Κατανόηση της Ιατρικής Ορολογίας για Νεφρικές Νόσους C3G και IgAN

Οι νεφρικές ασθένειες C3G και IgAN είναι ξεχωριστές καταστάσεις, αλλά είναι και οι δύο σπάνιες μορφές ΧΝΝ που περιλαμβάνουν βλάβη στα σπειράματα. Τα σπειράματα είναι το τμήμα του νεφρού που είναι υπεύθυνο για το φιλτράρισμα του αίματος.

Νεφροπάθεια C3G

Η δυσλειτουργία στο σύστημα του συμπληρώματος προκαλεί νεφρική νόσο C3G.

Το σύστημα συμπληρώματος, που ονομάζεται επίσης καταρράκτης συμπληρώματος, βοηθά το σώμα σας να καταπολεμήσει λοιμώξεις όπως βακτήρια και ιούς.

Το σύστημα συμπληρώματος διευκολύνει τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να βρίσκουν και να καταστρέφουν παθογόνα και να ελέγχουν τη συνολική ανοσολογική απόκριση.

Στη νεφρική νόσο C3G, η δυσλειτουργία του συστήματος του συμπληρώματος δημιουργεί μεγάλη ποσότητα της πρωτεΐνης C3. Το C3 είναι ένα βασικό συστατικό του καταρράκτη συμπληρώματος. Μετά από μια ανοσολογική απόκριση, τα νεφρά το φιλτράρουν έξω από το σώμα.

Πάρα πολύ C3 στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να κατακλύσει τα σπειράματα των νεφρών, όπου το αίμα φιλτράρεται υπό πίεση. Αντί να αποβληθεί εντελώς, η περίσσεια C3 συσσωρεύεται σε πυκνές εναποθέσεις που τραυματίζουν τα σπειράματα. Αυτό αποτρέπει τη σωστή διήθηση του αίματος και μειώνει τον ρυθμό σπειραματικής διήθησης (GFR).

Υπάρχουν δύο υποτύποι C3G:

• Νόσος πυκνής εναπόθεσης (DDD): παρουσίαση εναποθέσεων C3 σε πυκνότητα ηλεκτρονίων
• Σπειραματονεφρίτιδα C3 (C3GN): πιο διαδεδομένες εναποθέσεις C3 που δεν είναι τόσο πυκνές σε ηλεκτρόνια όσο αυτές στο DDD

Νεφροπάθεια IgAN

Νεφροπάθεια ανοσοσφαιρίνης Α (IgAN), γνωστή ως νόσος Berger, περιλαμβάνει επίσης συσσώρευση στο εσωτερικό των σπειραμάτων.

Στο IgAN, συστάδες αντισωμάτων IgA βλάπτουν τα σπειράματα. Τα αντισώματα IgA είναι ένας τύπος αντισώματος που παράγουν τα λευκά αιμοσφαίρια κατά τη διάρκεια μιας τυπικής ανοσοαπόκρισης.

Για λόγους που είναι ακόμα άγνωστοι, ποσότητες IgA συσσωρεύονται στα σπειράματα αντί να τα φιλτράρουν τα νεφρά.

Για μερικούς ανθρώπους, οι εναποθέσεις IgA στο IgAN πυροδοτούν τον καταρράκτη του συμπληρώματος του σώματος, δημιουργώντας περισσότερες εναποθέσεις C3, παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στο C3G.

Οι καταθέσεις C3 δεν υπάρχουν σε όλες τις περιπτώσεις IgAN. Ωστόσο, η εμπλοκή τους στην εξέλιξη του IgAN μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο.

Το C3G και το IgAN είναι παθήσεις που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό. Αυτό σημαίνει ότι η υποκείμενη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος εμπλέκεται στην παθολογία τους.

Μερικές φορές αναφέρονται ως αυτοάνοσες καταστάσεις. Αλλά σε τυπικές αυτοάνοσες διαταραχές, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται άμεσα στον υγιή ιστό επειδή δεν είναι σε θέση να τον διακρίνει από ένα παθογόνο.

Οι παθήσεις που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό περιλαμβάνουν αυτοάνοσα νοσήματα. Ωστόσο, η “άνοσο-μεσολαβούμενη” είναι ένας γενικός όρος που περιγράφει επίσης καταστάσεις όπου η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλεί έμμεσα διεργασίες ασθένειας, όπως στο C3G και το IgAN.

Εκτός από διαταραχές που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό, το C3G και το IgAN είναι επίσης και τα δύο:

• σπειραματικές διαταραχές
• περιλαμβάνουν φλεγμονώδεις αποκρίσεις που οδηγούν σε νεφρική βλάβη
• είναι προοδευτικές
• μπορεί να περιλαμβάνει γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού

Αν και είναι ξεχωριστές διαγνώσεις, το C3G και το IgAN έχουν παρόμοια συμπτώματα ΧΝΝ.

Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• αιματουρία ή αίμα στα ούρα
• πρωτεϊνουρία ή πρωτεΐνη στα ούρα
• θολά ούρα
• πρήξιμο, γνωστό και ως οίδημα, στα πόδια και σε άλλα μέρη του σώματος

Στον πυρήνα, το C3G και το IgAN είναι τόσο διαφορετικά όσο και παρόμοια.

Το C3G, για παράδειγμα, μπορεί να συνδέεται πιο στενά με γενετικές παραλλαγές που επηρεάζουν άμεσα τον καταρράκτη του συμπληρώματος. Το IgAN πιστεύεται ότι περιλαμβάνει ένα σύνθετο μείγμα περιβαλλοντικών παραγόντων και γενετικών που σας προδιαθέτουν για IgAN.

Το εύρος των συμπτωμάτων μεταξύ αυτών των καταστάσεων ποικίλλει επίσης. Το C3G μπορεί να περιλαμβάνει μια μεγαλύτερη ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων. Το IgAN περιλαμβάνει κυρίως κλασικά συμπτώματα ΧΝΝ, όπως η αιματουρία.

Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Νεφρού, το C3G μπορεί επίσης να περιλαμβάνει συμπτώματα:

• αρθρίτιδα
• χαμηλή παραγωγή ούρων, γνωστή ως ολιγουρία
• κούραση
• υψηλή πίεση του αίματος
• drusen, μια οφθαλμική πάθηση που περιλαμβάνει εναποθέσεις πρωτεϊνών και λίπους στον αμφιβληστροειδή
• επίκτητη μερική λιποδυστροφία, η οποία είναι μη φυσιολογική απώλεια σωματικού λίπους

Εάν έχετε λάβει διάγνωση C3G ή IgAN, η εκμάθηση της ιατρικής ορολογίας που σχετίζεται με την πάθησή σας μπορεί να σας βοηθήσει να αποκτήσετε μια ευρύτερη κατανόηση της διάγνωσης.

Το C3G και το IgAN είναι σπειραματικές διαταραχές που προκαλούν ΧΝΝ.

Και οι δύο θεωρούνται παθήσεις που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό με παρόμοια συμπτώματα, αλλά διαφορετικοί τύποι σπειραματικής συσσώρευσης καθορίζουν αυτές τις διαγνώσεις.