Όγκος Wilms: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι ο όγκος του Wilms;

Ο όγκος του Wilms είναι ένας σπάνιος καρκίνος των νεφρών που προσβάλλει κυρίως τα παιδιά. Επίσης γνωστό ως νεφροβλάστωμα, ο όγκος Wilms είναι ο πιο κοινός καρκίνος των νεφρών στα παιδιά. Ο όγκος του Wilms επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά ηλικίας 3 έως 4 ετών και γίνεται πολύ λιγότερο συχνός μετά την ηλικία των 5 ετών.

Ο όγκος του Wilms εμφανίζεται συχνότερα σε ένα μόνο νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να βρεθεί και στα δύο νεφρά ταυτόχρονα.

Με τα χρόνια, οι εξελίξεις στη διάγνωση και τη θεραπεία του όγκου Wilms έχουν βελτιώσει σημαντικά την προοπτική (πρόγνωση) για τα παιδιά με αυτήν την ασθένεια. Με την κατάλληλη θεραπεία, οι προοπτικές για τα περισσότερα παιδιά με όγκο Wilms είναι πολύ καλές.

Συμπτώματα όγκου Wilms

Τα σημεία και τα συμπτώματα του όγκου Wilms ποικίλλουν ευρέως και ορισμένα παιδιά δεν εμφανίζουν εμφανή σημάδια. Αλλά τα περισσότερα παιδιά με όγκο Wilms εμφανίζουν ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα:

• Μια κοιλιακή μάζα που μπορείτε να νιώσετε
• Κοιλιακό πρήξιμο
• Κοιλιακό άλγος

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πυρετός
• Αίμα στα ούρα
• Ναυτία ή έμετος ή και τα δύο
• Δυσκοιλιότητα
• Απώλεια όρεξης
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Υψηλή πίεση του αίματος

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Κλείστε ραντεβού με το γιατρό του παιδιού σας εάν παρατηρήσετε συμπτώματα που σας ανησυχούν. Ο όγκος του Wilms είναι σπάνιος, οπότε είναι πολύ πιο πιθανό ότι κάτι άλλο προκαλεί συμπτώματα, αλλά είναι σημαντικό να ελέγξετε τυχόν ανησυχίες.

Τι προκαλεί τον όγκο του Wilms;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ξεκάθαρα τι προκαλεί τον όγκο του Wilms, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, η κληρονομικότητα μπορεί να παίζει ρόλο.

Ο καρκίνος ξεκινά όταν τα κύτταρα αναπτύσσουν σφάλματα στο DNA τους. Τα σφάλματα επιτρέπουν στα κύτταρα να αναπτυχθούν και να χωριστούν ανεξέλεγκτα και να συνεχίσουν να ζουν όταν πεθαίνουν άλλα κύτταρα. Τα συσσωρευμένα κύτταρα σχηματίζουν έναν όγκο. Στον όγκο Wilms, αυτή η διαδικασία συμβαίνει στα νεφρικά κύτταρα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα σφάλματα στο DNA που οδηγούν σε όγκο Wilms μεταδίδονται από έναν γονέα στο παιδί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει γνωστή σχέση μεταξύ γονέων και παιδιών που μπορεί να οδηγήσουν σε καρκίνο.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκου Wilms περιλαμβάνουν:

• Αφρικανική-αμερικανική φυλή. Τα παιδιά αφροαμερικάνων έχουν ελαφρώς μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης όγκου Wilms από τα παιδιά άλλων φυλών. Τα παιδιά της Ασίας-Αμερικής φαίνεται να έχουν μικρότερο κίνδυνο από τα παιδιά άλλων φυλών.
• Οικογενειακό ιστορικό όγκου Wilms. Εάν κάποιος στην οικογένεια του παιδιού σας είχε όγκο Wilms, τότε το παιδί σας έχει αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Ο όγκος του Wilms εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με ορισμένες ανωμαλίες ή σύνδρομα που υπάρχουν κατά τη γέννηση, όπως:

• Ανυρίδια. Στην ανειδρία, η ίριδα – το έγχρωμο τμήμα του ματιού – σχηματίζεται μόνο εν μέρει ή καθόλου.
• Ημιυπερτροφία. Η ημιυπερτροφία σημαίνει ότι η μία πλευρά του σώματος ή ένα μέρος του σώματος είναι αισθητά μεγαλύτερη από την άλλη πλευρά.

Ο όγκος του Wilms μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος σπάνιων συνδρόμων, όπως:

• Σύνδρομο WAGR. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει όγκο Wilms, ανυδρία, ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων και του ουροποιητικού συστήματος και διανοητικές αναπηρίες.
• Σύνδρομο Denys-Drash. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει όγκο Wilms, νεφρική νόσο και αρσενικό ψευδοαιρμοφροδιτισμό, στον οποίο ένα αγόρι γεννιέται με όρχεις αλλά μπορεί να εμφανίζει γυναικεία χαρακτηριστικά.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann. Τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο τείνουν να είναι σημαντικά μεγαλύτερα από το μέσο όρο (μακροσωμία). Άλλα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν κοιλιακά όργανα που βγαίνουν στη βάση του ομφάλιου λώρου, μια μεγάλη γλώσσα (μακρογλωσσία), διευρυμένα εσωτερικά όργανα και ανωμαλίες του αυτιού. Υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος όγκων, συμπεριλαμβανομένου ενός τύπου καρκίνου του ήπατος που ονομάζεται ηπατοβλάστωμα.

Πρόληψη όγκου Wilms

Εσείς ή το παιδί σας δεν μπορείτε να κάνετε τίποτα για να αποτρέψετε τον όγκο του Wilms.

Εάν το παιδί σας έχει παράγοντες κινδύνου για όγκο Wilms (όπως γνωστά σχετικά σύνδρομα), ο γιατρός μπορεί να συστήσει περιοδικούς υπερηχογράφους νεφρού για να αναζητήσει ανωμαλίες στα νεφρά. Αν και αυτό το τεστ διαλογής δεν μπορεί να αποτρέψει τον όγκο του Wilms, μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Διάγνωση όγκου Wilms

Για τη διάγνωση του όγκου Wilms, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει:

• Μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός θα αναζητήσει πιθανά σημάδια όγκου Wilms.
• Δοκιμές αίματος και ούρων. Αυτές οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν μπορούν να ανιχνεύσουν όγκο Wilms, αλλά μπορούν να δείξουν πόσο καλά λειτουργούν τα νεφρά και να αποκαλύψουν ορισμένα προβλήματα στα νεφρά ή χαμηλούς αριθμούς αίματος.
• Δοκιμές απεικόνισης. Οι δοκιμές που δημιουργούν εικόνες των νεφρών βοηθούν τον γιατρό να προσδιορίσει εάν το παιδί σας έχει νεφρικό όγκο. Οι δοκιμές απεικόνισης μπορεί να περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα, ηλεκτρονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI).

Προσδιορίστε το στάδιο του όγκου Wilms

Μόλις ο γιατρός του παιδιού σας διαγνώσει όγκο Wilms, ο γιατρός εργάζεται για να προσδιορίσει την έκταση (στάδιο) του καρκίνου. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία στήθους και σάρωση οστών για να προσδιορίσει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τα νεφρά.

Ο γιατρός εκχωρεί ένα στάδιο στον καρκίνο, ο οποίος βοηθά στον προσδιορισμό των επιλογών θεραπείας. Ο όγκος του Wilms μπορεί να έχει αυτά τα πέντε στάδια:

• Στάδιο Ι. Ο καρκίνος βρίσκεται μόνο σε έναν νεφρό, περιέχεται εντελώς εντός των νεφρών και μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο II. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους ιστούς και τις δομές πέρα ​​από τον προσβεβλημένο νεφρό, όπως τα κοντινά λίπη ή τα αιμοφόρα αγγεία, αλλά μπορεί ακόμα να απομακρυνθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο III. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από την περιοχή των νεφρών σε κοντινούς λεμφαδένες ή άλλες δομές εντός της κοιλιάς, ο όγκος μπορεί να χυθεί μέσα στην κοιλιά πριν ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή μπορεί να μην αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο IV. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί έξω από τα νεφρά σε απομακρυσμένες δομές, όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά ή ο εγκέφαλος.
• Στάδιο V. Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται και στα δύο νεφρά (διμερείς όγκοι).

Θεραπεία του όγκου Wilms

Η θεραπεία του όγκου Wilms συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία, και μερικές φορές θεραπεία ακτινοβολίας. Οι μέθοδοι θεραπείας μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το στάδιο του καρκίνου. Επειδή αυτός ο τύπος καρκίνου είναι σπάνιος, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να σας συστήσει να αναζητήσετε θεραπεία σε παιδικό κέντρο καρκίνου που έχει εμπειρία στη θεραπεία αυτού του τύπου καρκίνου.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όλου ή μέρους ενός νεφρού

Η θεραπεία για τον όγκο του Wilms μπορεί να ξεκινήσει με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όλου ή μέρους ενός νεφρού (νεφρεκτομή). Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται επίσης για την επιβεβαίωση της διάγνωσης – ο ιστός που αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποστέλλεται σε εργαστήριο για να προσδιορίσει εάν είναι καρκινικός και τι είδους καρκίνος είναι στον όγκο.

Η χειρουργική επέμβαση για όγκο Wilms μπορεί να περιλαμβάνει:

• Αφαίρεση μέρους του προσβεβλημένου νεφρού. Η μερική νεφρεκτομή περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου και ένα μικρό μέρος του νεφρικού ιστού που τον περιβάλλει. Η μερική νεφρεκτομή μπορεί να είναι μια επιλογή εάν ο καρκίνος είναι πολύ μικρός ή εάν το παιδί σας έχει μόνο έναν νεφρό που λειτουργεί.
• Αφαίρεση του προσβεβλημένου νεφρού και του περιβάλλοντος ιστού. Σε μια ριζική νεφρεκτομή, οι γιατροί αφαιρούν τους νεφρούς και τους γύρω ιστούς, συμπεριλαμβανομένου μέρους του ουρητήρα και μερικές φορές του επινεφριδίου. Οι κοντινοί λεμφαδένες αφαιρούνται επίσης. Το υπόλοιπο νεφρό μπορεί να αυξήσει την ικανότητά του και να αναλάβει τη δουλειά του φιλτραρίσματος του αίματος.
• Αφαίρεση ολόκληρου ή μέρους και των δύο νεφρών. Εάν ο καρκίνος επηρεάζει και τα δύο νεφρά, ο χειρουργός απομακρύνει όσο το δυνατόν περισσότερο καρκίνο και από τα δύο νεφρά. Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, αυτό μπορεί να σημαίνει αφαίρεση και των δύο νεφρών και το παιδί σας θα χρειαζόταν τότε αιμοκάθαρση των νεφρών. Εάν η μεταμόσχευση νεφρού είναι μια επιλογή, το παιδί σας δεν θα χρειαζόταν πλέον αιμοκάθαρση.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί ισχυρά φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα. Η θεραπεία για τον όγκο του Wilms συνήθως περιλαμβάνει έναν συνδυασμό φαρμάκων, που χορηγούνται μέσω μιας φλέβας, που συνεργάζονται για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα.

Οι παρενέργειες που μπορεί να αντιμετωπίσει το παιδί σας εξαρτάται από το ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης, τριχόπτωση και υψηλότερο κίνδυνο λοιμώξεων. Ρωτήστε το γιατρό ποιες παρενέργειες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας και εάν υπάρχουν πιθανές μακροχρόνιες επιπλοκές.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη συρρίκνωση των όγκων και την ευκολότερη αφαίρεσή τους. Αυτή η θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσει τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να παραμείνουν στο σώμα. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή για παιδιά των οποίων οι καρκίνοι είναι πολύ προχωρημένοι για να αφαιρεθούν εντελώς με χειρουργική επέμβαση.

Για παιδιά που έχουν καρκίνο και στα δύο νεφρά, η χημειοθεραπεία χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτή η μέθοδος μπορεί να βοηθήσει τους χειρουργούς να σώσουν τουλάχιστον έναν νεφρό προκειμένου να διατηρηθεί η νεφρική λειτουργία.

Ακτινοθεραπεία

Ανάλογα με το στάδιο του όγκου, μπορεί να συνιστάται θεραπεία με ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα.

Κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας, το παιδί σας τοποθετείται προσεκτικά πάνω σε ένα τραπέζι και ένα μεγάλο μηχάνημα κινείται γύρω από το παιδί σας, στοχεύοντας με ακρίβεια τις ακτίνες ενέργειας στον καρκίνο. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, διάρροια, κόπωση και ερεθισμό που μοιάζει με ηλιακά εγκαύματα.

Λίγα μόνο κέντρα προσφέρουν θεραπεία δέσμης πρωτονίων. Πρόκειται για μια εξαιρετικά στοχοθετημένη ακτινοθεραπεία που καταστρέφει τον καρκίνο ενώ παράλληλα σώζει υγιή ιστό.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσει τυχόν καρκινικά κύτταρα που δεν αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αυτή η θεραπεία μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή για τον έλεγχο του καρκίνου που έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, ανάλογα με το πού έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.