Τι είναι η Κρανιοσυνοστέωση;

Υπάρχουν μερικοί διαφορετικοί τύποι κρανιοσυνοστέωσης. Οι τύποι βασίζονται στο ποιο ράμμα ή ράμματα επηρεάζονται και την αιτία του προβλήματος. Περίπου το 80 έως 90 τοις εκατό των περιπτώσεων κρανιοσυνοστέωσης περιλαμβάνουν μόνο ένα ράμμα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι κρανιοσυνοστέωσης. Η μη συνδρομική κρανιοσυνοστέωση είναι ο πιο κοινός τύπος. Οι γιατροί πιστεύουν ότι προκαλείται από έναν συνδυασμό γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η συνδρομική κρανιοσυνοστέωση προκαλείται από κληρονομικά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Apert, το σύνδρομο Crouzon και το σύνδρομο Pfeiffer.

Η κρανιοσυνοστέωση μπορεί επίσης να κατηγοριοποιηθεί από το προσβεβλημένο ράμμα:

Οβελιαία κρανιοσυνοστέωση

Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος. Επηρεάζει το οβελιαίο ράμμα, το οποίο βρίσκεται στην κορυφή του κρανίου. Καθώς το κεφάλι του μωρού μεγαλώνει, γίνεται μακρόστενο.

Στεφανιαία κρανιοσυνοστέωση

Αυτός ο τύπος περιλαμβάνει τα στεφανιαία ράμματα που εκτείνονται από κάθε αυτί μέχρι την κορυφή του κρανίου του μωρού. Αναγκάζει το μέτωπο να φαίνεται επίπεδο από τη μία πλευρά και διογκωμένο από την άλλη πλευρά. Εάν επηρεαστούν τα ράμματα και στις δύο πλευρές του κεφαλιού (διστεφανιαία κρανιοσυνοστέωση), το κεφάλι του μωρού θα είναι πιο κοντό και ευρύτερο από το συνηθισμένο.

Μετοπική κρανιοσυνοστέωση

Αυτός ο τύπος επηρεάζει το μετοπικό ράμμα, το οποίο εκτείνεται από την κορυφή του κεφαλιού κάτω από τη μέση του μετώπου έως τη γέφυρα της μύτης. Τα μωρά με αυτόν τον τύπο θα έχουν ένα τριγωνικό κεφάλι, μια ράχη που τρέχει στο μέτωπό τους και μάτια που είναι πολύ κοντά μεταξύ τους.

Λαμπδοειδές κρανιοσυνοστέωση

Αυτή η σπάνια μορφή περιλαμβάνει το λαμδοειδές ράμμα στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Το κεφάλι του μωρού μπορεί να φαίνεται επίπεδο και η μία πλευρά μπορεί να φαίνεται γερμένη. Εάν επηρεαστούν και τα δύο λαμβδοειδή ράμματα (διλαμβδοειδής κρανιοσυνοστέωση), το κρανίο θα είναι ευρύτερο από το συνηθισμένο.

Τα συμπτώματα της κρανιοσυνοστέωσης είναι συνήθως εμφανή κατά τη γέννηση ή λίγους μήνες μετά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• ένα ανομοιόμορφο κρανίο
• ένα μη φυσιολογικό fontanel (μαλακό σημείο) ή που λείπει στην κορυφή του κεφαλιού του μωρού
• μια ανυψωμένη, σκληρή άκρη κατά μήκος του ράμματος που έχει κλείσει πολύ νωρίς
• μη φυσιολογική ανάπτυξη του κεφαλιού του μωρού

Ανάλογα με τον τύπο της κρανιοσυνοστέωσης που έχει το μωρό σας, άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• φαρδιές ή στενές κόγχες των ματιών
• μαθησιακές δυσκολίες
• απώλεια όρασης

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν την κρανιοσυνοστέωση με φυσική εξέταση. Μερικές φορές μπορεί να χρησιμοποιούν αξονική τομογραφία (CT). Αυτή η απεικονιστική εξέταση μπορεί να δείξει εάν κάποια από τα ράμματα στο κρανίο του μωρού έχουν συγχωνευθεί. Οι γενετικές εξετάσεις και άλλα φυσικά χαρακτηριστικά συνήθως βοηθούν τον γιατρό να εντοπίσει τα σύνδρομα που προκαλούν αυτή την πάθηση.

Περίπου 1 στα 2.500 μωρά γεννιέται με αυτή την πάθηση. Στα περισσότερα, η κατάσταση συμβαίνει τυχαία. Αλλά σε μικρότερο αριθμό προσβεβλημένων μωρών, το κρανίο συγχωνεύεται πολύ νωρίς λόγω γενετικών συνδρόμων. Αυτά τα σύνδρομα περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Apert
• Σύνδρομο Carpenter
• σύνδρομο Crouzon
• σύνδρομο Pfeiffer
• Σύνδρομο Saethre-Chotzen

Ένας μικρός αριθμός μωρών με ήπια κρανιοσυνοστέωση δεν θα χρειαστεί χειρουργική θεραπεία. Μάλλον, μπορούν να φορούν ένα ειδικό κράνος για να διορθώνουν το σχήμα του κρανίου τους καθώς μεγαλώνει ο εγκέφαλός τους.

Τα περισσότερα μωρά με αυτή την πάθηση θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί το σχήμα του κεφαλιού τους και να ανακουφιστεί η πίεση στον εγκέφαλό τους. Το πώς θα γίνει η επέμβαση εξαρτάται από το ποια ράμματα επηρεάζονται και ποια κατάσταση προκάλεσε την κρανιοσυνοστέωση.

Οι χειρουργοί μπορούν να διορθώσουν τα προσβεβλημένα ράμματα με τις ακόλουθες διαδικασίες.

Ενδοσκοπική χειρουργική

Η ενδοσκόπηση λειτουργεί καλύτερα σε βρέφη μικρότερα των 3 μηνών, αλλά μπορεί να ληφθεί υπόψη για βρέφη ηλικίας έως και 6 μηνών εάν εμπλέκεται μόνο ένα ράμμα.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός κάνει 1 ή 2 μικρές τομές στο κεφάλι του μωρού. Στη συνέχεια εισάγουν έναν λεπτό, φωτισμένο σωλήνα με μια κάμερα στο άκρο για να τους βοηθήσει να αφαιρέσουν μια μικρή λωρίδα οστού πάνω από το συντηγμένο ράμμα.

Η ενδοσκοπική χειρουργική προκαλεί λιγότερη απώλεια αίματος και ταχύτερη ανάρρωση σε σχέση με την ανοιχτή χειρουργική επέμβαση. Μετά την ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας μπορεί να χρειαστεί να φοράει ειδικό κράνος για έως και 12 μήνες για να αναδιαμορφώσει το κρανίο.

Ανοιχτό χειρουργείο

Η ανοιχτή επέμβαση μπορεί να γίνει σε βρέφη ηλικίας έως 11 μηνών.

Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός κάνει μια μεγάλη τομή στο τριχωτό της κεφαλής του μωρού. Αφαιρούν τα οστά στην πληγείσα περιοχή του κρανίου, τα αναδιαμορφώνουν και τα επανατοποθετούν. Τα ανασχηματισμένα οστά συγκρατούνται στη θέση τους με πλάκες και βίδες που τελικά διαλύονται. Μερικά μωρά χρειάζονται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις για να διορθώσουν το σχήμα του κεφαλιού τους.

Τα μωρά που κάνουν αυτή τη χειρουργική επέμβαση δεν θα χρειαστεί να φορέσουν κράνος μετά. Ωστόσο, η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει μεγαλύτερη απώλεια αίματος και μεγαλύτερο χρόνο ανάρρωσης από την ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αποτρέψει τις επιπλοκές από την κρανιοσυνοστέωση. Εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί, το κεφάλι του μωρού μπορεί να παραμορφωθεί μόνιμα.

Καθώς ο εγκέφαλος του μωρού μεγαλώνει, η πίεση μπορεί να συσσωρευτεί στο εσωτερικό του κρανίου και να προκαλέσει προβλήματα όπως τύφλωση και επιβράδυνση της πνευματικής ανάπτυξης.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ανοίξει το συγκολλημένο ράμμα και να βοηθήσει τον εγκέφαλο του μωρού να αναπτυχθεί ξανά κανονικά. Τα περισσότερα παιδιά που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση θα έχουν κεφάλι κανονικού σχήματος και δεν θα παρουσιάσουν γνωστικές καθυστερήσεις ή άλλες επιπλοκές.