ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι το σύνδρομο Goodpasture;
Το σύνδρομο Goodpasture (ή νόσος anti-GBM) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τους πνεύμονες και τα νεφρά. Συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κολλαγόνο επειδή την αναγνωρίζει ως ξένη ουσία. Στο σύνδρομο Goodpasture, το σώμα παράγει πρωτεΐνες (αντισώματα) που προσκολλώνται στο κολλαγόνο σε ορισμένα μέρη των πνευμόνων και των νεφρών. Όταν προσκολλώνται στο κολλαγόνο, αυτά τα αντισώματα προκαλούν σοβαρή φλεγμονή και καταστροφή αυτών των ιστών.
Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν βήχα με αίμα, δυσκολία στην αναπνοή, κόπωση και αναιμία. Όταν η ασθένεια επηρεάζει τα νεφρά, οι ασθενείς μπορεί να έχουν αίμα στα ούρα, πρήξιμο στα πόδια και υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν η νεφρική νόσος είναι πολύ σοβαρή, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν ότι ουρούν μόνο μικρές ποσότητες και μπορεί να έχουν επίσης ναυτία και έμετο. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα και μια διαδικασία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί το πλάσμα που περιέχει αυτά τα επιβλαβή αντισώματα και το αντικαθιστά με υγιές πλάσμα.
Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα) και μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη νεφρική ανεπάρκεια. Η διαταραχή μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία στους πνεύμονες, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου από το σύνδρομο Goodpasture.
Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Goodpasture;
Το σύνδρομο Goodpasture περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1919 και είναι πολύ σπάνιο. Υπολογίζεται ότι υπάρχουν λιγότερα από δύο κρούσματα ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Το σύνδρομο επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες παρά τις γυναίκες. Συνήθως ξεκινά μεταξύ των ηλικιών 20-30 ή μετά την ηλικία των 60 ετών.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture;
Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένα πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο. Επηρεάζει τους πνεύμονες (πνευμονικούς) και τους νεφρούς (νεφρούς). Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τους πνεύμονες εμφανίζονται συνήθως πρώτα. Περιλαμβάνουν:
-
Δυσκολία στην αναπνοή, πόνος στο στήθος, βήχας και θόρυβος κροτάλισμα κατά την αναπνοή.
-
Κούραση.
-
Πυρετός.
-
Αιμορραγίες από τη μύτη και βήχας με αίμα.
- Ωχρό δέρμα (ωχρότητα).
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture που προκύπτουν από νεφρική βλάβη περιλαμβάνουν:
-
Αναιμία.
-
Αίμα στα ούρα (αιματουρία).
- Μείωση των ούρων (ούρα).
-
Υψηλή πίεση του αίματος.
-
Ναυτία και έμετος.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Goodpasture;
Ως τύπος αυτοάνοσης διαταραχής, το σύνδρομο Goodpasture προκαλεί αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτεθεί στο κολλαγόνο. Το κολλαγόνο είναι μια πρωτεΐνη που έχει πολλές λειτουργίες. Αποτελεί μέρος της δομής πολλών ιστών και βοηθά στην πήξη του αίματος, μεταξύ άλλων. Το σύνδρομο Goodpasture προσβάλλει το κολλαγόνο στη σπειραματική βασική μεμβράνη (GBM) των νεφρών. Αυτά τα αντισώματα κατά της GBM επιτίθενται επίσης στο κολλαγόνο στους αερόσακους του πνεύμονα, καταστρέφοντας τους ιστούς και οδηγώντας σε αιμορραγία και δυσκολία στην αναπνοή.
Δεν είμαστε σίγουροι τι προκαλεί το σύνδρομο Goodpasture. Μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό περιβαλλοντικών παραγόντων και γενετικών. Σε άτομα με σύνδρομο Goodpasture, 8 έως 90% έχουν έναν τύπο ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA) που ονομάζεται HLA-DR15. Τα HLA είναι πρωτεΐνες που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα να διακρίνει τη διαφορά μεταξύ των ιστών του ίδιου του σώματος και των ξένων (ή εισβολέων) ουσιών. Σε άτομα με HLA-DR15, το αντιγόνο δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε.
Μερικές φορές, το Goodpasture μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μόλυνση, όπως α κρύο ή το γρίπη. Άτομα που καπνίζουν, κάνουν χρήση κοκαΐνης ή εκτίθενται σε μεταλλική σκόνη και χημικές ουσίες υδρογονανθράκων (όπως μεθάνιο ή προπάνιο) έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν σύνδρομο Goodpasture. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι αυτοί οι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να πυροδοτήσουν τη διαταραχή σε άτομα που έχουν HLA-DR15.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Goodpasture;
Ο πάροχός σας θα σας εξετάσει και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Για τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture, ο πάροχος θα παραγγείλει:
- Εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε πώς λειτουργούν τα νεφρά σας και να αναζητήσετε αντισώματα στο αίμα σας.
- Εξέταση ούρων για έλεγχο αίματος ή πρωτεΐνης.
-
Αξονική τομογραφία ή ακτινογραφία θώρακος για την αναζήτηση βλάβης στους πνεύμονες.
-
Βρογχοσκόπηση για εξέταση των πνευμόνων σας.
-
Βιοψία νεφρού, για αναζήτηση σπειραματονεφρίτιδας (φλεγμονή των νεφρών) και έλεγχο για αντισώματα anti-GBM στον νεφρικό ιστό.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζουν οι πάροχοι το σύνδρομο Goodpasture;
Οι θεραπείες ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης. Οι πάροχοι θεραπεύουν το ήπιο σύνδρομο Goodpasture με φάρμακα, όπως:
- Κορτικοστεροειδή: Όπως πρεδνιζόνη, για να σταματήσει η αιμορραγία στους πνεύμονες.
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Όπως η κυκλοφωσφαμίδη, για να εμποδίσει το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτεθεί στους ίδιους τους ιστούς του σώματος.
Οι πάροχοι θεραπεύουν το σοβαρό σύνδρομο Goodpasture με αυτά τα φάρμακα καθώς και με μια διαδικασία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Σε αυτή τη διαδικασία, το αίμα αφαιρείται μέσω IV (μια φλέβα στο χέρι σας) και το υγρό μέρος του αίματος (πλάσμα) διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος. Αυτό το πλάσμα, το οποίο περιέχει τα επιβλαβή αντισώματα anti-GBM, αντικαθίσταται με υγιές πλάσμα από αιμοδότες και επιστρέφει στο σώμα σας.
Πρόληψη
Μπορώ να προλάβω το σύνδρομο Goodpasture;
Μπορεί να μην είστε σε θέση να αποτρέψετε το σύνδρομο Goodpasture. Αλλά μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο αποφεύγοντας τον καπνό και τις χημικές ουσίες που μπορεί να προκαλέσουν τη διαταραχή.
Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να κάνουν μια εξέταση αίματος για να ελέγξουν για το αντιγόνο HLA-DR15. Εάν γνωρίζετε ότι έχετε το αντιγόνο HLA-DR15, ρωτήστε τον παροχέα σας για τακτικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της υγείας σας. Εάν καπνίζετε, μιλήστε με τον παροχέα σας για το πώς να κόψετε το κάπνισμα.
Εάν εκτίθεστε συχνά σε βενζίνη, κηροζίνη, πίσσα ή άσφαλτο, έχετε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξετε την πάθηση. Θα πρέπει να αποφύγετε αυτούς τους υδρογονάνθρακες αν είναι δυνατόν.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με σύνδρομο Goodpasture;
Το σύνδρομο Goodpasture προκαλεί απειλητική για τη ζωή αιμορραγία στους πνεύμονες. Χωρίς θεραπεία, αυτή η αιμορραγία είναι θανατηφόρα. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Με έγκαιρη διάγνωση, οι θεραπείες είναι αποτελεσματικές. Αφού λάβετε θεραπεία, επισκέπτεστε τακτικά τον πάροχο σας, ώστε να μπορεί να παρακολουθεί τη νεφρική σας λειτουργία.
Μερικά άτομα με σύνδρομο Goodpasture έχουν μακροχρόνια νεφρικά προβλήματα. Μπορεί να χρειαστούν αιμοκάθαρση και τελικά μεταμόσχευση νεφρού.
Ζουν με
Πότε πρέπει να δω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με το σύνδρομο Goodpasture;
Επισκεφτείτε τον παροχέα σας αμέσως εάν βήχετε με αίμα, έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή εάν έχετε άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture. Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τις προοπτικές για τα άτομα με αυτήν την ασθένεια. Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρα προβλήματα στους πνεύμονες.
Επισκεφτείτε τον παροχέα σας αμέσως εάν έχετε σημάδια συνδρόμου Goodpasture. Χωρίς θεραπεία, η διαταραχή μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνια βλάβη στα νεφρά και απειλητική για τη ζωή αιμορραγία στους πνεύμονες. Εάν καπνίζετε, μιλήστε με τον παροχέα σας σχετικά με ένα σχέδιο που θα σας βοηθήσει να το κόψετε. Εάν έχετε λάβει θεραπεία για το σύνδρομο Goodpasture και η δουλειά σας απαιτεί να είστε γύρω από βενζίνη, πίσσα ή άσφαλτο, σκεφτείτε να αλλάξετε δουλειά. Η έκθεση σε χημικές ουσίες όπως αυτές αυξάνει τις πιθανότητες επανεμφάνισης του συνδρόμου.
Discussion about this post