Ποιες είναι οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Τι είναι το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Ο μυελός των οστών σας παράγει ανώριμα κύτταρα αίματος, που ονομάζονται επίσης βλαστοκύτταρα. Αυτά στη συνέχεια εξελίσσονται σε έναν από τους τρεις τύπους ώριμων αιμοσφαιρίων:

• ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκά αιμοσφαίρια
• αιμοπετάλια

Εάν έχετε MDS, δεν ωριμάζουν όλα αυτά τα βλαστοκύτταρα. Ως αποτέλεσμα, τα ανώριμα κύτταρα μπορούν να παραμείνουν στο μυελό των οστών ή να πεθάνουν. Θα έχετε χαμηλότερα επίπεδα ώριμων αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Ο μειωμένος αριθμός ώριμων αιμοσφαιρίων είναι μια κατάσταση γνωστή ως κυτταροπενία και είναι ένα κύριο χαρακτηριστικό του MDS. Μια εξέταση αίματος γνωστή ως πλήρης εξέταση αίματος (CBC) είναι μία από τις πρώτες διαγνωστικές εξετάσεις που θα ζητήσει ο γιατρός σας εάν υποψιαστεί ότι έχετε MDS.

Η αφαίρεση δειγμάτων μυελού των οστών μέσω αναρρόφησης και βιοψίας μπορεί επίσης να βοηθήσει τον γιατρό σας να κατανοήσει καλύτερα τη φύση της διαταραχής του μυελού του αίματος σας. Μόλις ο γιατρός σας διαγνώσει και θεραπεύσει το MDS σας, αυτές οι εξετάσεις μπορούν επίσης να δείξουν πόσο καλά ανταποκρίνεται ο μυελός των οστών σας στη θεραπεία.

Ποιες είναι οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές;

Θα έχετε συχνά μια ομάδα υγειονομικής περίθαλψης εάν έχετε αυτό το είδος διαταραχής, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει:

• ογκολόγοι
• αιματολόγοι
• ειδικούς μεταμόσχευσης μυελού των οστών
• γιατρούς πρωτοβάθμιας περίθαλψης
• νοσοκόμες

Η ομάδα θα αναπτύξει ένα σχέδιο θεραπείας που θα βασίζεται εν μέρει στον τύπο του MDS που έχετε. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) προσδιορίζει έξι βασικοί τύποι του MDS.

Το θεραπευτικό σας σχέδιο μπορεί επίσης να βασίζεται στην προγνωστική βαθμολογία (προοπτική επιβίωσης) της νόσου. Το MDS διαφέρει από τις περισσότερες μορφές καρκίνου, οι οποίες ομαδοποιούνται σε στάδια και βαθμούς, επειδή βαθμολογείται σε διάφορους παράγοντες, όπως:

• ποσοστό βλαστών (ανώριμα αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών)
• αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων
• αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
• αιμοπετάλια σε κυκλοφορία

Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με MDS, μπορείτε επίσης να εξετάσετε:

• ηλικία
• γενική υγεία
• θεραπευτική προτίμηση

Στη συνέχεια, θα συζητήσουμε καθεμία από τις κύριες επιλογές θεραπείας για αυτήν την ομάδα ασθενειών.

Υποστηρικτική θεραπεία

Η υποστηρικτική θεραπεία προορίζεται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων του MDS και την πρόληψη των επιπλοκών, αντί για τη θεραπεία της ίδιας της υποκείμενης διαταραχής. Η υποστηρικτική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνά παράλληλα με άλλες θεραπείες.

Παραδείγματα υποστηρικτικής θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Μετάγγιση αίματος. Γνωστή και ως θεραπεία μετάγγισης, αυτή η θεραπεία ενισχύει τα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων. Οι μεταγγίσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν με τα συμπτώματα MDS, αλλά συνήθως σας δίνουν μόνο προσωρινή ανακούφιση. Οι συχνές μεταγγίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε τραυματισμό οργάνων ή ιστών. Μπορούν επίσης να προκαλέσουν συσσώρευση σιδήρου στο σώμα σας, επομένως μπορεί να χρειαστείτε μια θεραπεία γνωστή ως χηλίωση σιδήρου.
• Παράγοντες διέγερσης της ερυθροποίησης (ESAs). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Σύμφωνα με α Ερευνητική ανασκόπηση 2019, είναι γενικά ασφαλή και αποτελεσματικά για άτομα με MDS χαμηλού κινδύνου και αναιμία. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, πυρετό και ζάλη.
• Αντιβιοτική θεραπεία. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο εάν αναπτύξετε βακτηριακή λοίμωξη κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Λεναλιδομίδη

Η λεναλιδομίδη είναι ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται ανοσοτροποποιητικός παράγοντας. Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει αυτό το από του στόματος φάρμακο εάν έχετε MDS και μια συγκεκριμένη γενετική αλλαγή γνωστή ως μεμονωμένη ανωμαλία του χρωμοσώματος del (5q).

Η λεναλιδομίδη βοηθά στην ενίσχυση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών σας. Έχει σχεδιαστεί για να μειώσει την εξάρτησή σας από τις μεταγγίσεις αίματος.

Οι ειδικοί σε α Ερευνητική ανασκόπηση 2017 το αποκάλεσε «μια εξαιρετική επιλογή» για ασθενείς με MDS με χαμηλό ή ενδιάμεσο κίνδυνο νόσου. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• ναυτία
• διάρροια
• δυσκοιλιότητα

Αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη

Η αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη ανήκει σε μια μεγάλη ομάδα φαρμάκων γνωστών ως ανοσοκατασταλτικά που εξασθενούν την ανοσοαπόκριση του οργανισμού. Οι λήπτες μοσχευμάτων οργάνων τα λαμβάνουν συνήθως για να αποτρέψουν την απόρριψη του νέου οργάνου. Μπορείτε να πάρετε αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη για να εμποδίσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών σας.

Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά μπορεί να είναι κατάλληλη για εσάς εάν έχετε MDS χαμηλότερου κινδύνου και δεν είχατε αποτελεσματικά αποτελέσματα με τα ESA και τις μεταγγίσεις. Μπορείτε επίσης να το δοκιμάσετε εάν έχετε ένα ή περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα.

Ενας μελέτη 2018 διαπίστωσε ότι η αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη ήταν αποτελεσματική στο 50% περίπου των περιπτώσεων MDS που μελετήθηκαν.

Χημειοθεραπεία

Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας, γνωστά ως υπομεθυλιωτικοί παράγοντες, ενεργοποιούν συγκεκριμένα γονίδια στα βλαστοκύτταρά σας για να τα βοηθήσουν να ωριμάσουν. Δύο παραδείγματα αυτών των παραγόντων είναι η αζακιτιδίνη και η δεσιταβίνη. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται όταν ο γιατρός σας κρίνει ότι υπάρχει σοβαρός κίνδυνος για λευχαιμία, η οποία είναι μια σοβαρή πιθανή επιπλοκή του MDS.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση του αριθμού των κυττάρων του αίματος, μερικές φορές σε σημείο που δεν χρειάζεστε πλέον μεταγγίσεις και να μειώσει τον κίνδυνο λευχαιμίας. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• ναυτία
• αδυναμία

Άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορεί να δοθούν με στόχο να σκοτώσουν τα άτυπα βλαστοκύτταρα και να επιτρέψουν σε περισσότερα από τα υγιή κύτταρα σας να ωριμάσουν.

Ενώ τα φάρμακα χημειοθεραπείας υψηλής δόσης μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικά στην αποστολή του MDS σε ύφεση, οι παρενέργειες μπορεί να είναι σοβαρές. Θα μπορούσατε να αντιμετωπίσετε σοβαρή πτώση των λευκών αιμοσφαιρίων και αργότερα, μεγαλύτερο κίνδυνο λοιμώξεων να αναπτυχθούν και να εξελιχθούν γρήγορα.

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων περιλαμβάνει τη λήψη χημειοθεραπείας ή/και ακτινοθεραπείας για τη θανάτωση των κυττάρων του μυελού των οστών και την αντικατάστασή του με υγιή βλαστοκύτταρα που σχηματίζουν αίμα που δωρήθηκαν από κάποιον άλλο.

Η διαδικασία συνήθως προορίζεται για πιο σοβαρές περιπτώσεις MDS. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι η πλησιέστερη θεραπευτική επιλογή σε θεραπεία, αλλά είναι μια επεμβατική και προκλητική θεραπεία. Εξαιτίας αυτού, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων περιορίζεται σε άτομα που θεωρούνται αρκετά υγιή τόσο για τη διαδικασία όσο και για τη διαδικασία ανάρρωσης.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά φάρμακα χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για τη θεραπεία του MDS. Μαζί, βοηθούν στην υποστήριξη της ανάπτυξης υγιών αιμοσφαιρίων για την αντικατάσταση ανθυγιεινών ή άτυπων κυττάρων.

Ενώ οι μεταμοσχεύσεις είναι συχνά πολύ αποτελεσματικές στην επίτευξη ύφεσης της νόσου, ιδιαίτερα σε ορισμένους ασθενείς, το Διεθνές Ίδρυμα Aplastic Anemia and MDS λέει ότι η πλειονότητα των ασθενών με MDS θα δει την κατάστασή τους να επιστρέφει με την πάροδο του χρόνου.

Υπάρχουν φυσικές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν με το MDS;

Εκτός από τα παραδοσιακά φάρμακα και τις διαδικασίες για τη θεραπεία του MDS, η συμπληρωματική ή εναλλακτική ιατρική (CAM) μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να σας προσφέρει ανακούφιση από τα συμπτώματα. Αν και αυτές οι θεραπείες μπορεί να μην επηρεάζουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων, μπορεί να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε συμπτώματα όπως το άγχος και το στρες που μπορεί να συνοδεύουν μια χρόνια ασθένεια όπως το MDS.

Εξετάστε μερικές από αυτές τις θεραπείες και θεραπείες αφού πρώτα τις συζητήσετε με έναν επαγγελματία υγείας:

• Θεραπεία μασάζ
• βελονισμός
• αρωματοθεραπεία
• Tai Chi
• γιόγκα
• ασκήσεις αναπνοής

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με MDS;

Το MDS μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά γενικά επηρεάζει ενήλικες ηλικίας 70 ετών και άνω. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία (ACS), περίπου 10.000 άτομα διαγιγνώσκονται με MDS στις Ηνωμένες Πολιτείες ετησίως.

Τα αποτελέσματα της νόσου ποικίλλουν σημαντικά. Είναι δύσκολο να προβλέψεις την έκβαση κάποιου επειδή οι άνθρωποι ανταποκρίνονται διαφορετικά στη θεραπεία.

ACS στατιστικές επιβίωσης κυμαίνονται από μια διάμεση επιβίωση 8,8 ετών για άτομα με «πολύ χαμηλή» βαθμολογία κινδύνου έως λιγότερο από 1 έτος για ασθενείς με MDS με βαθμολογία «πολύ υψηλή» κινδύνου.

Αυτά τα ποσοστά επιβίωσης βασίζονται σε δεδομένα που περιλαμβάνουν χρόνια πριν από τη διάθεση θεραπειών όπως η χημειοθεραπεία. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι οι ερευνητές συνεχίζουν να αναπτύσσουν νέες θεραπείες που μπορεί να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της νόσου.

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα από νωρίς ή εάν έχετε ήπιο MDS. Ωστόσο, για τα περισσότερα άτομα με τη νόσο, η αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) και συμπτώματα όπως η χρόνια κόπωση και η δύσπνοια είναι κοινά.

Εάν έχετε χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, ο κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης μπορεί πάντα να υπάρχει. Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσει σε εύκολους μώλωπες και αιμορραγικές επιπλοκές.

Η κατώτατη γραμμή

Το MDS είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος στον οποίο ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά υψηλά επίπεδα ώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων.

Μια ποικιλία θεραπειών είναι διαθέσιμες για τη διαχείριση του MDS, συμπεριλαμβανομένων μεταγγίσεων αίματος, ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, χημειοθεραπείας και μεταμοσχεύσεων βλαστοκυττάρων. Κάθε θεραπεία συνοδεύεται από τους δικούς της κινδύνους, αλλά ο γιατρός σας ή η ομάδα θεραπείας του καρκίνου θα σας βοηθήσει να σας καθοδηγήσει προς μια προσέγγιση που μπορεί να λειτουργήσει καλύτερα για εσάς.