Νευροενδοκρινικός όγκος παγκρέατος (PNET)

Τι είναι ο νευροενδοκρινικός όγκος του παγκρέατος (PNET);

Ένας παγκρεατικός νευροενδοκρινικός όγκος (PNET) αναπτύσσεται στο πάγκρεας από έναν τύπο κυττάρου γνωστό ως νευροενδοκρινικό ή ενδοκρινικό κύτταρο. Αυτά τα κύτταρα παράγουν και απελευθερώνουν ορμόνες όπως η ινσουλίνη και η γλυκαγόνη στην κυκλοφορία του αίματος.

Ένα PNET μπορεί να είναι καλοήθη (μη καρκινικό) ή κακοήθη (καρκινικό). Ορισμένοι τύποι PNET μπορούν να προκαλέσουν υπερπαραγωγή ορμονών.

Μόνο το 7 τοις εκατό των περιπτώσεων καρκίνου του παγκρέατος προκαλούν PNETs, ​​επομένως αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι. Ωστόσο, ένα PNET μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλα συμπτώματα ανάλογα με τον τύπο της ορμόνης που παράγει. Εάν ο όγκος είναι κακοήθης και εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ο καρκίνος μπορεί να γίνει πολύ σοβαρός.

Άλλα ονόματα για ένα PNET είναι:

• νευροενδοκρινικός όγκος (NET)
• ενδοκρινικός όγκος του παγκρέατος
• όγκος κυττάρων νησίδας παγκρέατος
• όγκος κυττάρων νησίδας
• όγκος νησίδας Langerhans

Ποιοι είναι οι τύποι του παγκρεατικού νευροενδοκρινικού όγκου;

Τα PNET μπορεί να είναι είτε μη λειτουργικά είτε λειτουργικά.

Μη λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος

Οι μη λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος παράγουν ουσίες που δεν προκαλούν συμπτώματα. Τα μόνα συμπτώματα είναι αυτά που προκύπτουν από την ανάπτυξη και εξάπλωση του όγκου.

Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως κακοήθεις.

Λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος

Οι λειτουργικοί όγκοι είναι εκείνοι που παράγουν μια ορμόνη που προκαλεί συμπτώματα.

Οι τρεις κύριοι τύποι λειτουργικών όγκων είναι τα ινσουλινώματα, τα γαστρινώματα και τα γλυκαγονώματα. Υπάρχουν και άλλοι λειτουργικοί όγκοι, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιοι.

Ινσουλίνωμα

Το ινσουλίνωμα είναι ένας όγκος που παράγει την ορμόνη ινσουλίνη. Η ινσουλίνη είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο του σακχάρου στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα ινσουλινώματα είναι ο πιο κοινός τύπος λειτουργικού PNET, που οφείλεται σχεδόν το 70 τοις εκατό των περιπτώσεων. Συνήθως είναι καλοήθεις.

Γαστρίνωμα

Ένα γαστρίνωμα εμφανίζεται όταν ο όγκος αναπτύσσεται από νευροενδοκρινικά κύτταρα που παράγουν την ορμόνη γαστρίνη. Η γαστρίνη βοηθά στην απελευθέρωση οξέος στο στομάχι για την πέψη των τροφών.

Τα γαστρινώματα είναι συνήθως κακοήθη.

Γλυκαγόνομα

Ένας όγκος που παράγει την ορμόνη γλυκαγόνη είναι γνωστός ως γλυκαγώνωμα. Αυτή η ορμόνη αναγκάζει το συκώτι να απελευθερώσει γλυκόζη, ή ζάχαρη, στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα γλυκαγονώματα είναι συνήθως κακοήθη.

Σπάνιοι λειτουργικοί όγκοι

Υπάρχουν μερικοί τύποι εξαιρετικά σπάνιων λειτουργικών PNET. Αυτά περιλαμβάνουν τα VIPomas, τα οποία παράγουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP).

Τα σωματοστατινώματα είναι άλλος τύπος. Παράγουν την ορμόνη σωματοστατίνη, η οποία ελέγχει τα επίπεδα σακχάρου, νερού και αλατιού στο σώμα.

Ποια είναι τα στάδια ενός παγκρεατικού νευροενδοκρινικού όγκου;

Όπως και με άλλους καρκίνους, τα στάδια και τα υποστάδια χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν πόσο προχωρημένο είναι ένα PNET.

ο Σύστημα TNM της Αμερικανικής Μικτής Επιτροπής για τον Καρκίνο (AJCC). χρησιμοποιεί μια κλίμακα από το 1 έως το 4 για PNET. Λαμβάνει υπόψη τα ακόλουθα:

• το μέγεθος του όγκου (Τ)
• εάν ο όγκος εξαπλώνεται σε κοντινούς λεμφαδένες (Ν)
• είτε ο όγκος έχει δώσει μετάσταση ή εξαπλώθηκε σε απομακρυσμένες τοποθεσίες (M)

Στάδιο 1

Στο στάδιο 1, ο όγκος δεν είναι μεγαλύτερος από 2 εκατοστά (0,79 ίντσες) και παραμένει περιορισμένος στο πάγκρεας.

μικρόtage 2

Σε ορισμένες μορφές του σταδίου 2, ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 2 cm (0,79 ίντσες) αλλά εξακολουθεί να περιορίζεται στο πάγκρεας.

Μπορεί επίσης να διαγνωστεί με το στάδιο 2 εάν ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή απομακρυσμένες τοποθεσίες, αλλά έχει φτάσει στον κοινό χοληδόχο πόρο ή στο δωδεκαδάκτυλο. Το δωδεκαδάκτυλο είναι μέρος του λεπτού εντέρου.

Στάδιο 3

Θα διαγνωστείτε με το στάδιο 3 εάν ισχύει ένα από τα παρακάτω:

• Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε κοντινά αιμοφόρα αγγεία ή όργανα (όπως το παχύ έντερο ή ο σπλήνας), αλλά δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή απομακρυσμένες τοποθεσίες.
• Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες αλλά όχι σε απομακρυσμένες τοποθεσίες. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους και μπορεί να περιορίζεται ή όχι στο πάγκρεας.

Στάδιο 4

Θα διαγνωστείτε με PNET σταδίου 4 εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες τοποθεσίες του σώματος.

Θα λάβετε αυτήν τη διάγνωση ανεξάρτητα από το μέγεθος του όγκου, είτε περιορίζεται στο πάγκρεας είτε όχι, είτε έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.

Βαθμοί όγκου

Τα PNET ταξινομούνται επίσης σε βαθμούς με βάση το πώς φαίνονται τα κύτταρα τους και εάν ο καρκίνος είναι πιθανό να εξαπλωθεί.

Όγκοι 1ου βαθμού έχουν κύτταρα με φυσιολογική όψη που αναπτύσσονται αργά. Όγκοι 3ου βαθμού έχουν κύτταρα με ανώμαλη όψη που αναπτύσσονται γρήγορα. Όγκοι 2ου βαθμού βρίσκονται στη μέση. Τα κύτταρα φαίνονται κάπως ανώμαλα, αλλά αναπτύσσονται πιο αργά.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός παγκρεατικού νευροενδοκρινικού όγκου;

Τα συμπτώματα ενός PNET ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Τα συμπτώματα των μη λειτουργικών όγκων προκύπτουν από την ανάπτυξη και εξάπλωση του όγκου. Τα συμπτώματα των λειτουργικών όγκων εξαρτώνται από την ορμόνη που παράγεται και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος.

Συμπτώματα μη λειτουργικού όγκου

Τα συμπτώματα ενός μη λειτουργικού όγκου περιλαμβάνουν:

• δυσπεψία
• αυξημένο αέριο
• διάρροια
• πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη
• κοιλιακή μάζα
• κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών, που ονομάζεται ίκτερος ή ίκτερος

Συμπτώματα γαστρινώματος

Τα συμπτώματα ενός γαστρινώματος περιλαμβάνουν:

• επαναλαμβανόμενα έλκη στομάχου
• κοιλιακό άλγος που ανταποκρίνεται στα αντιόξινα
• το περιεχόμενο του στομάχου ρέει πίσω στον οισοφάγο
• διάρροια

Συμπτώματα ινσουλινώματος

Ένα ινσουλίνωμα μπορεί να προκαλέσει αυξημένο καρδιακό ρυθμό και χαμηλό σάκχαρο στο αίμα. Τα συμπτώματα του χαμηλού σακχάρου στο αίμα είναι:

• πονοκέφαλο
• ζαλάδα
• θολή όραση
• αδυναμία
• κλονισμός
• ευερέθιστο
• Πείνα

Συμπτώματα ενός γλυκαγονώματος

Τα συμπτώματα ενός γλυκαγονώματος περιλαμβάνουν:

• εξάνθημα στο στομάχι, στα πόδια ή στο πρόσωπο
• διάρροια
• ανεξήγητη απώλεια βάρους

• πληγές στη γλώσσα και στο στόμα

Ένα γλυκαγώνωμα μπορεί επίσης να προκαλέσει θρόμβο αίματος, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσκολία στην αναπνοή
• πόνος στο στήθος
• βήχας
• πόνος σε ένα χέρι ή ένα πόδι
• πρήξιμο στο χέρι ή στα πόδια
• ζεστασιά ενός χεριού ή ενός ποδιού

Ένα γλυκαγώνωμα μπορεί επίσης να προκαλέσει υψηλό σάκχαρο στο αίμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε αυτά τα συμπτώματα:

• πονοκέφαλο
• ξηρό δέρμα
• συχνουρία
• Πείνα
• δίψα

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει παγκρεατικό νευροενδοκρινικό όγκο;

Το PNET είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος όγκου. Ο μόνος γνωστός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη ενός τέτοιου όγκου είναι η ύπαρξη μιας νόσου που ονομάζεται σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1) ή η ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού του συνδρόμου.

Το MEN1 είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλεί υπερλειτουργία ενός ή περισσότερων ενδοκρινών αδένων ή την ανάπτυξη όγκου. Οι ενδοκρινείς αδένες που επηρεάζονται από το MEN1 περιλαμβάνουν το πάγκρεας, τους παραθυρεοειδείς αδένες και την υπόφυση.

Πώς γίνεται η διάγνωση ενός παγκρεατικού νευροενδοκρινικού όγκου;

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους ο γιατρός σας μπορεί να διαγνώσει ένα PNET. Το πρώτο βήμα είναι να ολοκληρώσετε μια συνολική φυσική εξέταση και μια ανασκόπηση του ιατρικού και οικογενειακού σας ιστορικού. Το επόμενο βήμα είναι είτε να κάνετε μια εξέταση αίματος είτε να εκτελέσετε μια τεχνική απεικόνισης για να αναζητήσετε όγκο.

Οι εξετάσεις αίματος αναζητούν αυξημένα επίπεδα ορμονών και επίπεδα γλυκόζης στην κυκλοφορία του αίματος. Τα αυξημένα επίπεδα μπορεί να υποδηλώνουν PNET.

Οι απεικονιστικές εξετάσεις επιτρέπουν στον γιατρό σας να οπτικοποιήσει το πάγκρεας σας και να αναζητήσει την παρουσία όγκου. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.

Ένας άλλος τρόπος για να αποκτήσετε μια εικόνα του παγκρέατος είναι να κάνετε μια μικρή διερευνητική χειρουργική επέμβαση. Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να εισάγει μια μικρή κάμερα ή ενδοσκόπιο στην κοιλιά για να δει το πάγκρεάς σας. Θα μπορούσαν επίσης να επιλέξουν να πάρουν ένα μικρό δείγμα του ιστού για βιοψία.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για έναν παγκρεατικό νευροενδοκρινικό όγκο;

Όταν ένα PNET είναι καλοήθη, η θεραπεία μπορεί απλώς να περιλαμβάνει φάρμακα που αντιμετωπίζουν τα συμπτώματα της υπερπαραγωγής ορμόνης. Ένας λειτουργικός όγκος είναι συνήθως καλοήθης. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο κοινή θεραπεία για κακοήθεις όγκους. Ο σκοπός της επέμβασης είναι να αφαιρεθεί όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου. Εάν ο όγκος υπάρχει σε άλλες περιοχές του σώματός σας, όπως το ήπαρ ή οι πνεύμονες, ο χειρουργός σας μπορεί να τον αφαιρέσει και από αυτές τις θέσεις.

Εάν ο καρκίνος είναι ευρέως διαδεδομένος σε όλο το σώμα σας, μπορεί να χρειαστείτε χημειοθεραπεία για να μειώσετε το μέγεθος των όγκων.

Ποια είναι τα ποσοστά επιβίωσης για τους νευροενδοκρινείς όγκους του παγκρέατος;

ο ποσοστά επιβίωσης για τα άτομα με PNETs είναι υψηλότερα από αυτά για τα άτομα με συχνότερους καρκίνους του παγκρέατος.

Τα παρακάτω στατιστικά αφορούν άτομα που διαγνώστηκαν μεταξύ 2009 και 2015 και υποδεικνύουν πόσοι από αυτούς ζουν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Τα πήραν από το Επιτήρηση, επιδημιολογία και τελικά αποτελέσματα (SEER) βάση δεδομένων, η οποία συγκεντρώνει στατιστικά στοιχεία από πολλές περιοχές σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για τα άτομα με PNET;

Εάν ο γιατρός σας εντοπίσει έναν κακοήθη όγκο πριν εξαπλωθεί πέρα ​​από το πάγκρεας, η προοπτική είναι καλή. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του συνήθως θεραπεύει τον καρκίνο. Όσο περισσότερο εξαπλώνονται τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα, τόσο μικρότερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης.

Εάν ο όγκος είναι καλοήθης, η προοπτική είναι επίσης καλή. Οι γιατροί μπορούν συνήθως να αφαιρέσουν τον καλοήθη όγκο και να θεραπεύσουν τη νόσο μέσω χειρουργικής επέμβασης. Τα φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα που προκαλούνται από την περίσσεια ορμονών.