Παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι είναι μια σπάνια διαταραχή των οστών που σχετίζεται κυρίως με μια σοβαρή μορφή ψωριασικής αρθρίτιδας (PsA) που ονομάζεται αρθρίτιδα mutilans. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ) και σκληρόδερμα. Το “Pencil-in-Cup” περιγράφει πώς φαίνεται το προσβεβλημένο οστό σε μια ακτινογραφία:

• Το άκρο του οστού έχει διαβρωθεί σε σχήμα ακονισμένου μολυβιού.
• Αυτό το «μολύβι» έχει φθαρεί την επιφάνεια ενός παρακείμενου οστού σε σχήμα κυπέλλου.

Η παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι είναι σπάνια. Η mutilans αρθρίτιδα επηρεάζει μόνο περίπου το 5 τοις εκατό των ατόμων με ΨΑ και 4,4 τοις εκατό ατόμων με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Θα εξετάσουμε κυρίως την παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι με PsA.

Εάν οι ακτινογραφίες ή οι σαρώσεις σας δείχνουν σημάδια εκφυλισμού με μολύβι σε φλιτζάνι, είναι σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό για να επιβραδύσετε ή να σταματήσετε τον περαιτέρω εκφυλισμό. Χωρίς θεραπεία, η καταστροφή της άρθρωσης μπορεί να προχωρήσει γρήγορα.

Οι πρώτες αρθρώσεις που επηρεάζονται είναι συχνά η δεύτερη και η τρίτη άρθρωση των δακτύλων (άπω μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις). Η πάθηση μπορεί επίσης να επηρεάσει τις αρθρώσεις των ποδιών σας.

Αν και η παραμόρφωση του μολυβιού σε φλιτζάνι εμφανίζεται πιο συχνά στο ΨΑ, άλλες μορφές αρθρίτιδας που επηρεάζουν τα οστά της σπονδυλικής στήλης και των άκρων σας (σπονδυλοαρθροπάθειες) μπορούν επίσης να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Επίσης, σπάνια εμφανίζεται σε:

• συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα)

• Νόσος Behcet
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Αιτίες παραμόρφωσης μολυβιού σε φλιτζάνι

Η αρθρίτιδα mutilans και η χαρακτηριστική της παραμόρφωση με μολύβι σε φλιτζάνι είναι η πιο σοβαρή μορφή PsA χωρίς θεραπεία.

Οι αιτίες του PsA δεν είναι πλήρως κατανοητές. Θεωρείται ότι είναι μια πολύπλοκη αλληλεπίδραση γενετικής, δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και περιβαλλοντικών παραγόντων. Σχετικά με 30 τοις εκατό των ατόμων με ψωρίαση αναπτύσσουν PsA.

Το να έχετε οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ψωρίασης και ΨΑ. Υπάρχουν όμως σαφείς γενετικές διαφορές μεταξύ της ψωρίασης και της ΨΑ. Έχετε τρεις έως πέντε φορές περισσότερες πιθανότητες να κληρονομήσετε το PsA από ότι να κληρονομήσετε την ψωρίαση.

Γενετική έρευνα έχει βρει ότι τα άτομα με PsA που έχουν δύο συγκεκριμένα γονίδια (HLA-B27 ή DQB1*02) έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ακρωτηριαστικής αρθρίτιδας.

Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες που πιστεύεται ότι συμβάλλουν στην PsA περιλαμβάνουν:

• στρες
• λοιμώξεις (όπως HIV ή στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις)
• τραύμα στις αρθρώσεις (ειδικά με παιδιά)

Συμπτώματα παραμόρφωσης μολυβιού σε φλιτζάνι

Τα άτομα που έχουν παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι που προέρχεται από PsA μπορεί να εμφανίσουν τα συμπτώματα αυτής της μορφής αρθρίτιδας. Τα συμπτώματα του PsA ποικίλλουν και μπορεί να μοιάζουν με αυτά άλλων ασθενειών:

• πρησμένα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών (δακτυλίτιδα). μελέτες διαπίστωσαν ότι υπάρχει δακτυλίτιδα σε 32 έως 48 τοις εκατό ατόμων με ΨΑ
• δυσκαμψία των αρθρώσεων, φλεγμονή και πόνος, συνήθως σε τέσσερις ή λιγότερες αρθρώσεις και ασύμμετρη (όχι η ίδια άρθρωση και στις δύο πλευρές του σώματός σας)
• αλλαγές στα νύχια, συμπεριλαμβανομένου του σκασίματος και του διαχωρισμού των νυχιών από το κρεβάτι του νυχιού
• φλεγμονώδης πόνος στον αυχένα
• φλεγμονώδης αρθρίτιδα της σπονδυλικής στήλης και των μεγάλων αρθρώσεων (σπονδυλίτιδα)
• φλεγμονή της μιας ή και των δύο ιερολαγόνιων αρθρώσεων (ιερολαγόνιο). μια μελέτη διαπίστωσε ότι 78 τοις εκατό των ατόμων με ΨΑ είχαν ιερολαιμίτιδα
• φλεγμονή των ενθέσεων, των σημείων όπου οι τένοντες ή οι σύνδεσμοι εισχωρούν στα οστά σας (ενθεσίτιδα)
• φλεγμονή του μεσαίου στρώματος του ματιού, που προκαλεί ερυθρότητα και θολή όραση (ραγοειδίτιδα)

Εάν έχετε παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι, μπορεί να έχετε επίσης αυτά τα συμπτώματα:

• αυξημένη κινητικότητα του ιστού που βρίσκεται πάνω από την άρθρωση
• σοβαρή οστική καταστροφή (οστεόλυση)
• «γυαλί όπερας» ή «τηλεσκοπικά» δάχτυλα, στα οποία ο οστικός ιστός καταρρέει, αφήνοντας μόνο δέρμα

Διάγνωση παραμόρφωσης μολυβιού σε φλιτζάνι

Το PsA συχνά μένει αδιάγνωστο, λόγω των ποικίλων συμπτωμάτων του και της έλλειψης συμφωνίας στα κριτήρια. Για να βοηθήσει στην τυποποίηση της διάγνωσης, μια διεθνής ομάδα ρευματολόγων ανέπτυξε κριτήρια για το PsA γνωστά ως CASPAR, κριτήρια ταξινόμησης για την ψωριασική αρθρίτιδα.

Μία από τις δυσκολίες είναι ότι η αρθρίτιδα εμφανίζεται πριν τα συμπτώματα της ψωρίασης του δέρματος 6 έως 18 τοις εκατό ατόμων με ΨΑ. Επομένως, τα δερματικά συμπτώματα μπορεί να μην παρέχουν μια ένδειξη. Επιπλέον, τα συμπτώματα της ψωρίασης και του PsA δεν είναι σταθερά — μπορεί να ξεσπάσουν και να υποχωρήσουν.

Ο γιατρός σας θα πάρει ένα ιατρικό ιστορικό, συμπεριλαμβανομένου του ιατρικού ιστορικού της οικογένειάς σας. Θα σας ρωτήσουν για τα συμπτώματά σας:

• Πόσο σοβαρά είναι;
• Πόσο καιρό τα έχεις;
• Πηγαίνουν και έρχονται;

Θα κάνουν επίσης ενδελεχή φυσική εξέταση.

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της ακρωτηριαστικής αρθρίτιδας και της παραμόρφωσης με μολύβι σε φλιτζάνι, ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει περισσότερα από ένα είδη απεικονιστικών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένων:

• ακτινογραφία
• υπερηχογράφος
• μαγνητική τομογραφία

Ο γιατρός σας θα αναζητήσει τη σοβαρότητα της οστικής καταστροφής. Η υπερηχογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να παρέχουν μια πιο λεπτή εικόνα του τι συμβαίνει. Η υπερηχογραφία, για παράδειγμα, μπορεί να ανιχνεύσει φλεγμονή που δεν έχει ακόμη συμπτώματα. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δώσει μια πιο λεπτομερή εικόνα μικρών αλλαγών στη δομή των οστών και στον περιβάλλοντα ιστό.

Υπάρχουν πολύ λίγες ασθένειες που μπορεί να περιλαμβάνουν παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι. Εάν δεν έχετε δερματικά συμπτώματα ψωρίασης, ο γιατρός σας πιθανότατα θα ελέγξει για δείκτες αίματος για ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.

Το PsA είναι συχνά λανθασμένη διάγνωση. Αλλά μια λανθασμένη διάγνωση παραμόρφωσης μολυβιού σε φλιτζάνι είναι απίθανη, λόγω της ξεχωριστής εικόνας ακτίνων Χ. Τα άλλα συμπτώματά σας θα καθοδηγήσουν τον γιατρό στη διάγνωση της υποκείμενης νόσου.

Αντιμετώπιση παραμόρφωσης μολυβιού σε φλιτζάνι

Ο στόχος της θεραπείας για την παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι είναι:

• αποτρέψτε οποιαδήποτε περαιτέρω φθορά των οστών
• παρέχουν ανακούφιση από τον πόνο
• παρέχετε φυσική και εργοθεραπεία για να διατηρήσετε τη λειτουργία των χεριών και των ποδιών σας

Η συγκεκριμένη θεραπεία θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητα της παραμόρφωσής σας και από την υποκείμενη αιτία.

Για παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι που σχετίζεται με το PsA, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Αλλά αυτά τα φάρμακα δεν θα σταματήσουν την καταστροφή των οστών.

Για να επιβραδύνει ή να σταματήσει την οστική απώλεια, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα (DMARDs) ή από του στόματος μικρά μόρια (OSMs) όπως:

• μεθοτρεξάτη
• τοφασιτινίμπη (Xeljanz)
• απρεμιλάστη (Otezla)

Μια ομάδα φαρμάκων που ονομάζονται βιολογικά αναστέλλουν τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF-alpha), ο οποίος παίζει ρόλο στο PsA. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• ετανερσέπτη (Enbrel)

• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)

• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Τα βιολογικά που μπλοκάρουν την ιντερλευκίνη 17 (IL-17), η οποία προάγει τη φλεγμονή, περιλαμβάνουν:

• σεκουκινουμάμπη (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Άλλα βιολογικά φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• ustekinumab (Stelara), η οποία αναστέλλει τα φλεγμονώδη μόρια IL-23 και IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), το οποίο αναστέλλει την ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, έναν τύπο κυττάρου που είναι σημαντικός για την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος

Μπορεί να χρειαστούν συνδυαστικές θεραπείες στις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Ακόμα περισσότερα φάρμακα βρίσκονται υπό ανάπτυξη ή σε κλινικές δοκιμές που στοχεύουν τα συγκεκριμένα κύτταρα ή τα προϊόντα τους που πιστεύεται ότι προκαλούν φλεγμονή και οστική καταστροφή.

Η φυσική και εργοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, τη διατήρηση της ευελιξίας, τη μείωση του στρες στα χέρια και τα πόδια και την προστασία των αρθρώσεων από τραυματισμό.

Συζητήστε με το γιατρό σας ποιος συνδυασμός θεραπειών μπορεί να είναι καλύτερος για εσάς. Ρωτήστε επίσης εάν μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι μια επιλογή. Φροντίστε να συζητήσετε τις παρενέργειες των DMARD, των μικρών μορίων από το στόμα (OSM) και των βιολογικών. Εξετάστε επίσης το κόστος, επειδή ορισμένα από τα νεότερα φάρμακα είναι πολύ ακριβά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επανορθωτική χειρουργική επέμβαση ή η αντικατάσταση της άρθρωσης μπορεί να είναι μια επιλογή.

Η χειρουργική επέμβαση για PsA δεν είναι συνηθισμένη: Μια μελέτη διαπίστωσε ότι μόνο το 7 τοις εκατό των ατόμων με PsA υποβλήθηκαν σε ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση. Μια ανασκόπηση του PsA και της χειρουργικής το 2008 σημείωσε ότι η χειρουργική επέμβαση σε ορισμένες περιπτώσεις ανακούφισε με επιτυχία τον πόνο και βελτίωσε τη σωματική λειτουργία.

Η προοπτική

Η παραμόρφωση μολυβιού σε φλιτζάνι δεν θεραπεύεται. Αλλά πολλές διαθέσιμες φαρμακευτικές θεραπείες μπορούν να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την περαιτέρω επιδείνωση των οστών. Και ακόμη πιο πολλά υποσχόμενα νέα φάρμακα βρίσκονται υπό ανάπτυξη.

Η φυσικοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ενδυνάμωση των μυών και στη διατήρηση των αρθρώσεων, των χεριών και των ποδιών σας ευέλικτα και λειτουργικά. Ένας εργοθεραπευτής μπορεί να είναι σε θέση να βοηθήσει με συσκευές που βοηθούν στην κινητικότητα και στην εκτέλεση καθημερινών εργασιών.

Η κατανάλωση μιας υγιεινής αντιφλεγμονώδους διατροφής και η τακτική άσκηση μπορούν να βοηθήσουν τη γενική υγεία σας.

Η έναρξη της παροχής συμβουλών ή η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε το άγχος και την αναπηρία. Το Ίδρυμα Αρθρίτιδας και το Εθνικό Ίδρυμα Ψωρίασης παρέχουν και τα δύο δωρεάν βοήθεια.