσιολογία: Το οικογενειακό ιστορικό μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο. Σχετικά με 10% έως 30% των ατόμων με νόσο του Paget έχουν συγγενή με την πάθηση.
• Ηλικία: Η πάθηση σπάνια επηρεάζει άτομα κάτω των 40 ετών. Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου του Paget αυξάνεται όσο μεγαλώνετε.
• Γεωγραφική περιοχή: Η νόσος του Paget των οστών προσβάλλει συνήθως άτομα αγγλοσαξονικής καταγωγής που ζουν στη Βόρεια Αμερική, την Αυστραλία, τη Νέα Ζηλανδία και την Ευρώπη. Είναι ασυνήθιστο στη Σκανδιναβία, την Ασία και την Αφρική.
• Ιογενής λοίμωξη: Θεωρείται ότι ένας «αργός ιός» μπορεί να προκαλέσει τη νόσο σε άτομα με γενετικούς παράγοντες κινδύνου. Χρειάζεται όμως περισσότερη έρευνα για να επιβεβαιωθεί η σύνδεση.

Τι συμβαίνει στα οστά σας με τη νόσο του Paget;

Κανονικά, το σώμα διασπά συνεχώς το παλιό οστό και αναμορφώνει το νέο οστό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αναδιαμόρφωση. Περιλαμβάνει κύτταρα που ονομάζονται οστεοκλάστες, οι οποίοι διασπούν το οστό και οστεοβλάστες, οι οποίοι αναγεννούν νέο οστό.

Η αναδιαμόρφωση φυσικά επιβραδύνεται με την πάροδο του χρόνου. Αλλά με τη νόσο του Paget, η διαδικασία διακόπτεται. Οι οστεοκλάστες γίνονται πιο δραστήριοι από τους οστεοβλάστες. Οι οστεοβλάστες ανταποκρίνονται αναμορφώνοντας πάρα πολύ οστό, το οποίο είναι αδύναμο και αδύνατο.

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια πιθανότατα δεν θα έχει καμία επίδραση στην καθημερινή σας ζωή. Αυτό συμβαίνει επειδή προκαλεί ήπια ή καθόλου συμπτώματα από νωρίς.

Αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως πόνο και παραμορφώσεις των οστών. Αυτό μπορεί να δυσκολέψει την εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων εκτός εάν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Paget;

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση της νόσου του Paget των οστών:

• Σωματική εξέταση: Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μια μυοσκελετική εξέταση για να ελέγξει για ευαισθησία, πόνο, πρήξιμο ή παραμορφώσεις στις αρθρώσεις.
• Ιατρικό ιστορικό: Για να προσδιορίσετε τον κίνδυνο της νόσου του Paget, ο γιατρός σας θα κάνει ερωτήσεις σχετικά με το οικογενειακό σας ιστορικό.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι έχετε τη νόσο του Paget, μπορεί να ζητήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει για αλκαλική φωσφατάση. Αυτό είναι ένα ένζυμο που είναι συχνά αυξημένο στη νόσο του Paget.
• Απεικόνιση τεστ: Οι ακτινογραφίες και οι σαρώσεις οστών μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να εξετάσει τη δομή των οστών σας και να εντοπίσει τυχόν παραμορφώσεις.
• Εξετάσεις ούρων: Ορισμένοι τύποι εξετάσεων ούρων μπορούν να ελέγξουν για σημεία της νόσου του Paget.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Paget;

Εάν δεν έχετε συμπτώματα, μπορεί να μην χρειάζεστε καμία θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, θα χρειαστεί να επισκέπτεστε τακτικά το γιατρό σας, ώστε να μπορεί να παρακολουθεί τα συμπτώματά σας.

Αλλά εάν έχετε συμπτώματα ή εάν διατρέχετε κίνδυνο για επιπλοκές, μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία. Ο σκοπός της θεραπείας είναι:

• μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών
• διαχείριση του πόνου των οστών και των αρθρώσεων
• επιβραδύνετε την αναδιαμόρφωση
• πρόληψη ή αποκατάσταση καταγμάτων
• διορθώσει τις παραμορφώσεις των οστών

Οι καλύτερες θεραπείες εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της κατάστασής σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει:

• Διατροφή: Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα για τη νόσο του Paget των οστών. Αλλά είναι σημαντικό να λαμβάνετε αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D, τα οποία είναι απαραίτητα για υγιή οστά.
• Βοηθητικές συσκευές: Εάν έχετε συμπτώματα στη λεκάνη ή το πόδι σας, ένα μπαστούνι μπορεί να είναι χρήσιμο. Ένας νάρθηκας μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση του πόνου.
• Μη συνταγογραφούμενα αναλγητικά: Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση του ήπιου πόνου στα οστά. Αυτό περιλαμβάνει φάρμακα όπως η ιβουπροφαίνη, η ασπιρίνη και η ναπροξένη.
• Φαρμακευτική αγωγή: Τα διφωσφονικά, τα οποία χορηγούνται ενδοφλεβίως, μπορούν να ελέγξουν την ταχεία αναδόμηση των οστών. Η καλσιτονίνη μπορεί επίσης να ρυθμίσει την αναμόρφωση του νέου οστού.
• Χειρουργική επέμβαση: Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία επιπλοκών της νόσου του Paget. Αυτό περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για κατάγματα, κακοσχηματισμένα οστά ή σοβαρή αρθρίτιδα.

Αποψη

Εάν αντιμετωπιστεί πριν αναπτυχθούν επιπλοκές, η νόσος του Paget έχει καλή πρόγνωση. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει τα άτομα με την πάθηση να ζήσουν μια υγιή και δραστήρια ζωή.

Εάν εμφανιστούν επιπλοκές, η χειρουργική επέμβαση μπορεί συνήθως να βοηθήσει.

Η νόσος του Paget των οστών είναι μια χρόνια πάθηση που εξελίσσεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Το οστό διασπάται πολύ γρήγορα, με αποτέλεσμα το οστό να μεγαλώνει υπερβολικά. Αυτό προκαλεί αδύναμα και παραμορφωμένα οστά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια προκαλεί ήπια ή καθόλου συμπτώματα, ειδικά στα αρχικά στάδια. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, συνήθως περιλαμβάνει πόνο, δυσκολία στο περπάτημα και αυξημένο κίνδυνο καταγμάτων.

Ωστόσο, η νόσος του Paget των οστών αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει τις επιπλοκές και να διατηρήσει την ποιότητα ζωής.