Διαταραχές Ανοσοανεπάρκειας

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;

Μια ασθένεια ανοσοανεπάρκειας εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά. Εάν έχετε γεννηθεί με ανεπάρκεια ή εάν υπάρχει γενετική αιτία, ονομάζεται πρωτοπαθής νόσος ανοσοανεπάρκειας. Υπάρχουν περισσότερες από 100 πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Παραδείγματα πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

• X-συνδεδεμένη αμαμοσφαιριναιμία (XLA)
• κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID)
• σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID), η οποία είναι γνωστή ως αλμφοκυττάρωση ή ασθένεια «αγόρι σε φούσκα»

Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας συμβαίνουν όταν μια εξωτερική πηγή, όπως μια τοξική χημική ουσία ή μόλυνση, επιτίθεται στο σώμα σας. Τα ακόλουθα μπορεί να προκαλέσουν δευτερογενή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:

• σοβαρά εγκαύματα
• χημειοθεραπεία
• ακτινοβολία
• Διαβήτης
• υποσιτισμός

Παραδείγματα δευτερογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

• AIDS
• καρκίνους του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η λευχαιμία
• ανοσο-σύνθετες ασθένειες, όπως η ιογενής ηπατίτιδα

• πολλαπλό μυέλωμα (καρκίνος των πλασματοκυττάρων, που παράγουν αντισώματα)

Ποιος κινδυνεύει από διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Τα άτομα που έχουν οικογενειακό ιστορικό πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας έχουν υψηλότερο από το κανονικό κίνδυνο να αναπτύξουν πρωτοπαθείς διαταραχές.

Οτιδήποτε αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας. Για παράδειγμα, η έκθεση σε σωματικά υγρά που έχουν μολυνθεί με HIV ή η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι αιτίες.

Η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι απαραίτητη λόγω καταστάσεων όπως η κίρρωση του ήπατος, η δρεπανοκυτταρική αναιμία ή το τραύμα στον σπλήνα.

Η γήρανση αποδυναμώνει επίσης το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Καθώς μεγαλώνετε, ορισμένα από τα όργανα που παράγουν λευκά αιμοσφαίρια συρρικνώνονται και παράγουν λιγότερα από αυτά.

Οι πρωτεΐνες είναι σημαντικές για το ανοσοποιητικό σας. Η έλλειψη αρκετής πρωτεΐνης στη διατροφή σας μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Το σώμα σας παράγει επίσης πρωτεΐνες όταν κοιμάστε που βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Για το λόγο αυτό, η έλλειψη ύπνου μειώνει την άμυνα του ανοσοποιητικού σας. Οι καρκίνοι και τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν επίσης να μειώσουν την ανοσία σας.

Οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις συνδέονται με πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας:

• αταξία-τελαγγειεκτασία
• Σύνδρομο Chediak-Higashi
• συνδυασμένη νόσος ανοσοανεπάρκειας
• συμπληρωματικές ελλείψεις
• σύνδρομο DiGeorge
• υπογαμμασφαιριναιμία
• σύνδρομο εργασίας
• ελαττώματα προσκόλλησης λευκοκυττάρων
• panhypogammaglobulinemia
• Νόσος Bruton
• συγγενής αγαμμασφαιριναιμία
• εκλεκτική ανεπάρκεια IgA
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Σημάδια διαταραχής ανοσοανεπάρκειας

Κάθε διαταραχή έχει μοναδικά συμπτώματα που μπορεί να είναι συχνά ή χρόνια. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ροζ μάτι
• μολύνσεις κόλπων
• κρυολογήματα
• διάρροια
• πνευμονία
• μολύνσεις ζύμης

Εάν αυτά τα προβλήματα δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή δεν βελτιωθείτε πλήρως με την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας εξετάσει για διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.

Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές του ανοσοποιητικού;

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, θα θελήσει να κάνει τα εξής:

• να σας ρωτήσω για το ιατρικό σας ιστορικό
• πραγματοποιήσει φυσική εξέταση
• προσδιορίστε τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας
• προσδιορίστε τον αριθμό των Τ κυττάρων σας
• προσδιορίστε τα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης σας

Τα εμβόλια μπορούν να δοκιμάσουν την απόκριση του ανοσοποιητικού σας συστήματος σε αυτό που ονομάζεται τεστ αντισωμάτων. Ο γιατρός σας θα σας δώσει ένα εμβόλιο. Στη συνέχεια, θα ελέγξουν το αίμα σας για την απόκρισή του στο εμβόλιο μερικές ημέρες ή εβδομάδες αργότερα.

Εάν δεν έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση των οργανισμών στο εμβόλιο. Μπορεί να έχετε κάποια διαταραχή εάν η εξέταση αίματος δεν δείξει αντισώματα.

Πώς αντιμετωπίζονται οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Η θεραπεία για κάθε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας θα εξαρτηθεί από τις συγκεκριμένες συνθήκες. Για παράδειγμα, το AIDS προκαλεί πολλές διαφορετικές λοιμώξεις. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για κάθε λοίμωξη. Και μπορεί να σας χορηγηθεί ένα αντιρετροϊκό για θεραπεία και λοίμωξη από τον ιό HIV, εάν χρειάζεται.

Η θεραπεία για διαταραχές ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνει συνήθως αντιβιοτικά και θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη. Άλλα αντιιικά φάρμακα, η αμανταδίνη και η ακυκλοβίρη, ή ένα φάρμακο που ονομάζεται ιντερφερόνη χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων που προκαλούνται από διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Εάν ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά λεμφοκύτταρα, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλαστοκυττάρων).

Πώς μπορούν να προληφθούν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Οι πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να ελεγχθούν και να αντιμετωπιστούν, αλλά δεν μπορούν να προληφθούν.

Οι δευτερογενείς διαταραχές μπορούν να προληφθούν με διάφορους τρόπους. Για παράδειγμα, είναι δυνατό να αποτρέψετε τον εαυτό σας από το να κολλήσει το AIDS, αν δεν κάνετε σεξ χωρίς προστασία με κάποιον που είναι φορέας του HIV.

Ο ύπνος είναι πολύ σημαντικός για ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, οι ενήλικες χρειάζονται περίπου οκτώ ώρες ύπνου τη νύχτα. Είναι επίσης σημαντικό να μείνετε μακριά από άτομα που είναι άρρωστα εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα δεν λειτουργεί σωστά.

Εάν έχετε μια μεταδοτική διαταραχή ανοσοανεπάρκειας όπως το AIDS, μπορείτε να διατηρήσετε τους άλλους υγιείς κάνοντας ασφαλές σεξ και μην μοιράζεστε σωματικά υγρά με άτομα που δεν έχουν μολυνθεί.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;

Οι περισσότεροι γιατροί συμφωνούν ότι τα άτομα με διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να ζήσουν πλήρη και παραγωγική ζωή. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της διαταραχής είναι πολύ σημαντική.