Σύνδρομο Sheehan: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Sheehan είναι μια κατάσταση που επηρεάζει γυναίκες που χάνουν μια απειλητική για τη ζωή ποσότητα αίματος κατά τον τοκετό ή που έχουν σοβαρή χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, η οποία μπορεί να στερήσει το σώμα από οξυγόνο. Αυτή η έλλειψη οξυγόνου που προκαλεί βλάβη στην υπόφυση είναι γνωστή ως σύνδρομο Sheehan.

Το σύνδρομο Sheehan αναγκάζει την υπόφυση να μην παράγει αρκετές ορμόνες της υπόφυσης (hypopituitarism). Το σύνδρομο Sheehan που ονομάζεται επίσης επιλόχειος υπουποφυσισμός, είναι σπάνιο στις βιομηχανικές χώρες, επειδή η φροντίδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού είναι καλύτερη από ό,τι στις αναπτυσσόμενες χώρες.

Η θεραπεία του συνδρόμου Sheehan είναι ισόβια θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan εμφανίζονται συνήθως αργά, μετά από μια περίοδο μηνών ή ετών. Αλλά μερικές φορές προβλήματα εμφανίζονται αμέσως, όπως η αδυναμία θηλασμού.

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan εμφανίζονται λόγω της ύπαρξης πολύ λίγων ορμονών που παράγει η υπόφυση. Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία θηλασμού ή αδυναμία θηλασμού
• Χωρίς έμμηνο ρύση ή σπάνια έμμηνο ρύση
• Αδυναμία ανάπτυξης ξυρισμένης ηβικής τρίχας
• Επιβράδυνση της νοητικής λειτουργίας, αύξηση βάρους και δυσκολία παραμονής ζεστού ως αποτέλεσμα υπολειτουργίας του θυρεοειδούς (υποθυρεοειδισμός)
• Χαμηλή πίεση αίματος
• Χαμηλό σάκχαρο στο αίμα
• Κούραση
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Συρρίκνωση του μαστού

Για πολλές γυναίκες, τα συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan συχνά πιστεύεται ότι προκαλούνται από άλλα πράγματα. Η κόπωση, για παράδειγμα, βιώνεται συνήθως από τις νέες μητέρες. Μπορεί να μην συνειδητοποιήσετε ότι έχετε σύνδρομο Sheehan μέχρι να χρειαστείτε θεραπεία για ανεπάρκεια του θυρεοειδούς ή των επινεφριδίων.

Είναι επίσης πιθανό να παραμείνετε σχετικά απαλλαγμένοι από συμπτώματα εάν έχετε σύνδρομο Sheehan, ανάλογα με την έκταση της βλάβης στην υπόφυση. Μερικές γυναίκες ζουν για χρόνια χωρίς να γνωρίζουν ότι η υπόφυσή τους δεν λειτουργεί σωστά. Στη συνέχεια, ένας ακραίος σωματικός στρεσογόνος παράγοντας, όπως σοβαρή λοίμωξη ή χειρουργική επέμβαση, πυροδοτεί μια επινεφριδιακή κρίση, μια σοβαρή κατάσταση κατά την οποία τα επινεφρίδια σας παράγουν πολύ λίγη ορμόνη κορτιζόλη.

Αιτίες του συνδρόμου Sheehan

Το σύνδρομο Sheehan προκαλείται από σοβαρή απώλεια αίματος ή εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό. Αυτοί οι παράγοντες μπορεί να είναι ιδιαίτερα επιζήμιοι για την υπόφυση, η οποία μεγεθύνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καταστρέφοντας τον ιστό που παράγει ορμόνες, με αποτέλεσμα ο αδένας να μην μπορεί να λειτουργήσει κανονικά.

Οι ορμόνες της υπόφυσης ρυθμίζουν το υπόλοιπο ενδοκρινικό σύστημα, σηματοδοτώντας άλλους αδένες να αυξήσουν ή να μειώσουν την παραγωγή των ορμονών που ελέγχουν το μεταβολισμό, τη γονιμότητα, την αρτηριακή πίεση, την παραγωγή μητρικού γάλακτος και πολλές άλλες ζωτικές διαδικασίες. Η έλλειψη οποιασδήποτε από αυτές τις ορμόνες μπορεί να προκαλέσει προβλήματα σε όλο το σώμα.

Οι ορμόνες από το μπροστινό μέρος της υπόφυσης σας περιλαμβάνουν:

• Αυξητική ορμόνη (GH). Αυτή η ορμόνη ελέγχει την ανάπτυξη των οστών και των ιστών και διατηρεί τη σωστή ισορροπία μυϊκού και λιπώδους ιστού.
• Θυρεοειδοτρόπος ορμόνη (TSH). Αυτή η ορμόνη διεγείρει τον θυρεοειδή αδένα σας να παράγει βασικές ορμόνες που ρυθμίζουν το μεταβολισμό σας. Η έλλειψη TSH οδηγεί σε υπολειτουργία του θυρεοειδούς αδένα (hypothyroidism).
• Ωχρινοτρόπος ορμόνη (LH). Στις γυναίκες, η LH ρυθμίζει τα οιστρογόνα.
• Θυλακιοτρόπος ορμόνη (FSH). Σε συνεργασία με την LH, η FSH βοηθά στην τόνωση της ανάπτυξης των ωαρίων και της ωορρηξίας στις γυναίκες.
• Αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH). Αυτή η ορμόνη διεγείρει τα επινεφρίδια σας να παράγουν κορτιζόλη και άλλες ορμόνες. Η κορτιζόλη βοηθά το σώμα σας να αντιμετωπίσει το στρες και επηρεάζει πολλές λειτουργίες του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής πίεσης, της καρδιακής λειτουργίας και του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

  Ένα χαμηλό επίπεδο ορμονών των επινεφριδίων που προκαλείται από βλάβη στην υπόφυση ονομάζεται δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

• Προλακτίνη. Αυτή η ορμόνη ρυθμίζει την ανάπτυξη των γυναικείων μαστών, καθώς και την παραγωγή μητρικού γάλακτος.

Παράγοντες κινδύνου

Οποιαδήποτε κατάσταση που αυξάνει την πιθανότητα σοβαρής απώλειας αίματος (hemorrhage) ή χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια του τοκετού, όπως το να είσαι έγκυος σε πολύδυμα ή να έχεις πρόβλημα με τον πλακούντα, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο του συνδρόμου Sheehan.

Ωστόσο, η αιμορραγία είναι μια σπάνια επιπλοκή του τοκετού και το σύνδρομο Sheehan είναι ακόμη πιο ασυνήθιστο. Και οι δύο κίνδυνοι μειώνονται σημαντικά με την κατάλληλη φροντίδα και παρακολούθηση κατά τον τοκετό.

Επιπλοκές του συνδρόμου Sheehan

Επειδή οι ορμόνες της υπόφυσης ελέγχουν πολλές πτυχές του μεταβολισμού, το σύνδρομο Sheehan μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα, όπως:

• Επινεφριδιακή κρίση (adrenal crisis), μια σοβαρή κατάσταση κατά την οποία τα επινεφρίδια σας παράγουν πολύ λίγη ορμόνη κορτιζόλη
• Χαμηλή πίεση αίματος
• Απρόσκοπτη απώλεια βάρους
• Διαταραχές εμμήνου ρύσεως

Επινεφριδιακή κρίση (adrenal crisis): Κατάσταση απειλητική για τη ζωή

Η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η επινεφριδιακή κρίση, μια ξαφνική, απειλητική για τη ζωή κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση, σοκ, κώμα και θάνατο.

Η κρίση των επινεφριδίων εμφανίζεται συνήθως όταν το σώμα σας βρίσκεται υπό έντονο στρες – όπως κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή σοβαρής ασθένειας – και τα επινεφρίδια σας παράγουν πολύ λίγη ισχυρή ορμόνη του στρες (κορτιζόλη).

Λόγω των δυνητικά σοβαρών συνεπειών της ανεπάρκειας των επινεφριδίων, ο γιατρός είναι πιθανό να σας συστήσει να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ειδοποίησης.

Διάγνωση του συνδρόμου Sheehan

Η διάγνωση του συνδρόμου Sheehan είναι δύσκολη. Πολλά συμπτώματα επικαλύπτονται με συμπτώματα άλλων καταστάσεων. Για να διαγνώσει το Sheehan, ο γιατρός πιθανότατα θα:

• Συλλέξτε ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Είναι σημαντικό να αναφέρετε τυχόν επιπλοκές του τοκετού που είχατε, ανεξάρτητα από το πόσο καιρό πριν γεννήσατε. Επίσης, φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν δεν παρήγατε μητρικό γάλα ή αν δεν είχατε έμμηνο ρύση μετά τον τοκετό – δύο βασικά σημάδια του συνδρόμου Sheehan.
• Κάντε εξετάσεις αίματος. Οι εξετάσεις αίματος θα ελέγξουν τα επίπεδα των ορμονών της υπόφυσης.
• Ζητήστε μια εξέταση ορμονικής διέγερσης της υπόφυσης. Μπορεί να χρειαστείτε έλεγχο διέγερσης των ορμονών της υπόφυσης, που περιλαμβάνει την ένεση ορμονών και τη διενέργεια επαναλαμβανόμενων εξετάσεων αίματος για να δείτε πώς ανταποκρίνεται η υπόφυσή σας. Αυτή η εξέταση γίνεται συνήθως μετά από διαβούλευση με γιατρό που ειδικεύεται στις ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγο).
• Ζητήστε απεικονιστικές εξετάσεις. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία, για να ελέγξετε το μέγεθος της υπόφυσης σας και να αναζητήσετε άλλους πιθανούς λόγους για τα συμπτώματά σας, όπως έναν όγκο της υπόφυσης.

Θεραπεία του συνδρόμου Sheehan

Η θεραπεία για το σύνδρομο Sheehan είναι η δια βίου θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για τις ορμόνες που σας λείπουν. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα φάρμακα:

• Κορτικοστεροειδή. Η υδροκορτιζόνη (Cortef) ή η πρεδνιζόνη (Rayos), αντικαθιστούν τις ορμόνες των επινεφριδίων που δεν παράγονται λόγω ανεπάρκειας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH).

  Θα χρειαστεί να προσαρμόσετε το φάρμακό σας εάν αρρωστήσετε σοβαρά ή αντιμετωπίσετε μεγάλο σωματικό στρες. Κατά τη διάρκεια αυτών των περιόδων, το σώμα σας θα παράγει συνήθως επιπλέον κορτιζόλη – μια ορμόνη του στρες. Το ίδιο είδος ρύθμισης της δόσης μπορεί να είναι απαραίτητο όταν έχετε γρίπη, διάρροια ή έμετο ή έχετε χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρικές επεμβάσεις.

  Μπορεί επίσης να χρειαστούν προσαρμογές της δοσολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή με σημαντική αύξηση ή απώλεια βάρους. Η λήψη της κατάλληλης ποσότητας μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή των παρενεργειών που σχετίζονται με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών.

• Λεβοθυροξίνη (Levoxyl, Synthroid, άλλα). Αυτό το φάρμακο ενισχύει τα ανεπαρκή επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών που προκαλούνται από χαμηλή ή ανεπαρκή παραγωγή θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH).

  Εάν αλλάξετε μάρκα, ενημερώστε το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι εξακολουθείτε να λαμβάνετε τη σωστή δόση φαρμάκου. Επίσης, μην παραλείπετε δόσεις ή μην σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο επειδή αισθάνεστε καλύτερα. Εάν παραλείψετε ή σταματήσετε, τα σημεία και τα συμπτώματα θα επανέλθουν σταδιακά.

• Οιστρογόνα. Αυτό το φάρμακο περιλαμβάνει μόνο οιστρογόνα εάν έχετε αφαιρέσει τη μήτρα σας (hysterectomy) ή συνδυασμό οιστρογόνων και προγεστερόνης εάν εξακολουθείτε να έχετε μήτρα.

  Η χρήση οιστρογόνων έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος και εγκεφαλικού σε γυναίκες που εξακολουθούν να παράγουν τα δικά τους οιστρογόνα. Ο κίνδυνος θα πρέπει να είναι μικρότερος στις γυναίκες που αντικαθιστούν τα οιστρογόνα που λείπουν.

  Παρασκευάσματα που περιέχουν ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH) και ωοθυλακιοτρόπο ορμόνη (FSH), που ονομάζονται επίσης γοναδοτροπίνες, μπορεί να καταστήσουν πιθανές μελλοντικές εγκυμοσύνες. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν με ένεση για την τόνωση της ωορρηξίας.

  Μετά την ηλικία των 50 ετών, περίπου τη στιγμή της φυσικής εμμηνόπαυσης, συζητήστε με το γιατρό σας τους κινδύνους και τα οφέλη από τη συνέχιση της λήψης οιστρογόνων ή οιστρογόνων και προγεστερόνης.

• Ορμόνη ανάπτυξης. Η αυξητική ορμόνη μπορεί να βελτιώσει την αναλογία μυών προς λίπος του σώματος, να διατηρήσει την οστική μάζα και να μειώσει τα επίπεδα χοληστερόλης. Η αυξητική ορμόνη είναι ακριβή και οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκαμψία των αρθρώσεων και κατακράτηση υγρών.

Ο ενδοκρινολόγος σας είναι πιθανό να εξετάζει το αίμα σας τακτικά για να βεβαιωθεί ότι λαμβάνετε επαρκείς – αλλά όχι υπερβολικές – ποσότητες ορμονών.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Εάν ο κύριος γιατρός σας υποπτεύεται σύνδρομο Sheehan, πιθανότατα θα παραπεμφθείτε σε έναν γιατρό που ειδικεύεται στις ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγος).

Ακολουθούν πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να προετοιμαστείτε για το ραντεβού σας:

Τι μπορείτε να κάνετε για να προετοιμαστείτε

Όταν κλείσετε το ραντεβού, ρωτήστε εάν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως νηστεία πριν κάνετε μια συγκεκριμένη εξέταση. Κάντε μια λίστα με:

• Τα συμπτώματά σας, ακόμα κι αν τα συμπτώματα φαίνονται άσχετα μεταξύ τους και πότε ξεκίνησαν τα συμπτώματα
• Βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων πρόσφατων χειρουργικών επεμβάσεων και άλλων σημαντικών πιέσεων, και το οικογενειακό σας ιατρικό ιστορικό
• Όλα τα φάρμακα, οι βιταμίνες ή άλλα συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των δόσεων
• Ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό

Φέρτε ιατρικά αρχεία από προηγούμενες εγκυμοσύνες, ειδικά αυτές κατά τον τοκετό. Εάν είναι δυνατόν, πάρτε μαζί σας ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο για να σας βοηθήσει να θυμάστε τις πληροφορίες που σας δίνονται.

Για το σύνδρομο Sheehan, βασικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας περιλαμβάνουν:

• Ποια είναι η αιτία των συμπτωμάτων μου;
• Τι εξετάσεις χρειάζομαι;
• Είναι το σύνδρομο Sheehan προσωρινό ή θα το έχω πάντα;
• Θα μπορέσω να κάνω άλλο παιδί;
• Ποιες θεραπείες υπάρχουν και τι προτείνετε;
• Έχω άλλες παθήσεις υγείας, πώς μπορώ να τις διαχειριστώ μαζί;
• Υπάρχουν περιορισμοί διατροφής ή δραστηριότητας που πρέπει να ακολουθήσω;

Μη διστάσετε να κάνετε άλλες ερωτήσεις.

Τι θα σας ρωτήσει ο γιατρός σας

Ο γιατρός είναι πιθανό να σας κάνει ερωτήσεις, όπως:

• Αιμορραγούσατε βαριά μετά τον τοκετό;
• Είχατε άλλες επιπλοκές κατά τον τοκετό;
• Έχετε συμπτώματα όλη την ώρα ή τα συμπτώματα έρχονται και παρέρχονται;
• Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
• Τι φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματά σας;
• Φαίνεται κάτι να επιδεινώνει τα συμπτώματά σας;