ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η μυασθένεια gravis;
Η βαριά μυασθένεια (MG) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος στα δικά του μέρη. Το MG επηρεάζει την επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών (η νευρομυϊκή σύνδεση).
Τα άτομα με MG χάνουν την ικανότητα να ελέγχουν τους μύες οικειοθελώς. Παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία και κόπωση ποικίλης σοβαρότητας. Μπορεί να μην μπορούν να κινήσουν τους μύες στα μάτια, το πρόσωπο, το λαιμό και τα άκρα. Το MG είναι μια δια βίου νευρομυϊκή νόσος. Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να επιτύχουν ύφεση.
Πόσο συχνή είναι η μυασθένεια gravis;
Το MG επηρεάζει περίπου 20 στα 100.000 άτομα. Οι ειδικοί υπολογίζουν ότι 36.000 έως 60.000 Αμερικανοί έχουν αυτή τη νευρομυϊκή νόσο. Ο πραγματικός αριθμός των ατόμων που επηρεάζονται μπορεί να είναι υψηλότερος, καθώς ορισμένα άτομα με ήπιες περιπτώσεις μπορεί να μην γνωρίζουν ότι έχουν τη νόσο.
Ποιος μπορεί να νοσήσει από μυασθένεια gravis;
Η MG επηρεάζει κυρίως γυναίκες ηλικίας 20 έως 40 ετών και άνδρες ηλικίας 50 έως 80 ετών. Περίπου μία στις 10 περιπτώσεις MG εμφανίζεται σε εφήβους (νεανική MG). Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά είναι σπάνια στα παιδιά.
Αυτοί οι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο:
- Ιστορικό άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος.
- Λοιμώξεις.
- Φάρμακα για την ελονοσία, τις καρδιακές αρρυθμίες και τον καρκίνο.
- Χειρουργικές επεμβάσεις.
-
Νόσο του θυρεοειδούς.
Ποιοι είναι οι τύποι της μυασθένειας gravis;
Το αυτοάνοσο MG είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της νευρομυϊκής νόσου. Το αυτοάνοσο MG μπορεί να είναι:
- Οφθαλμικός: Οι μύες που κινούν τα μάτια και τα βλέφαρα εξασθενούν. Τα βλέφαρά σας μπορεί να πέφτουν ή να μην μπορείτε να κρατήσετε τα μάτια σας ανοιχτά. Μερικοί άνθρωποι έχουν διπλή όραση. Η αδυναμία των ματιών είναι συχνά το πρώτο σημάδι της MG. Σχεδόν τα μισά άτομα με οφθαλμική MG εξελίσσονται στη γενικευμένη μορφή εντός δύο ετών από το πρώτο σύμπτωμα.
- Γενικευμένο: Η μυϊκή αδυναμία επηρεάζει τα μάτια και άλλα μέρη του σώματος όπως το πρόσωπο, ο λαιμός, τα χέρια, τα πόδια και ο λαιμός. Μπορεί να δυσκολευτείτε να μιλήσετε ή να καταπιείτε, να σηκώσετε τα χέρια σας πάνω από το κεφάλι σας, να σηκωθείτε από καθιστή θέση, να περπατήσετε μεγάλες αποστάσεις και να ανεβείτε σκάλες.
Πώς η μυασθένεια gravis επηρεάζει την εγκυμοσύνη;
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη προκαλεί συμπτώματα MG για πρώτη φορά. Εάν έχετε ήδη MG, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν κατά το πρώτο τρίμηνο ή αμέσως μετά τον τοκετό. Σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα της MG βελτιώνονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Ορισμένες θεραπείες MG δεν είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας καθοδηγήσει σε αυτό το διάστημα, διασφαλίζοντας μια υγιή εγκυμοσύνη.
Η μυασθένεια gravis κληρονομείται;
Γενικά, το αυτοάνοσο MG δεν κληρονομείται. Είναι σπάνιο περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας να λάβουν διάγνωση αυτοάνοσης MG. Η μη αυτοάνοση μορφή του MG (ονομάζεται επίσης συγγενές μυασθενικό σύνδρομο) μπορεί να επηρεάσει περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας.
Μια έγκυος δεν μπορεί να περάσει το MG στο βρέφος της. Ωστόσο, περίπου ένα στα 10 μωρά που γεννιούνται από γυναίκες με MG αναπτύσσουν μια προσωρινή κατάσταση που ονομάζεται νεογνική μυασθένεια. Αυτά τα βρέφη μπορεί να έχουν αδύναμα κλάματα ή αντανακλαστικά πιπιλίσματος κατά τη γέννηση. Αυτά τα συμπτώματα υποχωρούν σε λίγες εβδομάδες. Αυτή η κατάσταση δεν αυξάνει τον κίνδυνο του παιδιού να αναπτύξει MG στο μέλλον.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη μυασθένεια gravis;
Το MG είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στον εαυτό του.
Σε κάποιον με υγιές ανοσοποιητικό σύστημα, τα νεύρα και οι μύες επικοινωνούν λίγο σαν ένα μικρό παιχνίδι μπέιζμπολ:
- Τα νεύρα (η στάμνα) στέλνουν σήματα στους μύες (το catcher) μέσω μιας σύναψης (σύνδεσης) που ονομάζεται νευρομυϊκή σύνδεση. Για να επικοινωνήσουν, τα νεύρα απελευθερώνουν ένα μόριο που ονομάζεται ακετυλοχολίνη (το μπέιζμπολ).
- Οι μύες έχουν θέσεις που ονομάζονται υποδοχείς ακετυλοχολίνης (το γάντι της σύλληψης). Η ακετυλοχολίνη συνδέεται με τους υποδοχείς του μυϊκού ιστού, όπως μια μπάλα που προσγειώνεται σε ένα γάντι.
- Όταν η ακετυλοχολίνη συνδέεται με τον υποδοχέα, ενεργοποιεί τη συστολή της μυϊκής ίνας.
Σε ένα υγιές άτομο, οι μύες του νευρικού σήματος λειτουργούν αβίαστα, όπως ένας παίκτης μπάλας που πιάνει μια μπάλα και την πετάει σε έναν συμπαίκτη του.
Αλλά τα άτομα με MG έχουν αντισώματα που καταστρέφουν τις θέσεις των υποδοχέων, εμποδίζοντας την επικοινωνία νεύρων-μυών. Ο «catcher» δεν μπορεί να πιάσει την μπάλα και η επικοινωνία γίνεται αργή ή δεν λειτουργεί καθόλου.
Ποια είναι η σχέση μεταξύ των προβλημάτων του θύμου αδένα και της MG;
Πολλοί άνθρωποι με MG έχουν παθήσεις του θύμου αδένα που μπορεί να προκαλέσουν MG. Ο θύμος είναι ένα μικρό όργανο στο πάνω μέρος του θώρακα που αποτελεί μέρος του λεμφικού συστήματος. Δημιουργεί λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις λοιμώξεις. Τα δύο τρίτα των νέων με MG έχουν υπερδραστήρια θυμικά κύτταρα (θυμοειδική υπερπλασία). Περίπου ένα στα 10 άτομα με MG έχουν όγκους του θύμου αδένα που ονομάζονται θυμώματα, οι οποίοι μπορεί να είναι καλοήθεις (όχι καρκινικοί) ή καρκινικοί.
Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;
Τα αρχικά συμπτώματα της MG εμφανίζονται συχνά ξαφνικά. Η νευρομυϊκή νόσος κάνει τους μύες σας να γίνονται πιο αδύναμοι όταν είστε ενεργοί. Η μυϊκή δύναμη επιστρέφει όταν ξεκουράζεστε.
Η ένταση της μυϊκής αδυναμίας συχνά αλλάζει από μέρα σε μέρα. Οι περισσότεροι άνθρωποι αισθάνονται πιο δυνατοί στην αρχή της ημέρας και πιο αδύναμοι στο τέλος της ημέρας.
Τα συμπτώματα της MG περιλαμβάνουν:
- Διπλή όραση.
-
Πτώση των βλεφάρων (πτώση).
- Δυσκολία στην ομιλία, τη μάσηση ή την κατάποση.
- Δυσκολεύονται να σηκώσουν το λαιμό τους ή να κρατήσουν ψηλά το κεφάλι τους.
- Αδυναμία των άκρων.
- Δυσκολία στο περπάτημα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, το MG επηρεάζει τους μύες του αναπνευστικού σας συστήματος. Μπορεί να έχετε δύσπνοια ή πιο σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της μυασθένειας gravis;
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και θα αξιολογήσει τα συμπτώματά σας. Μπορείτε να υποβληθείτε σε αυτές τις εξετάσεις:
- Δοκιμή παγοκύστη: Εάν έχετε σοβαρή πτώση των βλεφάρων, ο πάροχος μπορεί να τοποθετήσει παγοκύστες στα μάτια σας ή να σας ζητήσει να ξεκουραστείτε με τα μάτια σας κλειστά σε ένα σκοτεινό δωμάτιο για λίγα λεπτά. Εάν η πτώση βελτιωθεί μετά την εφαρμογή πάγου ή την ανάπαυση, μπορεί να έχετε MG.
- Δοκιμές αντισωμάτων: Περίπου το 85% των ατόμων με MG έχουν ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα αντισωμάτων υποδοχέα ακετυλοχολίνης στο αίμα τους. Περίπου το 6% των ασθενών έχουν αντισώματα ειδικά για μυϊκή κινάση (MuSK). Τα αντισώματα μπορεί να μην ανιχνευθούν σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με MG.
- Απεικόνιση: Μια μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία μπορεί να ελέγξει για προβλήματα θύμου αδένα όπως όγκους.
- Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ): Ένα ΗΜΓ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και των νεύρων. Αυτό το τεστ ανιχνεύει προβλήματα επικοινωνίας μεταξύ νεύρων και μυών.
Διαχείριση και Θεραπεία
Ποιες είναι οι επιπλοκές της μυασθένειας gravis;
Η αδυναμία και η κούραση από το MG μπορούν να σας εμποδίσουν να συμμετέχετε σε δραστηριότητες που σας αρέσουν. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε κατάθλιψη.
Έως και ένα στα πέντε άτομα με MG βιώνουν μυασθένεια κρίση ή σοβαρή αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Μπορεί να χρειαστούν αναπνευστήρα ή άλλες θεραπείες για να τους βοηθήσει να αναπνεύσουν. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή ιατρική έκτακτη ανάγκη. Οι αδύναμοι μύες, οι μολύνσεις, οι πυρετοί και οι αντιδράσεις στα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν κρίση.
Πώς αντιμετωπίζεται η μυασθένεια gravis;
Η μυασθένεια gravis είναι μια θεραπεύσιμη ασθένεια και οι περισσότεροι ασθενείς θα ζήσουν μια σχετικά φυσιολογική ζωή με τη θεραπεία.
Οι θεραπείες για το MG επικεντρώνονται στη βελτίωση των συμπτωμάτων. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα: Οι αναστολείς της χολινεστεράσης (αντιχολινεστεράση) ενισχύουν τα σήματα μεταξύ των νεύρων και των μυών για τη βελτίωση της μυϊκής δύναμης. Τα ανοσοκατασταλτικά, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών, μειώνουν τη φλεγμονή και μειώνουν την παραγωγή μη φυσιολογικών αντισωμάτων από το σώμα σας.
- Μονοκλωνικά αντισώματα: Λαμβάνετε ενδοφλέβιες (IV) εγχύσεις βιολογικά κατασκευασμένων πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες καταστέλλουν ένα υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα.
- IV ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Λαμβάνετε IV εγχύσεις αντισωμάτων δότη σε διάστημα δύο έως πέντε ημερών. Το IVIG μπορεί να αντιμετωπίσει την κρίση μυασθένειας καθώς και τη γενικευμένη MG.
- Ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση): Μια IV γραμμή αφαιρεί τα μη φυσιολογικά αντισώματα από το αίμα σας.
- Χειρουργική επέμβαση: Η θυμεκτομή είναι χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του θύμου αδένα. Ακόμα κι αν οι εξετάσεις δεν δείχνουν πρόβλημα με τον θύμο αδένα σας, η χειρουργική αφαίρεση μερικές φορές βελτιώνει τα συμπτώματα.
Πρόληψη
Πώς μπορώ να προλάβω τη μυασθένεια gravis;
Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης δεν γνωρίζουν τι προκαλεί αυτοάνοσα νοσήματα όπως το MG. Δεν μπορείτε να κάνετε τίποτα για να το αποτρέψετε.
Πώς μπορώ να ανακουφίσω τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;
Εάν έχετε MG, αυτά τα βήματα μπορούν να μειώσουν την κούραση και να ενισχύσουν τη μυϊκή δύναμη:
- Αποφύγετε να βγείτε έξω στη μέση μιας ζεστής μέρας. Εφαρμόστε κρύες κομπρέσες στο λαιμό και στο μέτωπό σας όταν αισθάνεστε υπερθέρμανση. (Η θερμότητα μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα του MG.)
- Ασκηθείτε τακτικά για να δυναμώσετε τους μυς, να τονώσετε τη διάθεση και να έχετε περισσότερη ενέργεια.
- Πάρτε άφθονη πρωτεΐνη και υδατάνθρακες στη διατροφή σας για ενέργεια.
- Αντιμετωπίστε τις πιο εξαντλητικές σας εργασίες νωρίτερα μέσα στην ημέρα, όταν αισθάνεστε καλύτερα.
- Κάντε έναν υπνάκο ή διαλείμματα ανάπαυσης όλη την ημέρα.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα που έχουν μυασθένεια gravis;
Με τη θεραπεία, τα περισσότερα άτομα με MG ζουν πλήρη, δραστήρια ζωή. Τα συμπτώματα τείνουν να φτάνουν στο αποκορύφωμά τους σε βαρύτητα εντός ενός έως τριών ετών από την αρχική διάγνωση. Για το 15% των ατόμων με MG, η ασθένεια επηρεάζει μόνο τα μάτια και το πρόσωπο (οφθαλμική MG).
Ζουν με
Πότε πρέπει να επικοινωνήσω με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Θα πρέπει να καλέσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν αντιμετωπίζετε:
- Θολή ή διπλή όραση.
- Δυσκολία στο περπάτημα, στην ομιλία ή στο φαγητό.
- Εξαιρετική μυϊκή κόπωση ή αδυναμία.
- Δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή.
Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Γιατί πήρα MG;
- Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για μένα;
- Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
- Τι αλλαγές στον τρόπο ζωής πρέπει να κάνω;
- Πρέπει να προσέχω για σημάδια επιπλοκών;
Είναι δύσκολο να ζεις με μια χρόνια ασθένεια όπως η MG. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, τα περισσότερα άτομα με MG ζουν παραγωγική, δραστήρια ζωή. Οι σοβαρές αναπηρίες από MG είναι εξαιρετικά σπάνιες. Οι θεραπείες και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να προτείνει τρόπους διαχείρισης των συμπτωμάτων, ώστε να συνεχίσετε να απολαμβάνετε τη ζωή.
Discussion about this post