Πνευμονική Κυψελιδική Πρωτεΐνωση

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής κυψελιδικής πρωτεϊνώσεως;

Είναι πιθανό να έχετε PAP χωρίς συμπτώματα. Τα συμπτώματα της ΠΑΠ περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή, που είναι το πιο κοινό σύμπτωμα
• βήχας, περιστασιακά με βλέννα ή αίμα
• ένα μπλε χρώμα προσώπου
• γενική κόπωση
• χαμηλό πυρετό
• απώλεια βάρους

Τα συμπτώματα της PAP μπορεί να εξελιχθούν σε σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια και αναπνευστική ανεπάρκεια εάν δεν λάβετε θεραπεία για αυτά.

Τι προκαλεί την πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση;

Το επιφανειοδραστικό επικαλύπτει τους πνεύμονές σας. Το PAP αναπτύσσεται όταν αυτή η ουσία φτάσει σε μη φυσιολογικό επίπεδο και φράζει τους αεραγωγούς των πνευμόνων σας. Αυτό εμποδίζει τη μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονές σας στο αίμα σας. Συχνά οδηγεί σε δυσκολία στην αναπνοή. Η ακριβής αιτία της ΠΑΠ είναι άγνωστη.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση;

Σύμφωνα με το Ίδρυμα PAP, αυτή η πάθηση επηρεάζει περίπου 3,7 άτομα ανά εκατομμύριο. Αυτό το καθιστά μια σπάνια ασθένεια. Η πλειοψηφία των περιπτώσεων εμφανίζονται αργότερα στη ζωή. Άτομα μεταξύ 30 και 50 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν την πάθηση και οι άνδρες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο από τις γυναίκες.

Οι περιπτώσεις PAP μπορεί να συνδέονται με:

• μια ανοσολογική απόκριση που εμποδίζει τη διάσπαση του επιφανειοδραστικού
• πνευμονική λοίμωξη ή πνευμονία
• ορισμένους καρκίνους
• έκθεση σε τοξικά σωματίδια στο περιβάλλον ή στο χώρο εργασίας, όπως πυρίτιο ή σκόνη αλουμινίου

Πώς γίνεται η διάγνωση της πνευμονικής κυψελιδικής πρωτεΐνης;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε PAP, μπορεί να εκτελέσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• μια ακτινογραφία θώρακος για να αναζητήσετε λευκές κηλίδες στους πνεύμονές σας
• μια αξονική τομογραφία του θώρακα σας για να αναζητήσετε λευκές κηλίδες στους πνεύμονές σας
• εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο αντισωμάτων που σχετίζονται με το PAP
• τεστ πνευμονικής λειτουργίας για τον έλεγχο της χωρητικότητας αέρα των πνευμόνων σας
• μια βρογχοσκόπηση με πλύση φυσιολογικού ορού για να ληφθεί δείγμα υγρού από τους πνεύμονές σας
• μια βιοψία πνεύμονα για την εξέταση δείγματος ιστού από τους πνεύμονές σας

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση;

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της ΠΑΠ είναι τόσο ήπια που δεν απαιτείται θεραπεία. Η κατάσταση μερικές φορές υποχωρεί χωρίς θεραπεία. Εάν έχετε ορισμένα ήπια συμπτώματα, η συμπληρωματική οξυγονοθεραπεία μπορεί να είναι αρκετή για τη θεραπεία της πάθησης.

Εάν έχετε σοβαρά συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να ξεπλύνει την επιφανειοδραστική ουσία από τους πνεύμονές σας με αλατούχο διάλυμα. Ανάλογα με την πληγείσα περιοχή, μπορεί να πλύνουν μόνο μέρος του πνεύμονά σας. Εάν πρέπει να καθαριστεί ολόκληρος ο πνεύμονάς σας, θα χρησιμοποιήσουν μια διαδικασία που ονομάζεται «πλύση πλήρους πνεύμονα». Σε αυτή τη διαδικασία, θα γεμίσουν έναν από τους πνεύμονές σας με αλατούχο διάλυμα και θα τον στραγγίσουν, ενώ θα διατηρήσουν τον άλλο πνεύμονά σας αεριζόμενο.

Ένα πλύσιμο μπορεί να είναι αρκετό για να καθαρίσετε τα συμπτώματά σας, αλλά πιθανότατα θα χρειαστείτε πολλαπλές θεραπείες. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο διέγερσης του αίματος, το οποίο είναι μια νεότερη θεραπεία που έχει βελτιώσει τα συμπτώματα για μερικούς ανθρώπους. Ως τελευταία λύση, μπορεί να συστήσουν μεταμόσχευση πνεύμονα.

Ζώντας με πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση

Είναι σημαντικό να λάβετε θεραπεία για PAP εάν η κατάστασή σας είναι σοβαρή. Το PAP είναι θανατηφόρο εντός πέντε ετών από τη διάγνωση για περίπου το 20 τοις εκατό των ατόμων με την πάθηση. Η αιτία θανάτου είναι συνήθως η αναπνευστική ανεπάρκεια ή η έλλειψη οξυγόνου στο αίμα.

Για άλλα άτομα, το PAP είναι διαχειρίσιμο με θεραπεία. Μπορείτε να ζήσετε μια σχετικά φυσιολογική ζωή αφού ο γιατρός σας διαγνώσει με PAP και το αντιμετωπίσει. Ωστόσο, μπορεί να έχετε ακόμα κάποια δύσπνοια για χρόνια μετά. Μπορεί να έχετε μόνιμες ουλές στους πνεύμονές σας και μειωμένη χωρητικότητα των πνευμόνων, αλλά αυτό είναι ασυνήθιστο. Όλοι οι άνθρωποι που αναπτύσσουν PAP έχουν αυξημένο κίνδυνο πνευμονίας, που είναι μια λοίμωξη στον πνεύμονα.