Ιδιοπαθής Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση

Ποια είναι τα συμπτώματα της IPAH;

Τα συμπτώματα της IPAH ποικίλλουν ανάλογα με το στάδιο της διαταραχής. Είναι σημαντικό να κλείσετε ραντεβού με γιατρό εάν εμφανίσετε ασυνήθιστα συμπτώματα καρδιάς ή πνευμόνων.

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα κατά το αρχικό στάδιο αυτής της διαταραχής. Στην πραγματικότητα, ένας ετήσιος σωματικός μπορεί να μην ανιχνεύσει αυτόν τον τύπο υπέρτασης. Καθώς η κατάστασή σας εξελίσσεται, μπορεί να εμφανίσετε τα ακόλουθα:

• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• λιποθυμία
• ζάλη
• γρήγορος παλμός
• πόνος στο στήθος
• αίσθημα παλμών της καρδιάς
• πρήξιμο στα κάτω άκρα σας

Ποιες είναι οι αιτίες και οι κίνδυνοι της πνευμονικής υπέρτασης;

Σε υγιή αιμοφόρα αγγεία, το αίμα ρέει ομαλά και εύκολα. Εάν έχετε πνευμονική υπέρταση, εμφανίζεται αυξημένη αρτηριακή πίεση σε παχύρρευστα και στενωμένα αρτηριακά αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας και μειώνει τη ροή του αίματος.

Πιθανές γνωστές αιτίες πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνουν:

• διαταραχές της καρδιακής βαλβίδας
• συγγενείς καρδιακές παθήσεις
• πνευμονοπάθειες, όπως χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), σαρκοείδωση ή διάμεση πνευμονική ίνωση
• ένας όγκος που πιέζει την πνευμονική αρτηρία

Ο κίνδυνος ανάπτυξης μιας μορφής πνευμονικής υπέρτασης αυξάνεται εάν έχετε:

• μια διαταραχή του συνδετικού ιστού, όπως το σκληρόδερμα ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• κίρρωση του ήπατος
• HIV και AIDS
• ιστορικό χρήσης ναρκωτικών όπως η κοκαΐνη ή οι μεθαμφεταμίνες
• ιστορικό λήψης ορισμένων χαπιών αδυνατίσματος ή κατασταλτικών της όρεξης
• ιστορικό καπνίσματος
• ιστορικό επαγγελματικής έκθεσης σε μικρά σωματίδια όπως το πριονίδι

Η πνευμονική υπέρταση μπορεί επίσης να εμφανίζεται σε οικογένειες, επομένως ο κίνδυνος αυξάνεται εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό.

Σημείωση: Ενώ πολλές μορφές πνευμονικής υπέρτασης έχουν γνωστούς πυροδοτητές, η ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι διαφορετική. Η IPAH εμφανίζεται αυθόρμητα και δεν έχει γνωστή αιτία.

Ο γιατρός σας μπορεί να εκτελέσει πολλές εξετάσεις, αλλά δεν θα είναι σε θέση να προσδιορίσει την υποκείμενη αιτία στην IPAH. Αν και η αιτία είναι άγνωστη, η πάθηση είναι γνωστό ότι είναι πιο συχνή σε νεότερους ενήλικες και γυναίκες.

Πώς γίνεται η διάγνωση της IPAH;

Ανεξάρτητα από το αν εμφανίζετε ήπια ή διαλείπουσα συμπτώματα, μην αγνοείτε ποτέ τα σημάδια που υποδεικνύουν πρόβλημα με την καρδιά ή τους πνεύμονές σας. Η IPAH είναι μια διαταραχή που είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα. Και όταν υπάρχουν συμπτώματα IPAH, είναι παρόμοια με εκείνα άλλων καρδιακών και πνευμονικών διαταραχών.

Για να βοηθήσει στη διάγνωση της διαταραχής, ο γιατρός σας μπορεί να ψάξει για πρήξιμο στις φλέβες στο λαιμό σας και στη συνέχεια να ελέγξει την καρδιά σας για μη φυσιολογικούς ήχους, όπως καρδιακό φύσημα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πάρει διάφορα δείγματα αίματος για να μετρήσει το επίπεδο οξυγόνου σας και να ελέγξει για λοιμώξεις, αυξημένη αιμοσφαιρίνη, προβλήματα θυρεοειδούς και αγγειακές διαταραχές.

Άλλες πιθανές εξετάσεις για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνουν:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα 12 απαγωγών (EKG) για να μετρήσετε την ηλεκτρική δραστηριότητα στην καρδιά σας
• τεστ πνευμονικής λειτουργίας για να ελέγξετε τη λειτουργία των πνευμόνων και να δείτε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας
• καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς για να δείτε εάν υπάρχουν προβλήματα με την παροχή αίματος της καρδιάς σας
• απεικονιστικές μελέτες (ό.
• δοκιμασία βάδισης, που περιλαμβάνει περπάτημα για έξι λεπτά καθώς ένας γιατρός σας παρακολουθεί για συμπτώματα όπως δύσπνοια, ενώ μετράει την ανοχή στη δραστηριότητά σας και τη παλμική οξυμετρία

Πώς να θεραπεύσετε την IPAH

Δεν υπάρχει άμεσα διαθέσιμη θεραπεία για την ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση. Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η επιβράδυνση της εξέλιξης της διαταραχής. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασής σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

• ένας αναστολέας διαύλων ασβεστίου για να χαλαρώσετε τους μύες στα αιμοφόρα αγγεία και να βελτιώσετε την ικανότητα της καρδιάς σας να αντλεί αίμα
• ένα φάρμακο για την αραίωση του αίματος για την πρόληψη θρόμβων αίματος
• διουρητικά για να ξεπλύνετε τα υπερβολικά υγρά από το σώμα σας και να μειώσετε το πρήξιμο
• αγγειοδιασταλτικά για να διευρύνετε τον αυλό (εσωτερικό) του αιμοφόρου αγγείου στους πνεύμονές σας και να βελτιώσετε τη ροή του αίματος
• διγοξίνη να περιορίσει τον καρδιακό ρυθμό και να βελτιώσει τη συσταλτικότητα της καρδιάς (πόσο δυνατά πιέζει η καρδιά)
• ανταγωνιστής υποδοχέα ενδοθηλίνης, μια στοχευμένη θεραπεία για την επιβράδυνση της εξέλιξης της πνευμονικής υπέρτασης

Δεδομένου ότι η μειωμένη ροή αίματος μπορεί να μειώσει την παροχή οξυγόνου στο σώμα σας και να προκαλέσει αδυναμία, δύσπνοια και κόπωση, ο γιατρός σας μπορεί να καθορίσει ότι είστε υποψήφιος για συμπληρωματική θεραπεία οξυγόνου. Αν ναι, θα φοράτε ένα σωλήνα που μεταφέρει οξυγόνο από μια δεξαμενή στα ρουθούνια σας.

Εάν έχετε σοβαρή ιδιοπαθή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση. Μια επιλογή είναι μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται κολπική διαφραγματοστομία, δημιουργώντας μια καρδιακή παροχέτευση για την αύξηση της ροής του αίματος από τον δεξιό άνω θάλαμο στον αριστερό άνω θάλαμο της καρδιάς σας. Αυτή η διαδικασία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των επιπέδων οξυγόνου στο σώμα σας.

Μια άλλη επιλογή είναι μια μεταμόσχευση πνεύμονα, ή καρδιάς και πνεύμονα, με αντικατάσταση του οργάνου σας με εκείνο ή ενός υγιούς δότη. Η χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης μπορεί να είναι μια επιλογή εάν η κατάστασή σας επιδεινωθεί και δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες.

Συζητήστε τους κινδύνους της χειρουργικής επέμβασης με το γιατρό σας, όπως τον κίνδυνο απώλειας αίματος, μόλυνσης ή απόρριψης οργάνων.

Επιπλοκές της IPAH

Η IPAH απαιτεί ιατρική φροντίδα λόγω του κινδύνου επιπλοκών. Εάν δεν αναζητήσετε θεραπεία, η κατάστασή σας πιθανότατα θα επιδεινωθεί πολύ πιο γρήγορα. Η υψηλή αρτηριακή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες σας μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη στην καρδιά και τους πνεύμονές σας.

Η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει σε διεύρυνση της δεξιάς καρδιάς και δυσλειτουργία. Αυτή η επιπλοκή κάνει την καρδιά σας να δουλεύει πιο σκληρά και μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς, όπως κολπική μαρμαρυγή.

Προοπτικές και υποστήριξη για την IPAH

Με τη θεραπεία, είναι δυνατή η βελτίωση των συμπτωμάτων σας. Αλλά αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί πολύ πιο γρήγορα και να μειώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής σας.

Για να βελτιώσετε την πιθανότητα επιβράδυνσης της εξέλιξης της νόσου, ακολουθήστε τη συνιστώμενη πορεία θεραπείας του γιατρού σας και κάντε αλλαγές στον υγιεινό τρόπο ζωής:

• Η άφθονη ξεκούραση είναι σημαντική για την αντιμετώπιση της κούρασης.
• Μερικές φορές, μέτριες ασκήσεις όπως η ποδηλασία, το κολύμπι και το περπάτημα είναι αποτελεσματικές για την αύξηση ή τη διατήρηση των επιπέδων ενέργειας. Βεβαιωθείτε ότι έχετε μιλήσει με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε μια ρουτίνα άσκησης.
• Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε το κάπνισμα και το παθητικό κάπνισμα, που μπορεί να αυξήσουν τις δυσκολίες στην αναπνοή.
• Επειδή η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή με την πνευμονική υπέρταση, μιλήστε με το γιατρό σας για ασφαλείς εναλλακτικές λύσεις ελέγχου των γεννήσεων. Να γνωρίζετε ότι ορισμένα αντισυλληπτικά χάπια αυξάνουν την πιθανότητα θρόμβων αίματος.

Άλλες συμβουλές περιλαμβάνουν:

• αποφεύγοντας τα ταξίδια σε μεγάλα υψόμετρα, γεγονός που μπορεί να κάνει τα συμπτώματα πιο σοβαρά
• αποφυγή δραστηριοτήτων που μειώνουν την αρτηριακή πίεση και αυξάνουν τον κίνδυνο λιποθυμίας, όπως μεγάλα ζεστά μπάνια ή κάθεται σε σάουνα
• τρώτε μια δίαιτα χαμηλή σε κορεσμένα λιπαρά, χοληστερόλη και νάτριο για να διατηρήσετε μια υγιή αρτηριακή πίεση και βάρος

Η οικογένεια και οι φίλοι μπορούν να παρέχουν συναισθηματική και σωματική υποστήριξη. Επιπλέον, μπορείτε να μιλήσετε με το γιατρό σας σχετικά με τη συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε και να κατανοήσετε την κατάστασή σας.