Μαλακό ιστό σαρκώματος (ραβδομυοσάρκωμα)

Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος μαλακών ιστών;

Στα αρχικά του στάδια, το σάρκωμα μαλακών ιστών μπορεί να μην προκαλεί συμπτώματα. Ένα ανώδυνο εξόγκωμα ή μάζα κάτω από το δέρμα του χεριού ή του ποδιού σας μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι σαρκώματος μαλακών μορίων. Εάν εμφανιστεί σάρκωμα μαλακών ιστών στο στομάχι σας, μπορεί να μην ανακαλυφθεί μέχρι να είναι πολύ μεγάλο και να πιέσει άλλες δομές. Μπορεί να έχετε πόνο ή δυσκολία στην αναπνοή από έναν όγκο που πιέζει τους πνεύμονές σας.

Ένα άλλο πιθανό σύμπτωμα είναι η απόφραξη του εντέρου. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν ένας όγκος μαλακών ιστών αναπτύσσεται στο στομάχι σας. Ο όγκος σπρώχνει πολύ δυνατά τα έντερά σας και εμποδίζει το φαγητό να περάσει εύκολα. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίμα στα κόπρανα ή εμετό ή μαύρα, πίσσα κόπρανα.

Τι προκαλεί σαρκώματα μαλακών ιστών;

Συνήθως, η αιτία του σαρκώματος των μαλακών ιστών δεν προσδιορίζεται.

Η εξαίρεση σε αυτό είναι το σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας καρκίνος της επένδυσης του αίματος ή των λεμφικών αγγείων. Αυτός ο καρκίνος προκαλεί μοβ ή καφέ βλάβες στο δέρμα. Οφείλεται στη μόλυνση από τον ιό του ανθρώπινου έρπητα 8 (HHV-8). Εμφανίζεται συχνά σε άτομα με μειωμένη ανοσολογική λειτουργία, όπως αυτά που έχουν προσβληθεί από τον ιό HIV, αλλά μπορεί επίσης να προκύψει χωρίς μόλυνση από τον ιό HIV.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει σάρκωμα μαλακών ιστών;

Γενετικοί παράγοντες κινδύνου

Ορισμένες κληρονομικές ή επίκτητες μεταλλάξεις ή ελαττώματα του DNA μπορεί να σας κάνουν πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη σαρκώματος μαλακών μορίων:

• Το σύνδρομο βασικού κυττάρου σπίλου αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του βασικού κυττάρου του δέρματος, ραβδομυοσαρκώματος και ινοσαρκώματος.

• Το κληρονομικό ρετινοβλάστωμα προκαλεί ένα είδος παιδικού καρκίνου των ματιών, αλλά μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο άλλων σαρκωμάτων μαλακών ιστών.
• Το σύνδρομο Li-Fraumeni αυξάνει τον κίνδυνο πολλών ειδών καρκίνου, συχνά από έκθεση σε ακτινοβολία.

• Το σύνδρομο Gardner οδηγεί σε καρκίνους στο στομάχι ή στο έντερο.

• Η νευροϊνωμάτωση μπορεί να προκαλέσει όγκους νευρικής θήκης.

• Η φυματιώδης σκλήρυνση μπορεί να οδηγήσει σε ραβδομυοσάρκωμα.

• Το σύνδρομο Werner μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα υγείας, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου κινδύνου για όλα τα σαρκώματα των μαλακών ιστών.

Έκθεση σε τοξίνες

Η έκθεση σε ορισμένες τοξίνες, όπως διοξίνη, χλωριούχο βινύλιο, αρσενικό και ζιζανιοκτόνα που περιέχουν φαινοξυοξικό οξύ σε υψηλές δόσεις μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκωμάτων μαλακών ιστών.

Έκθεση σε ακτινοβολία

Η έκθεση στην ακτινοβολία, ειδικά από την ακτινοθεραπεία, μπορεί να είναι ένας παράγοντας κινδύνου. Η ακτινοθεραπεία αντιμετωπίζει συχνά συχνότερους καρκίνους όπως καρκίνο του μαστού, καρκίνο του προστάτη ή λεμφώματα. Ωστόσο, αυτή η αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων άλλων μορφών καρκίνου, όπως το σάρκωμα μαλακών ιστών.

Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα μαλακών ιστών;

Οι γιατροί συνήθως μπορούν να διαγνώσουν μόνο το σάρκωμα μαλακών ιστών όταν ο όγκος γίνει αρκετά μεγάλος για να γίνει αντιληπτός επειδή υπάρχουν πολύ λίγα πρώιμα συμπτώματα. Μέχρι τη στιγμή που ο καρκίνος προκαλεί αναγνωρίσιμα σημάδια, μπορεί να έχει ήδη εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς και όργανα του σώματος.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται σάρκωμα μαλακών ιστών, θα λάβει ένα πλήρες οικογενειακό ιστορικό για να διαπιστώσει εάν άλλα μέλη της οικογένειάς σας μπορεί να είχαν σπάνιες μορφές καρκίνου. Επίσης, πιθανότατα θα υποβληθείτε σε φυσική εξέταση για να ελέγξετε τη γενική σας υγεία. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τις θεραπείες που θα ήταν οι καλύτερες για εσάς.

Τεχνικές απεικόνισης

Ο γιατρός σας θα μελετήσει τη θέση του όγκου χρησιμοποιώντας σαρώσεις απεικόνισης όπως απλές ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τη χρήση μιας έγχυσης βαφής για να κάνει τον όγκο ευκολότερο να δει. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει μαγνητική τομογραφία, σάρωση PET ή υπερηχογράφημα.

Βιοψία

Τελικά, η βιοψία πρέπει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Αυτή η δοκιμή συνήθως περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας βελόνας σε έναν όγκο και την αφαίρεση ενός μικρού δείγματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει νυστέρι για να κόψει μέρος του όγκου έτσι ώστε να είναι ευκολότερο να το εξετάσετε. Άλλες φορές, ειδικά εάν ο όγκος πιέζει ένα σημαντικό όργανο όπως τα έντερα ή οι πνεύμονες, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο και τους γύρω λεμφαδένες.

Ο ιστός από τον όγκο θα εξεταστεί υπό μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Ένας καλοήθης όγκος δεν εισβάλλει σε άλλους ιστούς, αλλά ένας κακοήθης όγκος μπορεί.

Ορισμένες άλλες δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν σε δείγμα όγκου από βιοψία περιλαμβάνουν:

• ανοσοϊστοχημεία, η οποία αναζητά αντιγόνα ή θέσεις σε κύτταρα όγκου στα οποία μπορούν να προσκολληθούν ορισμένα αντισώματα
• κυτταρογενής ανάλυση, η οποία αναζητά αλλαγές στα χρωμοσώματα των κυττάρων του όγκου
• υβριδισμός in situ φθορισμού (FISH), μια δοκιμή για την αναζήτηση ορισμένων γονιδίων ή μικρών κομματιών DNA
• κυτταρομετρία ροής, η οποία είναι μια δοκιμή που εξετάζει τον αριθμό των κυττάρων, την υγεία τους και την παρουσία δεικτών όγκου στην επιφάνεια των κυττάρων

Σταδιοποίηση του καρκίνου

Εάν η βιοψία σας επιβεβαιώσει τον καρκίνο, ο γιατρός σας θα βαθμολογήσει και θα σταδιοποιήσει τον καρκίνο εξετάζοντας τα κύτταρα κάτω από το μικροσκόπιο και συγκρίνοντάς τα με τα φυσιολογικά κύτταρα αυτού του είδους ιστού. Η σταδιοποίηση βασίζεται στο μέγεθος του όγκου, τον βαθμό του όγκου (πόσο πιθανό είναι να εξαπλωθεί, βαθμός 1) [low] έως τον βαθμό 3 [high]), και εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα σημεία. Τα παρακάτω είναι τα διαφορετικά στάδια:

• Στάδιο 1Α: ο όγκος έχει μέγεθος 5 cm ή μικρότερο, βαθμού 1 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή μακρινές περιοχές
• Στάδιο 1Β: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 1 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε μακρινές περιοχές
• Στάδιο 2Α: ο όγκος είναι 5 cm ή μικρότερος, βαθμού 2 ή 3 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή μακρινές περιοχές
• Στάδιο 2Β: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 2 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένες θέσεις
• Στάδιο 3Α: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 3 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε μακρινές περιοχές OR ο όγκος έχει οποιοδήποτε μέγεθος και ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους κοντινούς λεμφαδένες αλλά όχι σε άλλες θέσεις
• Στάδιο 4: ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους και οποιουδήποτε βαθμού και έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και/ή σε άλλες θέσεις

Ποιες είναι οι θεραπείες για το σάρκωμα μαλακών ιστών;

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι σπάνια και είναι καλύτερο να αναζητήσετε θεραπεία σε μια εγκατάσταση που είναι εξοικειωμένη με τον τύπο του καρκίνου σας.

Η θεραπεία εξαρτάται από τη θέση του όγκου και τον ακριβή τύπο κυττάρων από τον οποίο προήλθε ο όγκος (για παράδειγμα, μυς, νεύρο ή λίπος). Εάν ο όγκος έχει κάνει μετάσταση ή έχει εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς, αυτό επηρεάζει επίσης τη θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία είναι η πιο κοινή αρχική θεραπεία. Ο γιατρός σας θα αφαιρέσει τον όγκο και μερικούς από τον περιβάλλοντα υγιή ιστό και θα εξετάσει αν κάποια κύτταρα όγκου μπορεί να έχουν μείνει στο σώμα σας. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε άλλες γνωστές θέσεις, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να αφαιρέσει αυτούς τους δευτερογενείς όγκους.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρειαστεί να αφαιρέσει τους γύρω λεμφαδένες, οι οποίοι είναι μικρά όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες είναι συχνά τα πρώτα μέρη όπου εξαπλώνονται τα καρκινικά κύτταρα.

Στο παρελθόν, οι γιατροί συχνά χρειαζόταν να ακρωτηριάσουν ένα άκρο που είχε όγκους. Τώρα, η χρήση προηγμένων χειρουργικών τεχνικών, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας μπορεί συχνά να σώσει ένα άκρο. Ωστόσο, οι μεγάλοι όγκοι που επηρεάζουν τα κύρια αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα μπορεί να εξακολουθούν να απαιτούν ακρωτηριασμό άκρου.

Οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• μόλυνση
• βλάβη στα κοντινά νεύρα
• αντιδράσεις στην αναισθησία

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία ορισμένων σαρκωμάτων μαλακών μορίων. Η χημειοθεραπεία είναι η χρήση τοξικών φαρμάκων για τη θανάτωση κυττάρων που διαιρούνται και πολλαπλασιάζονται γρήγορα, όπως τα καρκινικά κύτταρα. Η χημειοθεραπεία βλάπτει επίσης άλλα κύτταρα που διαιρούνται γρήγορα, όπως τα κύτταρα του μυελού των οστών, την επένδυση του εντέρου σας ή τους θύλακες των τριχών. Αυτή η βλάβη οδηγεί σε πολλές παρενέργειες. Ωστόσο, εάν τα καρκινικά κύτταρα εξαπλωθούν πέρα ​​από τον αρχικό όγκο, η χημειοθεραπεία μπορεί να τα σκοτώσει αποτελεσματικά πριν αρχίσουν να σχηματίζουν νέους όγκους και να βλάψουν ζωτικά όργανα.

Η χημειοθεραπεία δεν σκοτώνει όλα τα σαρκώματα μαλακών ιστών. Ωστόσο, τα χημειοθεραπευτικά σχήματα αντιμετωπίζουν αποτελεσματικά ένα από τα πιο κοινά σαρκώματα, το ραβδομυοσάρκωμα. Φάρμακα όπως η δοξορουβικίνη (αδριαμυκίνη) και η δακτινομυκίνη (Cosmegen) μπορούν επίσης να θεραπεύσουν τα σαρκώματα μαλακών ιστών. Υπάρχουν πολλά άλλα φάρμακα που είναι ειδικά για τον τύπο ιστού από τον οποίο ξεκίνησε ο όγκος.

Ακτινοθεραπεία

Στην ακτινοθεραπεία, δέσμες υψηλής ενέργειας σωματιδίων όπως οι ακτίνες Χ ή οι ακτίνες γάμμα βλάπτουν το DNA των κυττάρων. Ταχέως διαιρούμενα κύτταρα όπως τα καρκινικά κύτταρα είναι πολύ πιο πιθανό να πεθάνουν από αυτήν την έκθεση από τα κανονικά κύτταρα, αν και κάποια φυσιολογικά κύτταρα θα πεθάνουν επίσης. Μερικές φορές οι γιατροί συνδυάζουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για να κάνουν το καθένα πιο αποτελεσματικό και να σκοτώνουν περισσότερα καρκινικά κύτταρα.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας περιλαμβάνουν:

• ναυτία
• εμετός
• απώλεια βάρους
• απώλεια μαλλιών
• νευρικός πόνος
• άλλες παρενέργειες που είναι συγκεκριμένες για κάθε τύπο φαρμακευτικής αγωγής

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του σαρκώματος των μαλακών ιστών;

Οι επιπλοκές από τον ίδιο τον όγκο εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Ο όγκος μπορεί να πιέσει σημαντικές δομές όπως:

• πνεύμονες
• έντερα
• νεύρα
• αιμοφόρα αγγεία

Ο όγκος μπορεί επίσης να εισβάλει και να βλάψει τους κοντινούς ιστούς επίσης. Εάν ο όγκος κάνει μετάσταση, που σημαίνει ότι τα κύτταρα διασπώνται και καταλήγουν σε άλλες θέσεις όπως οι ακόλουθες, νέοι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν σε αυτά τα όργανα:

• οστό
• εγκέφαλος
• συκώτι
• πνεύμονας

Σε αυτές τις θέσεις, οι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν εκτεταμένες και απειλητικές για τη ζωή βλάβες.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Η μακροχρόνια επιβίωση από ένα σάρκωμα μαλακών μορίων εξαρτάται από τον συγκεκριμένο τύπο σαρκώματος. Το Outlook εξαρτάται επίσης από το πόσο προχωρημένος είναι ο καρκίνος κατά την πρώτη διάγνωση.

Ο καρκίνος του σταδίου 1 πιθανότατα θα είναι πολύ πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί από τον καρκίνο του σταδίου 4 και έχει υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης. Ένας όγκος που είναι μικρός, δεν έχει εξαπλωθεί στους γύρω ιστούς και βρίσκεται σε μια εύκολα προσβάσιμη θέση, όπως το αντιβράχιο, θα είναι ευκολότερο να αντιμετωπιστεί και να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

Ένας όγκος που είναι μεγάλος, περιβάλλεται από πολλά αιμοφόρα αγγεία (καθιστά δύσκολη τη χειρουργική επέμβαση) και έχει μετασταθεί στο ήπαρ ή στους πνεύμονες είναι πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Οι πιθανότητες ανάκαμψης εξαρτώνται από:

• τη θέση του όγκου
• τον τύπο κυττάρου
• ο βαθμός και το στάδιο του όγκου
• εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί ή όχι χειρουργικά
• η ηλικία σου
• η υγεία σου
• αν ο όγκος είναι υποτροπιάζων ή νέος

Μετά την αρχική διάγνωση και θεραπεία, θα πρέπει να επισκέπτεστε συχνά το γιατρό σας για έλεγχο, ακόμη και αν ο όγκος βρίσκεται σε ύφεση, πράγμα που σημαίνει ότι δεν είναι ανιχνεύσιμος ή δεν μεγαλώνει. Ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες και μαγνητικές τομογραφίες μπορεί να είναι απαραίτητες για να ελέγξετε εάν όγκος έχει υποτροπιάσει στην αρχική του θέση ή σε άλλα σημεία του σώματός σας.