ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι το σκληρόδερμα;
Το σκληρόδερμα είναι μια κατάσταση κατά την οποία το δέρμα γίνεται ασυνήθιστα παχύ και σκληρό. Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που προκαλεί φλεγμονή (πρήξιμο) στο δέρμα. Το πρήξιμο μπορεί να προκαλέσει υπερπαραγωγή κυττάρων κολλαγόνου, μιας ινώδους πρωτεΐνης που αποτελεί κύριο μέρος πολλών ιστών στο σώμα. Αυτή η υπερπαραγωγή μπορεί να οδηγήσει σε ίνωση ή ουλές.
Ποιοι είναι οι τύποι σκληροδερμίας;
Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι σκληροδερμίας:
- Τοπικό σκληρόδερμα: Αυτή η μορφή σκληροδερμίας επηρεάζει το δέρμα μόνο σε κάποια περιοχή του σώματος και μόνο περιστασιακά εξαπλώνεται στους υποκείμενους μύες ή στα οστά. Σπάνια αφορά εσωτερικά όργανα και δεν μεταβάλλεται στις γενικευμένες μορφές σκληροδερμίας.
- Συστηματικό σκληρόδερμα (συστηματική σκλήρυνση): Αυτή η μορφή σκληροδερμίας μπορεί να προκαλέσει γενικευμένο παχύρρευστο δέρμα σε όλα τα μέρη του σώματος. Εκτός από τις δερματικές αλλαγές, θα μπορούσε να αναπτυχθεί ουλώδης ιστός σε εσωτερικά όργανα όπως τα νεφρά, η καρδιά, οι πνεύμονες και η γαστρεντερική οδός. Τα παιδιά με συστηματική σκλήρυνση έχουν πιο εκτεταμένες δερματικές αλλαγές που μπορεί να οδηγήσουν σε περιορισμένη κίνηση των αρθρώσεων.
Το φαινόμενο Raynaud (λευκό, μπλε και κόκκινο χρωματικές αλλαγές στα δάχτυλα των χεριών και/ή των ποδιών κατά την έκθεση στο κρύο ή το στρες) εμφανίζεται νωρίς σε ένα παιδί με συστηματική σκλήρυνση, καθώς και κόπωση, πόνο στις αρθρώσεις, δυσκολία στην κατάποση, κοιλιακό άλγος, καούρα, διάρροια και δύσπνοια.
Τα παιδιά με συστηματική σκλήρυνση θα πρέπει να ελέγχονται συχνά για υψηλή αρτηριακή πίεση, καθώς και για προβλήματα στους πνεύμονες, τους νεφρούς, το γαστρεντερικό και την καρδιά.
Ποιος επηρεάζεται από το σκληρόδερμα;
Υπάρχουν μόνο 5.000 έως 7.000 παιδιά με σκληρόδερμα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Είναι πιο συχνό στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Μόνο το δύο τοις εκατό όλων των ατόμων με σκληρόδερμα αναπτύσσουν τη νόσο πριν από την ηλικία των 10 ετών και το 7 τοις εκατό την αναπτύσσουν μεταξύ 10 και 19 ετών.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί το παιδιατρικό συστηματικό σκληρόδερμα;
Η ακριβής αιτία της παιδιατρικής συστηματικής σκληροδερμίας είναι άγνωστη. Φαίνεται να περιλαμβάνει μια διαταραχή των κυττάρων που επενδύουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία.
Μπορεί επίσης να σχετίζεται με ελαττώματα στο ανοσοποιητικό σύστημα, στα οποία το συνήθως προστατευτικό αμυντικό σύστημα του σώματος προκαλεί βλάβη στους δικούς του ιστούς.
Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθά στην άμυνα του οργανισμού έναντι των λοιμώξεων. Σε ασθενείς με σκληρόδερμα, το ανοσοποιητικό σύστημα ενεργοποιεί άλλα κύτταρα να παράγουν πάρα πολύ κολλαγόνο (μια πρωτεΐνη). Αυτό το επιπλέον κολλαγόνο εναποτίθεται στο δέρμα και τα όργανα, γεγονός που προκαλεί σκλήρυνση και πάχυνση (παρόμοια με τη διαδικασία δημιουργίας ουλών).
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του παιδιατρικού συστηματικού σκληροδερμίας;
Οι δερματικές αλλαγές του συστηματικού σκληροδερμίου μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Απώλεια της ικανότητας του δέρματος να τεντώνεται
- Μειωμένη λειτουργία των χεριών (λόγω της σύσφιξης του δέρματος στα δάχτυλα και το χέρι)
- Το φαινόμενο Raynaud (μη φυσιολογική ευαισθησία στο κρύο), που συνήθως παρατηρείται στα χέρια. Τα σημάδια περιλαμβάνουν αλλαγές χρώματος στα χέρια (λευκό, μπλε, κόκκινο), μυρμήγκιασμα, δυσφορία και μειωμένη αίσθηση.
- Διευρυμένα ερυθρά αιμοφόρα αγγεία στα χέρια, το πρόσωπο και γύρω από τα νύχια (τελαγγειεκτασίες)
- Καταθέσεις ασβεστίου στο δέρμα ή σε άλλες περιοχές (ασβεστίωση)
Αρχικά, το δέρμα των χεριών και των ποδιών φαίνεται πρησμένο. Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα συσφίγγει και σκληραίνει και μπορεί να φαίνεται να έχει ραβδώσεις, καταθλιπτικές περιοχές ή μικρές κοιλότητες που φαίνονται κυρίως στα άκρα των δακτύλων.
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει πολύς πόνος, είναι σύνηθες φαινόμενο το σκληρόδερμα να υπάρχει για αρκετό καιρό πριν ανησυχήσει ένας γονέας ή το παιδί.
Άλλα σημεία και συμπτώματα συστηματικού σκληροδερμίας από προσβολή εσωτερικών οργάνων μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Φλεγμονή των αρθρώσεων με δυσκαμψία και πόνο
- Πληγές (έλκη), κυρίως στα άκρα των δακτύλων
- Πεπτικά προβλήματα (καούρα, δυσκολία στην κατάποση, διάρροια, κράμπες στο στομάχι)
- Αναπνευστικά προβλήματα (χρόνιος βήχας, δυσκολία στην αναπνοή, κόπωση)
- Η προσβολή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει σε υπέρταση
- Κόπωση (κουράζεται εύκολα)
- Μυϊκή αδυναμία
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της παιδιατρικής συστηματικής σκληροδερμίας;
Η διάγνωση του συστηματικού σκληροδερμίου γίνεται συχνά από ρευματολόγο (ειδικό αρθρίτιδας/αυτοάνοσο) ή δερματολόγο (ειδικό για το δέρμα) με βάση έναν συνδυασμό παραγόντων, όπως:
- Η παρουσία συμπτωμάτων και σωματικών σημείων
- Χαρακτηριστικές αλλαγές δέρματος (συμπεριλαμβανομένης της θέσης, του μεγέθους, του σχήματος, του χρώματος)
- Αποτελέσματα πλήρους ιατρικού ιστορικού και φυσικής εξέτασης
Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για τη διάγνωση του συστηματικού σκληροδερμίου. Οι εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη άλλων παρόμοιων ασθενειών, για την αξιολόγηση του πόσο ενεργό είναι το σκληρόδερμα και για τον προσδιορισμό του εάν εμπλέκονται άλλα όργανα εκτός του δέρματος. Ο έλεγχος για κάποια αυτοάνοση πρωτεΐνη μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της πορείας της νόσου. Συνήθως δεν εκτελείται βιοψία δέρματος.
Πρόσθετες εξετάσεις για συστηματικό σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:
- Εξετάσεις αίματος στις οποίες μετρώνται οι αυτοάνοσες πρωτεΐνες και η νεφρική λειτουργία
- Ακτινογραφίες, οι οποίες μπορούν να δείξουν αλλαγές στο δέρμα, στα οστά και στα εσωτερικά όργανα (όπως οι πνεύμονες και τα έντερα)
- Δοκιμές για την αξιολόγηση της λειτουργίας κατάποσης του οισοφάγου (ο σωλήνας που οδηγεί από το στόμα στο στομάχι)
-
Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας (δοκιμή αναπνοής) για να βεβαιωθείτε ότι οι πνεύμονες λειτουργούν σωστά
- Ηχοκαρδιογράφημα (υπερηχογράφημα καρδιάς) για να δούμε πώς λειτουργεί η καρδιά
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται το παιδικό σκληρόδερμα;
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα, αλλά με σωστή διάγνωση, μπορεί να αντιμετωπιστεί και να ελεγχθεί. Ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η φλεγμονή, να αποτραπεί η επιδείνωση της νόσου και να αποτραπεί η προσβολή εσωτερικών οργάνων.
Η επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας γίνεται από παιδορευματολόγο με εμπειρία στο σκληρόδερμα, σε συνεργασία με άλλους ειδικούς που φροντίζουν συγκεκριμένα συστήματα (γαστρεντερικός σωλήνας, καρδιά, πνεύμονες και νεφρά).
Φάρμακα
-
Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της φλεγμονής στους μύες, τις αρθρώσεις ή σπάνια στο ίδιο το δέρμα. Τα στεροειδή μπορούν επίσης να είναι χρήσιμα για τη θεραπεία των πρώιμων σταδίων της φλεγμονής των εσωτερικών οργάνων. Γενικά, τα στεροειδή δεν λειτουργούν στα τελευταία στάδια της συστηματικής σκλήρυνσης.
-
Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) όπως η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη χρησιμοποιούνται μερικές φορές για παιδιά με αρθρίτιδα για τη μείωση της φλεγμονής των αρθρώσεων.
- Φάρμακα που διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία και βελτιώνουν τη ροή του αίματος χρησιμοποιούνται συχνά για τη θεραπεία του φαινομένου Raynaud.
Άλλες θεραπείες βρίσκονται επί του παρόντος υπό διερεύνηση και υπάρχει συγκεκριμένη ελπίδα ότι θα βρεθούν πιο αποτελεσματικές θεραπείες στο μέλλον. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο αυτόλογης μεταμόσχευσης μυελού των οστών.
Προστασία του δέρματος
Η προστασία του δέρματος θα βοηθήσει στη μεγιστοποίηση της ροής του αίματος στο δέρμα, τα χέρια και τα πόδια, ειδικά για τα παιδιά που έχουν το φαινόμενο Raynaud. Εδώ είναι μερικές συμβουλές:
- Αποφύγετε τραυματισμούς στις πληγείσες περιοχές, ειδικά στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών.
- Προστατέψτε τα χέρια και τα πόδια του παιδιού από το κρύο. Διατηρήστε τα δωμάτια σε ζεστή θερμοκρασία και βάλτε το παιδί να φοράει ένα επιπλέον στρώμα ρούχων το χειμώνα, καθώς και ένα καπέλο με ωτοασπίδες, γάντια και ζεστές κάλτσες. Το μαλλί είναι πιο ζεστό από τα βαμβακερά ή τα συνθετικά υφάσματα και πολλά στρώματα λεπτών ρούχων είναι καλύτερα από ένα βαρύ ή παχύ στρώμα ρούχων.
- Αποφύγετε το κάπνισμα ή την έκθεση στον καπνό.
- Αποφύγετε τα φάρμακα για το κρυολόγημα που περιλαμβάνουν ψευδοεφεδρίνη.
- Προστατέψτε το παιδί από την υπερβολική έκθεση στον ήλιο και χρησιμοποιήστε αντηλιακά όπως συνιστάται.
- Αποφύγετε τη χρήση στυπτικών, scrub σώματος ή προσώπου ή σκληρών απορρυπαντικών στο δέρμα.
- Χρησιμοποιήστε λοσιόν σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας για να διατηρήσετε το δέρμα του παιδιού σας απαλό.
Φυσικοθεραπεία
Τα βασικά προγράμματα διατάσεων και καθοδηγούμενης άσκησης με φυσικοθεραπευτές και εργοθεραπευτές βοηθούν το παιδί να διατηρήσει την ευλυγισία, το εύρος κίνησης των αρθρώσεων, τη μυϊκή δύναμη και τη ροή του αίματος στις πληγείσες περιοχές. Η θεραπεία θα βοηθήσει επίσης στην πρόληψη των συσπάσεων των αρθρώσεων (σκαμπές στις αρθρώσεις). Μπορεί να συνιστώνται νάρθηκες εάν είναι απαραίτητο.
Χειρουργική επέμβαση
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση χεριών ή αισθητικής μπορεί να καταστεί απαραίτητη για τη διόρθωση σοβαρών συσπάσεων των αρθρώσεων ή δερματικών παραμορφώσεων ή ουλών. Πριν γίνει η επέμβαση, η ασθένεια πρέπει συνήθως να βρίσκεται σε ύφεση (όχι ενεργή) για αρκετά χρόνια.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί το παιδιατρικό συστηματικό σκληρόδερμα;
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης του συστηματικού σκληροδερμίου. Δεν είναι μεταδοτικό: δεν μπορείτε να κολλήσετε σκληρόδερμα με χειραψία, κοινή χρήση φαγητού, αγκαλιές, φιλιά, σεξουαλική επαφή και επαφή με αίμα ή σωματικά υγρά ή με επαφή με τον αέρα από βήχα ή φτάρνισμα.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα παιδιά με παιδιατρικό συστηματικό σκληρόδερμα;
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια χρόνια (μακροχρόνια) και βραδέως εξελισσόμενη νόσος, που διαρκεί μήνες ή χρόνια. Η προοπτική εξαρτάται από το πόσο εμπλέκεται το δέρμα και από το εάν επηρεάζονται ή όχι τα εσωτερικά όργανα.
Τα παιδιά που έχουν προβλήματα με τους πνεύμονες, την καρδιά ή τα νεφρά έχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων των συσπάσεων των αρθρώσεων, των αισθητικών αλλαγών και της ανομοιόμορφης ανάπτυξης των οστών.
Αν και το συστηματικό σκληρόδερμα συχνά δεν υποχωρεί, μπορεί να παραμείνει στο ίδιο επίπεδο χωρίς να επιδεινωθεί για αρκετά χρόνια.
Ζουν με
Ποιες είναι οι ανησυχίες για τα παιδιά που ζουν με συστηματικό σκληρόδερμα;
Τα παιδιά με συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει να ζουν όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικά. Θα πρέπει να παρακολουθούν σχολείο, να αθλούνται και να συμμετέχουν σε εξωσχολικές και οικογενειακές δραστηριότητες. Γενικά, δεν υπάρχουν περιορισμοί στη σωματική δραστηριότητα που θέλουν να κάνουν τα παιδιά (αρκεί να είναι ασφαλής). Η άσκηση θα βοηθήσει στην αποφυγή της απορρόφησης, θα αυξήσει τη μυϊκή δύναμη και τη μυϊκή αντοχή.
Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα που να είναι αποδεδειγμένη αποτελεσματική για το σκληρόδερμα. Τα παιδιά με σκληρόδερμα πρέπει να τρώνε μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή.
Πόροι
Υπάρχουν υποστηρικτικές ομάδες για το συστηματικό σκληρόδερμα;
Το Ίδρυμα Scleroderma είναι ένας κορυφαίος μη κερδοσκοπικός οργανισμός που είναι αφιερωμένος στην αντιμετώπιση των αναγκών ενηλίκων και παιδιών που ζουν με σκληρόδερμα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Πολλές τοπικές και εθνικές εκδηλώσεις διοργανώνονται για την εκπαίδευση και τη σύνδεση ασθενών και οικογενειών.
Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο www.scleroderma.org.
Discussion about this post