Αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (αγγειίτιδα του ΚΝΣ): Τι είναι, συμπτώματα, θεραπεία

Αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) σημαίνει ότι τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη είναι φλεγμονώδη (πρησμένα). Αυτή η φλεγμονή μπορεί να προκληθεί από διάφορες καταστάσεις και ασθένειες. Η αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι σοβαρή αλλά θεραπεύσιμη.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η αγγειίτιδα;

Αγγειίτιδα είναι η φλεγμονή (πρήξιμο) των αιμοφόρων αγγείων, το δίκτυο των κοίλων σωλήνων που μεταφέρουν το αίμα σε όλο το σώμα. Η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει πολύ μικρά αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή), μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία (αρτηρίδια και φλεβίδια) ή μεγάλα αιμοφόρα αγγεία (αρτηρίες και φλέβες). Εάν η ροή του αίματος σε ένα αγγείο με αγγειίτιδα μειωθεί ή σταματήσει, τα μέρη του σώματος που λαμβάνουν αίμα από αυτό το αγγείο αρχίζουν να πεθαίνουν.

Τι είναι η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) είναι φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο ή τη σπονδυλική στήλη. (Ο εγκέφαλος και η σπονδυλική στήλη αποτελούν το κεντρικό νευρικό σύστημα.) Η αγγειίτιδα του ΚΝΣ εμφανίζεται συχνά στις ακόλουθες καταστάσεις:

Συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η δερματομυοσίτιδα και σπάνια, η σαρκοείδωση και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Λοίμωξη, όπως ιογενής ή βακτηριακή.
Συστηματικές (που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα) αγγειιτικές διαταραχές, οι οποίες περιλαμβάνουν κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα GPA), ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA), μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα και σύνδρομο Behçet.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς καμία σχετική συστηματική διαταραχή. Σε αυτή την περίπτωση, η αγγειίτιδα περιορίζεται μόνο στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό και αναφέρεται ως πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ (PACNS).

Είναι επικίνδυνη η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Η αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι μια σοβαρή κατάσταση. Το φλεγμονώδες τοίχωμα του αγγείου μπορεί να εμποδίσει τη ροή του οξυγόνου στον εγκέφαλο, προκαλώντας απώλεια της εγκεφαλικής λειτουργίας και τελικά εγκεφαλικά επεισόδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι απειλητική για τη ζωή. Είναι σημαντικό να λάβετε θεραπεία για αυτήν την πάθηση.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί αγγειίτιδα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, αλλά το ανοσοποιητικό σύστημα (που βοηθά στη διατήρηση της υγείας του σώματος) παίζει ρόλο. Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα συνήθως εργάζεται για να προστατεύει το σώμα, μερικές φορές μπορεί να γίνει «υπερδραστήριο» και να επιτεθεί στο σώμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις αγγειίτιδας, κάτι προκαλεί ανοσολογική ή «αλλεργική» αντίδραση στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Οι ουσίες που προκαλούν αλλεργικές αντιδράσεις ονομάζονται αντιγόνα. Μερικές φορές ορισμένα φάρμακα ή ασθένειες μπορούν να λειτουργήσουν ως αντιγόνα και να ξεκινήσουν αυτή τη διαδικασία.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειίτιδας;

Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας περιλαμβάνουν:

Δερματικά εξανθήματα.
Κόπωση (κούραση).
Απώλεια βάρους.
Αδυναμία.
Πυρετός.
Πόνοι αρθρώσεων.
Πόνος στην κοιλιά (στομάχι).
Νεφρικά προβλήματα (συμπεριλαμβανομένων σκούρων ή αιματηρών ούρων).
Νευρικά προβλήματα (συμπεριλαμβανομένου μουδιάσματος, αδυναμίας και πόνου).

Τι προκαλεί την αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Το πώς φλεγμονώνονται τα αγγεία του εγκεφάλου δεν είναι απολύτως σαφές. Σε ορισμένες αγγειώδεις ασθένειες, ανώμαλα αντισώματα (αυτοαντισώματα) επιτίθενται στα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία προσβάλλουν τα τοιχώματα των αγγείων και προκαλούν φλεγμονή και καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος. Η μόλυνση που προκαλείται από έναν ιό μπορεί επίσης να προκαλέσει αγγειίτιδα του ΚΝΣ.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειίτιδας του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας του ΚΝΣ μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Σοβαροί πονοκέφαλοι που διαρκούν πολύ.
Εγκεφαλικά επεισόδια ή παροδικά ισχαιμικά επεισόδια («μίνι-εγκεφαλικά»).
Λήθη ή σύγχυση.
Αδυναμία.
Προβλήματα με την όραση.
Επιληπτικές κρίσεις.
Εγκεφαλοπάθεια (πρήξιμο του εγκεφάλου), που μπορεί να εκδηλωθεί ως αλλαγή είναι η διάθεση ή η προσωπικότητα και η μείωση του επιπέδου συνείδησης.
Ανωμαλίες αισθήσεων.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση της αγγειίτιδας;

Η διάγνωση της αγγειίτιδας, συμπεριλαμβανομένης της αγγειίτιδας του ΚΝΣ, βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό του ατόμου, τα συμπτώματα, την πλήρη φυσική εξέταση και τα αποτελέσματα ειδικών εργαστηριακών εξετάσεων. Οι ανωμαλίες του αίματος που εντοπίζονται στην αγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

Αναιμία (έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων.
Υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων (που επιτρέπει την πήξη του αίματος).
Προβλήματα με τα νεφρά ή το συκώτι.
Ανύψωση δεικτών φλεγμονής.
Ειδικοί δείκτες στο αίμα που μπορεί να υπάρχουν σε ορισμένους τύπους αγγειίτιδας.

(Σε PACNS, όταν η αγγειίτιδα περιορίζεται μόνο στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, τα παραπάνω συμπτώματα και σημεία συχνά λείπουν και οι άνθρωποι βλέπουν τα συμπτώματα της αγγειίτιδας του ΚΝΣ μόνο.)

Άλλες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ακτίνες Χ, βιοψίες ιστού (λήψη δείγματος ιστού για μελέτη στο μικροσκόπιο) και σαρώσεις αιμοφόρων αγγείων. Ένας πάροχος μπορεί επίσης να θέλει να εξετάσει το νωτιαίο υγρό για να δει τι προκαλεί τη φλεγμονή, μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή νωτιαία βρύση. Αυτή η εξέταση πραγματοποιείται συχνά στην αγγειίτιδα του ΚΝΣ.

Άλλες βασικές εξετάσεις περιλαμβάνουν μαγνητική τομογραφία (MRI), τομογραφία υπολογιστή (CT) ή αγγειογραφία εγκεφάλου. Μια αγγειογραφία μπορεί να δείξει ποια αιμοφόρα αγγεία έχουν στενέψει.

Επειδή άλλες καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν ορισμένες από τις ίδιες ανωμαλίες των αγγείων του εγκεφάλου με την αγγειίτιδα του ΚΝΣ, η βιοψία εγκεφάλου είναι ο μόνος τρόπος για να βεβαιωθείτε για τη διάγνωση. Μια βιοψία εγκεφάλου μπορεί να διακρίνει μεταξύ της αγγειίτιδας του ΚΝΣ και άλλων ασθενειών που μπορεί να έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Η αγγειίτιδα του ΚΝΣ αντιμετωπίζεται συνήθως σταδιακά.

Το αρχικό στάδιο είναι γνωστό ως θεραπεία επαγωγής. Εδώ τα στεροειδή υψηλών δόσεων χορηγούνται συνήθως, συχνά ενδοφλεβίως, με ή χωρίς άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη ή η μυκοφαινολάτη μοφετίλ που μειώνει την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε αυτοάνοσα νοσήματα. Στη συνέχεια, τα στεροειδή μειώνονται σε διάστημα έξι μηνών.

Όταν ένα άτομο βρίσκεται σε ύφεση εισέρχεται σε μια φάση συντήρησης όπου η κυκλοφωσφαμίδη (εάν χρησιμοποιείται στη φάση επαγωγής) αλλάζει σε άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η μυκοφαινελάτη μοφετίλ. Η χαμηλή δόση στεροειδών μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη φάση συντήρησης. Η θεραπεία πρέπει να συνεχίζεται για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, μερικές φορές και εφ’ όρου ζωής.

Εάν ο ασθενής έχει άλλη ασθένεια (όπως λύκο) ή συστηματική αγγειίτιδα, τότε η θεραπεία θα πρέπει επίσης να περιλαμβάνει οδηγίες για τη συγκεκριμένη πάθηση.