Πώς η οξεία μυελογενή λευχαιμία στο νωτιαίο υγρό επηρεάζει τα συμπτώματα, τη θεραπεία και την προοπτική

Πόσο συχνά εξαπλώνεται η οξεία μυελογενή λευχαιμία στο νωτιαίο υγρό και στο ΚΝΣ;

Τα καρκινικά κύτταρα που εξαπλώνονται στο νωτιαίο υγρό και στο ΚΝΣ αναφέρεται περίπου 3 τοις εκατό ατόμων με ΟΜΛ. Αν και, ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι αυτό μπορεί να είναι ένα υποτίμηση. Η προσβολή του ΚΝΣ φαίνεται να είναι πιο συχνή στα παιδιά.

Έρευνες που αφορούσαν ευρωπαϊκές ομάδες μελέτης παιδιατρικής ΟΜΛ ανέφεραν ότι η εμπλοκή του ΚΝΣ επηρεάζει 6% έως 29% παιδιών με ΟΜΛ.

Σε ένα μελέτη 2017, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι η εμπλοκή του ΚΝΣ ήταν πιο συχνή σε άτομα με υποτροπιάζουσα ΟΜΛ παρά σε νεοδιαγνωσθείσα ΟΜΛ. Σε μια ομάδα 3.261 ατόμων με ΟΜΛ, το 0,6% είχε προσβολή του ΚΝΣ κατά την αρχική διάγνωση, ενώ το 2,9% την παρουσίασε σε υποτροπή.

Οι ερευνητές εξακολουθούν να προσπαθούν να καταλάβουν πώς τα κύτταρα λευχαιμίας φτάνουν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας.

Σε ένα μελέτη 2018οι ερευνητές βρήκαν στοιχεία σε ποντίκια ότι τα κύτταρα λευχαιμίας πιάνουν πρωτεΐνες στο εξωτερικό των αιμοφόρων αγγείων και τις οδηγούν από το μυελό των οστών στο νωτιαίο υγρό.

Παράγοντες κινδύνου για συμμετοχή του ΚΝΣ

Παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την ανάπτυξη εμπλοκής του ΚΝΣ περιλαμβάνουν:

• υψηλά επίπεδα προεπεξεργασίας γαλακτικής αφυδρογονάσης και λευκών αιμοσφαιρίων
• αναστροφή του χρωμοσώματος 16 και ανωμαλίες του χρωμοσώματος 11
• που έχουν υποκατηγορίες ΟΜΛ που ονομάζονται οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία ή οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία
• μικρότερη ηλικία

Υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα που εμφανίζονται όταν η AML εξαπλώνεται στο νωτιαίο υγρό;

ΟΜΛ στο νωτιαίο υγρό σας ή σε άλλα μέρη του ΚΝΣ σας συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, εξαρτώνται από το πού βρίσκονται τα καρκινικά κύτταρα. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• απώλεια ισορροπίας
• λιποθυμία
• αλλαγές διάθεσης
• επιληπτικές κρίσεις
• ναυτία και έμετος
• αυξημένη εγκεφαλική πίεση
• πόνος στην πλάτη
• αδυναμία ποδιών ή χεριών
• μούδιασμα ή πόνο

• απώλεια της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης ή της λειτουργίας του εντέρου

Εάν επηρεαστούν τα κρανιακά νεύρα σας, μπορεί να αναπτύξετε:

• μούδιασμα του προσώπου
• κώφωση
• τύφλωση
• δυσκολίες στην κατάποση

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ξαφνική εμφάνιση παχυσαρκίας μπορεί να αναπτυχθεί από αλλαγές σε ένα μέρος του εγκεφάλου σας που ονομάζεται υποθάλαμος.

Τα πιο τυπικά συμπτώματα της AML περιλαμβάνουν:

• ακούσια απώλεια βάρους
• κούραση
• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απώλεια της όρεξης

Πώς διαγιγνώσκεται τυπικά η AML στο νωτιαίο υγρό;

Για να ελέγξετε εάν η λευχαιμία έχει εξαπλωθεί στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας, ο γιατρός σας μπορεί να ελέγξει το υγρό σας χρησιμοποιώντας μια διαδικασία που ονομάζεται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή νωτιαία βρύση.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, μια μικρή ποσότητα του νωτιαίου υγρού σας αφαιρείται από το κάτω μέρος της πλάτης σας με μια βελόνα. Η διαδικασία συνήθως εκτελείται με τοπική αναισθησία και δεν πρέπει να προκαλεί πολύ πόνο.

Η οσφυϊκή βρύση δεν χρησιμοποιείται συνήθως για την ΟΜΛ σε ενήλικες, εκτός εάν έχετε συμπτώματα που υποδηλώνουν ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στο νωτιαίο υγρό σας. Είναι μέρος της αξιολόγησης ρουτίνας για τα παιδιά.

Πώς αντιμετωπίζεται η AML στο νωτιαίο υγρό;

Η θεραπεία για την ΟΜΛ με συμμετοχή του ΚΝΣ εξαρτάται από παράγοντες όπως:

• η ηλικία σου
• τη γενική σας υγεία
• την υποκατηγορία της AML που έχετε
• ο βαθμός και η θέση της εμπλοκής του ΚΝΣ
• εάν έχετε λάβει προηγούμενη θεραπεία για τον καρκίνο

Επαγωγική θεραπεία

Ένας αρχικός γύρος χημειοθεραπείας που ονομάζεται επαγωγική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για να σκοτώσει τα κύτταρα λευχαιμίας στον μυελό των οστών σας. Η θεραπεία επαγωγής συχνά περιλαμβάνει συνδυασμό κυταραβίνη και ένα φάρμακο ανθρακυκλίνης όπως η δαουνορουβικίνη ή η ιδαρουβικίνη.

Μερικά άτομα με ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις μπορεί επίσης να λάβουν τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας midostaurin ή gemtuzumab.

Θεραπεία ενοποίησης με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Εάν επιτύχετε ύφεση μετά την επαγωγική θεραπεία, θα λάβετε έναν άλλο γύρο χημειοθεραπείας για να σκοτώσετε τυχόν κύτταρα που έχουν απομείνει. Η θεραπεία σταθεροποίησης συχνά περιλαμβάνει αρκετούς κύκλους χημειοθεραπείας με ένα σχήμα που ονομάζεται κυταραβίνη υψηλής δόσης.

Μπορεί επίσης να λάβετε μεταμόσχευση μυελού των οστών κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου θεραπείας, εάν πληροίτε τις προϋποθέσεις.

Τα άτομα που έλαβαν φάρμακα στοχευμένης θεραπείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας εισαγωγής μπορεί να συνεχίσουν να τα λαμβάνουν.

Ενδοκραχιαία χημειοθεραπεία

Εάν οι γιατροί βρουν ενδείξεις συμμετοχής του ΚΝΣ μετά από οσφυϊκή παρακέντηση, πιθανότατα θα λάβετε ενδορραχιαία χημειοθεραπεία, μια διαδικασία όπου τα φάρμακα χημειοθεραπείας εγχέονται απευθείας στο νωτιαίο υγρό σας. Συνήθως, χρησιμοποιούνται τα φάρμακα μεθοτρεξάτη ή κυταραβίνη.

Η ενδορραχιαία χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να συνδυαστεί με ακτινοθεραπεία.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με ΟΜΛ στο νωτιαίο υγρό;

Η εμπλοκή του ΚΝΣ σχετίζεται με φτωχότερη προοπτική σε άτομα με ΟΜΛ. Η έρευνα δείχνει ότι περίπου τα μισά άτομα με εμπλοκή του ΚΝΣ ζουν λιγότερο από περίπου 3 μήνεςκαι το αναφερόμενο ποσοστό συνολικής επιβίωσης 5 ετών είναι 11%.

Παρά τη γενικά κακή προοπτική, οι θεραπευτικές επιλογές βελτιώνονται και το ποσοστό επιβίωσης για την ΟΜΛ είναι πιθανό να βελτιωθεί στο μέλλον. Από το 1975, το συνολικό ποσοστό 5ετούς σχετικής επιβίωσης έχει βελτιωθεί από 5,5% έως 30,3%σύμφωνα με το NCI.

Σε μια μελέτη του 2021, οι ερευνητές δεν βρήκαν σημαντική διαφορά στην επιβίωση μεταξύ των ατόμων με πρόσφατα διαγνωσμένη ΟΜΛ με ή χωρίς συμμετοχή του ΚΝΣ.

Συχνές ερωτήσεις σχετικά με την ΟΜΛ στο νωτιαίο υγρό

Ακολουθούν μερικές ερωτήσεις που κάνουν συχνά οι άνθρωποι σχετικά με την ΟΜΛ στο νωτιαίο υγρό.

Πόσο γρήγορα εξαπλώνεται η AML;

Οι λευχαιμίες ταξινομούνται σε οξείες ή χρόνιες. Οι οξείες λευχαιμίες όπως η AML τείνουν να εξαπλώνονται γρήγορα και απαιτούν επιθετική θεραπεία. Τα συμπτώματα της ΟΜΛ τείνουν να αναπτύσσονται μέσα σε λίγες εβδομάδες και συνεχίζουν να επιδεινώνονται.

Είναι η εξέταση μυελού των οστών παρόμοια με την οσφυονωτιαία παρακέντηση;

Μια βιοψία μυελού των οστών περιλαμβάνει τη λήψη μικρής ποσότητας μυελού των οστών από ένα από τα οστά σας με μια μακριά, λεπτή βελόνα. Συχνά το δείγμα λαμβάνεται από το πυελικό σας οστό.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας βελόνας στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης. Η βελόνα εισάγεται στον υπαραχνοειδή χώρο όπου το νωτιαίο υγρό κυκλοφορεί μεταξύ των προστατευτικών στρωμάτων του νωτιαίου μυελού σας.

Μπορεί η AML να ξεκινήσει στο νωτιαίο υγρό ή συνήθως εξαπλώνεται εκεί από το μυελό των οστών ή το περιφερικό αίμα;

Η AML ξεκινά από κύτταρα που παράγουν κύτταρα αίματος. Τα περισσότερα από τα κύτταρα που παράγουν κύτταρα αίματος στο σώμα σας βρίσκονται στο μυελό των οστών σας. Τα μη φυσιολογικά κύτταρα αίματος που παράγονται από τον μυελό των οστών σας κυκλοφορούν γρήγορα σε όλο το σώμα σας και μπορούν να φτάσουν στο νωτιαίο υγρό σας.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) μπορεί να εξαπλωθεί στο νωτιαίο υγρό και σε άλλα μέρη του ΚΝΣ σας. Η συμμετοχή του ΚΝΣ φαίνεται να είναι πιο συχνή στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Ένας άλλος τύπος λευχαιμίας που ονομάζεται ALL φαίνεται να εξαπλώνεται στο ΚΝΣ πιο συχνά από την AML.

Η ΟΜΛ που έχει εξαπλωθεί στο ΚΝΣ συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση εκτελείται μόνο σε ενήλικες όταν υπάρχει υποψία συμμετοχής του ΚΝΣ.

Είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στο ΚΝΣ σας. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανεξήγητους πονοκεφάλους, ναυτία ή έμετο.