ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Το WM είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος που περιλαμβάνει ανώμαλα λεμφοκύτταρα (τα κύρια κύτταρα του λεμφικού ιστού) στο μυελό των οστών ή στους λεμφαδένες. Αυτά τα κύτταρα παράγουν ασυνήθιστα υψηλές ποσότητες ενός συγκεκριμένου τύπου αντισώματος (ανοσοσφαιρίνη Μ ή IgM), το οποίο είναι γνωστό ως μακροσφαιρίνη. Κάθε αντίσωμα που δημιουργείται από τα ανώμαλα κύτταρα είναι το ίδιο, γι’ αυτό ονομάζεται μονοκλωνική πρωτεΐνη ή απλώς πρωτεΐνη Μ. Η συσσώρευση αυτής της πρωτεΐνης Μ στο σώμα μπορεί να οδηγήσει σε πολλά από τα συμπτώματα του WM, όπως υπερβολική αιμορραγία, προβλήματα με την όραση και προβλήματα στο νευρικό σύστημα.
Το WM είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος που οι γιατροί ταξινομούν ως μη-Hodgkin λέμφωμα. Μερικές φορές ονομάζεται λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα. Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα άνω των 60 ετών και μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Πόσο συχνή είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Οι γιατροί διαγιγνώσκουν περίπου 1.000-1.500 νέες περιπτώσεις ετησίως. Το WM εμφανίζεται πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες και πιο συχνά στους λευκούς από ό,τι σε άλλες εθνοτικές ομάδες.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Τα άτομα με υψηλότερο κίνδυνο για WM περιλαμβάνουν εκείνους που:
- Είναι άνω των 65 ετών
- Έχετε οικογενειακό ιστορικό WM ή άλλα λεμφώματα
- Είναι λευκά
- Είναι αρσενικά
- Έχετε ορισμένες παθήσεις και αυτοάνοσα νοσήματα όπως ηπατίτιδα C και σύνδρομο Sjögren ή/και μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS)
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί το WM, αλλά πιστεύουν ότι περιλαμβάνει μια γονιδιακή μετάλλαξη. Πρόσφατη έρευνα ανακάλυψε ότι τα κύτταρα WM έχουν μια μετάλλαξη (αλλαγή) σε ένα γονίδιο γνωστό ως MYD88, το οποίο κανονικά βοηθά τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος να δίνουν σήμα μεταξύ τους και τα βοηθά να διατηρούνται ζωντανά.
Το να έχετε ένα μέλος της οικογένειας με WM ή άλλα λεμφώματα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο να το αναπτύξετε, αλλά συχνά δεν είναι ξεκάθαρο πώς ακριβώς αυτά αυξάνουν τον κίνδυνο. .
Ποια είναι τα συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom (WM);
Ορισμένες περιπτώσεις WM δεν περιλαμβάνουν συμπτώματα. Οι γιατροί ανακαλύπτουν ορισμένες περιπτώσεις όταν εξετάζουν άτομα για άλλους λόγους.
Όταν το WM προκαλεί συμπτώματα, τα πιο κοινά σημάδια περιλαμβάνουν:
-
Αναιμία ή κατάσταση έλλειψης αρκετών ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοσφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη μετακινεί το οξυγόνο σε όλο το σώμα.
- Πυρετός
- Απώλεια όρεξης
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Αδυναμία
- Απώλεια βάρους
- Κούραση
- Νευροπόθεια
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom (WM);
Οι γιατροί χρησιμοποιούν διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση του WM. Περιλαμβάνουν:
- Εξετάσεις αίματος και ούρων: Ένας γιατρός εξετάζει δείγματα αυτών των ουσιών για να εντοπίσει σημεία WM, συμπεριλαμβανομένων χαμηλών μετρήσεων αιμοσφαιρίων και υψηλών επιπέδων ανοσοσφαιρίνης M (IgM).
- Βιοψία μυελού των οστών: Χρησιμοποιώντας μια βελόνα που εισάγεται στο οστό, ένας γιατρός αφαιρεί ένα δείγμα μυελού (μια μαλακή ουσία μέσα στο οστό που παράγει λευκά αιμοσφαίρια). Ένα εργαστήριο εξετάζει το δείγμα κάτω από μικροσκόπιο για να αναζητήσει κύτταρα λεμφώματος.
- Απεικόνιση τεστ: Αυτές οι εξετάσεις που λαμβάνουν φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματός σας, συμπεριλαμβανομένων ακτινογραφιών και αξονικών τομογραφιών, μπορούν να δείξουν σημάδια WM, όπως μεγεθυνμένους λεμφαδένες.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται ή αντιμετωπίζεται η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Εάν δεν έχετε συμπτώματα WM, ο γιατρός σας μπορεί να μην ξεκινήσει αμέσως τη θεραπεία. Αυτή η προσέγγιση ονομάζεται προσεκτική αναμονή. Τα άτομα που δεν έχουν συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία για χρόνια.
Όταν η θεραπεία είναι απαραίτητη, ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή. Οι επιλογές θεραπείας για το WM περιλαμβάνουν:
- Βιολογική θεραπεία: Χρήση του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του σώματος για την καταστροφή ή την επιβράδυνση της ανάπτυξης των κυττάρων WM
- Χημειοθεραπεία: Λήψη φαρμάκων από το στόμα ή με ένεση, ώστε να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα και να καταστρέψουν τα καρκινικά κύτταρα
- Πλασμαφαίρεση (ανταλλαγή πλάσματος): Διήθηση πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM) από το πλάσμα (υγρό μέρος του αίματος), χρησιμοποιώντας ειδικό μηχάνημα
- Ακτινοθεραπεία: Χρησιμοποιώντας ισχυρές ακτίνες Χ ή άλλη ακτινοβολία για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων (ονομάζεται επίσης μεταμόσχευση μυελού των οστών): Έγχυση στο σώμα με βλαστοκύτταρα (κύτταρα που σχηματίζουν νέα αιμοσφαίρια) μετά τη χρήση υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας για την καταστροφή του μυελού των οστών που επηρεάζεται από το WM
- Στοχευμένη θεραπεία: Χρήση φαρμάκων που στοχεύουν συγκεκριμένες αλλαγές που συμβαίνουν μέσα στα καρκινικά κύτταρα, χωρίς να βλάπτουν τα υγιή κύτταρα
Ποιες επιπλοκές σχετίζονται με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Τα άτομα με WM διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλους τύπους καρκίνου του αίματος και άλλων ιστών. Άλλες επιπλοκές του WM περιλαμβάνουν ένα διευρυμένο (πρησμένο) ήπαρ ή σπλήνα και κόπωση (ακραία κόπωση) λόγω αναιμίας (μικρότερες από τις κανονικές ποσότητες ερυθρών αιμοσφαιρίων). Τα άτομα με WM μπορεί επίσης να δουν αργή απώλεια της νεφρικής λειτουργίας.
Όταν συλλέγεται υπερβολική ποσότητα ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM) στο αίμα, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στην κυκλοφορία. Οι σχετικές επιπλοκές και τα συμπτώματά τους περιλαμβάνουν:
- Αμυλοείδωση: Συσσώρευση μη φυσιολογικής πρωτεΐνης σε όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών που μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα σε αυτά τα όργανα
- Κρυοσφαιρίνη: Συσσώρευση IgM στα χέρια και τα πόδια που μπορεί να προκαλέσει πόνο και μπλε ή λευκό αποχρωματισμό (φαινόμενο Raynaud)
-
Σύνδρομο υπεριξώδους: Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή παρουσίαση και θα πρέπει να αναζητήσετε άμεση ιατρική αξιολόγηση. Στο WM, η πάχυνση του αίματος μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στην κυκλοφορία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη παρόμοια με ένα εγκεφαλικό. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία στο στόμα ή τη μύτη
- Θολή όραση ή διπλή όραση
- Ζάλη
- Πονοκέφαλο
- Προβλήματα συντονισμού
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom (WM);
Όχι, δεν μπορείτε να αποτρέψετε το WM.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Το WM δεν θεραπεύεται αλλά είναι πολύ θεραπεύσιμο. Μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Σε μερικούς ανθρώπους, η θεραπεία εξαλείφει την πάθηση για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και χρόνια. Άλλοι άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται συνεχείς θεραπείες για να το διαχειριστούν. Ο γιατρός σας θα σας πει περισσότερα για τη συγκεκριμένη περίπτωση και την πρόγνωσή σας. Η κατάσταση γονιδιακής μετάλλαξης κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι επίσης ένας παράγοντας στην προοπτική σας.
Ζουν με
Πότε πρέπει να καλέσω τον γιατρό σχετικά με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν εμφανίσετε σημεία ή συμπτώματα WM. Εάν έχετε WM, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας εάν:
- Έχετε σημάδια οποιουδήποτε τύπου μόλυνσης
- Είστε εξαιρετικά κουρασμένοι
- Έχετε ασυνήθιστους μώλωπες
- Έχετε σύγχυση ή άλλα ψυχικά συμπτώματα
- Έχετε οποιοδήποτε σύμπτωμα που είναι νέο ή σας ενοχλεί
Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου εάν έχω μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Εάν έχετε WM, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Πόσο σοβαρό είναι το WM και πώς θα επηρεάσει τη ζωή μου;
- Ποια είναι η βραχυπρόθεσμη και η μακροπρόθεσμη πρόγνωσή μου;
- Χρειάζομαι θεραπεία αμέσως;
- Τι είδους θεραπεία προτείνετε;
Πότε μπορώ να επιστρέψω στις κανονικές μου δραστηριότητες εάν έχω μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Ο χρόνος που χρειάζεται για να επιστρέψετε στις συνήθεις δραστηριότητές σας ποικίλλει ανάλογα με το ατομικό σας σχέδιο θεραπείας. Σε πολλές περιπτώσεις, η θεραπεία για WM έχει καθυστερημένη ανταπόκριση που μπορεί να μην εμφανιστεί παρά αρκετούς μήνες μετά το τέλος της θεραπείας. Ο γιατρός σας θα σας μιλήσει για το πότε μπορείτε να επιστρέψετε στις κανονικές σας δραστηριότητες.
Πόροι
Ποιοι πόροι υπάρχουν για άτομα με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);
Εδώ είναι μόνο μερικοί πόροι που πρέπει να λάβετε υπόψη:
-
Διεθνές Ίδρυμα Μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
European Waldenstrom’s Macrobulinemia Network.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post