ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP);
Η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει τον ιστό που περιβάλλει και διαχωρίζει τους μικροσκοπικούς αερόσακους των πνευμόνων. Αυτοί οι αερόσακοι, που ονομάζονται κυψελίδες, είναι όπου πραγματοποιείται η ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα μεταξύ των πνευμόνων και της κυκλοφορίας του αίματος.
Με τη διάμεση πνευμονία τα δικτυωτά τοιχώματα των κυψελίδων φλεγμονώνονται. Ο υπεζωκότας (ένα λεπτό κάλυμμα που προστατεύει και προστατεύει τους πνεύμονες και τους μεμονωμένους λοβούς των πνευμόνων) μπορεί επίσης να φλεγμονή. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες ουλές στους πνεύμονες.
Το NSIP μπορεί να βρεθεί σε μια σειρά από διαφορετικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των διαταραχών του συνδετικού ιστού (ασθένειες που επηρεάζουν τους δομικούς ιστούς του σώματος), των αντιδράσεων σε ορισμένα φάρμακα, του HIV, καθώς και άλλων καταστάσεων. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης ιδιοπαθή NSIP, που σημαίνει ότι η συγκεκριμένη αιτία της πνευμονικής νόσου είναι άγνωστη.
Ποιες είναι οι μορφές της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας (NSIP);
Υπάρχουν δύο κύριες μορφές NSIP – κυτταρική και ινωτική. Η κυτταρική μορφή ορίζεται κυρίως από φλεγμονή των κυττάρων του διάμεσου. Η ινωτική μορφή ορίζεται από πάχυνση και ουλή του πνευμονικού ιστού.
Αυτή η ουλή είναι γνωστή ως ίνωση και είναι μη αναστρέψιμη. Όταν ο πνευμονικός ιστός πυκνώνει ή ουλώνει, δεν λειτουργεί τόσο αποτελεσματικά. Η αναπνοή γίνεται λιγότερο αποτελεσματική και μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα.
Τόσο η φλεγμονή όσο και η ίνωση μπορεί να υπάρχουν ταυτόχρονα. Γενικά, η πρόγνωση είναι καλύτερη για ασθενείς με την κυτταρική μορφή NSIP καθώς η φλεγμονή είναι συχνά αναστρέψιμη αλλά η ίνωση είναι μόνιμη.
Πόσο συχνή είναι η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP);
Η μη ειδική διάμεση πνευμονία έχει οριστεί μόνο για σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα και είναι λιγότερα γνωστά για το πόσο συχνή είναι σε σύγκριση με άλλα είδη διάμεσης πνευμονίας. Οι Καυκάσιοι φαίνεται να ευθύνονται για τις περισσότερες περιπτώσεις, με μέση ηλικία έναρξης μεταξύ 40 και 50 ετών. Δεν φαίνεται να υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του καπνίσματος τσιγάρων και του NSIP.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας (NSIP);
Ένα άτομο με μη ειδική διάμεση πνευμονία μπορεί να έχει αυτά τα συμπτώματα:
- Ξηρός βήχας.
- Δύσπνοια, η οποία μπορεί να εμφανιστεί μετά από προσπάθεια ή να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου.
- Δύσκολη ή επίπονη αναπνοή.
- Κούραση.
- Clubbing, ή μεγέθυνση των άκρων των δακτύλων στη βάση των νυχιών. Το clubbing μπορεί να υπάρχει λόγω έλλειψης οξυγόνου στο αίμα. Γενικά, αυτό συμβαίνει μόνο στο 10% περίπου των ατόμων με NSIP.
Τι προκαλεί τη μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP);
Κανείς δεν είναι πραγματικά σίγουρος τι προκαλεί τη μη ειδική διάμεση πνευμονία. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι είναι μια αυτοάνοση νόσος, λόγω των ομοιοτήτων μεταξύ του NSIP και ορισμένων ασθενειών του συνδετικού ιστού, όπως η συστηματική σκλήρυνση. Ορισμένοι ερευνητές προτείνουν ότι εμπλέκονται γονίδια, με την κληρονομικότητα να παίζει ρόλο στην ανάπτυξή του. Η εισπνοή χημικών ουσιών ή σκόνης, η χρήση ορισμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας ή η θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη των πνευμόνων που σχετίζεται με το NSIP.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πως είναι μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) διαγνωσθεί;
Επειδή τα συμπτώματα της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας μοιάζουν με εκείνα άλλων ασθενειών, ιδιαίτερα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, πρέπει να γίνονται εξετάσεις για τον αποκλεισμό άλλων σχετικών διαταραχών. Η διάγνωση της νόσου εξαρτάται από έναν συνδυασμό κλινικών, ακτινολογικών και άλλων παραγόντων.
Μπορεί να παραγγελθούν δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας για να αξιολογηθεί πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες και ο ρυθμός ανταλλαγής διοξειδίου του άνθρακα και οξυγόνου.
Γενικά, εκτελείται αξονική τομογραφία (CT) υψηλής ανάλυσης για να βοηθήσει στη διάγνωση του NSIP. Οι αξονικές τομογραφίες ασθενών με NSIP δείχνουν ένα τυπικό μοτίβο “γυαλιού” που αντιπροσωπεύει τη διάμεση φλεγμονή και συνήθως εμφανίζεται στην κυτταρική μορφή. Ουλές, ή ίνωση, θα παρατηρηθούν στην ινωτική μορφή.
Περιστασιακά, απαιτείται περαιτέρω επεξεργασία ανάλογα με τα ευρήματα CT και το κλινικό ιστορικό. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τη λήψη ιστού του πνεύμονα.
Οι μέθοδοι λήψης ιστού μπορεί να είναι μέσω βρογχοσκόπησης ή μέσω χειρουργικής επέμβασης όπου αφαιρείται ένα τμήμα του πνεύμονα. Μια βρογχοσκόπηση χρησιμοποιεί έναν εύκαμπτο σωλήνα που ονομάζεται βρογχοσκόπιο που εισάγεται στους βρόγχους (διόδους αέρα) του πνεύμονα και ένα αλατούχο υγρό περνά μέσα από το βρογχοσκόπιο.
Αφού έρθει σε επαφή με τους αεραγωγούς και τις κυψελίδες, το υγρό αναρροφάται (αναρροφάται) και συλλέγεται για περαιτέρω ανάλυση. Αυτό ονομάζεται βρογχοκυψελιδική πλύση. Αυξημένα επίπεδα λεμφοκυττάρων (λευκών αιμοσφαιρίων) στο υγρό έχουν ανιχνευθεί σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με NSIP, αλλά αυτό δεν είναι πάντα ειδικό για αυτήν την ασθένεια. Βιοψίες μπορούν επίσης να ληφθούν κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης για μια πιο προσεκτική ματιά στον πνευμονικό ιστό για φλεγμονή ή ουλές. Σε πολλούς ασθενείς, η χειρουργική βιοψία πνεύμονα μπορεί να είναι απαραίτητη για να γίνει οριστική διάγνωση.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP);
Οι περισσότεροι ασθενείς με τον κυτταρικό τύπο μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή από το στόμα, όπως η πρεδνιζόνη. Ωστόσο, οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί να χρειαστούν πρόσθετη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι ασθενείς με τον ινωτικό τύπο NSIP μπορεί να ωφεληθούν από τη χρήση μιας κατηγορίας φαρμάκων που ονομάζονται αντι-ινωτικά για την πρόληψη περαιτέρω μη αναστρέψιμης ίνωσης.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα με μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP);
Η πρόγνωση για ασθενείς με κυτταρικό NSIP είναι εξαιρετική, με χαμηλό ποσοστό θνησιμότητας. Στην περίπτωση του ινωτικού NSIP, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή, με διάμεση περίοδο επιβίωσης από έξι έως 13,5 χρόνια μετά τη διάγνωση.
Discussion about this post