Βαρεία μυασθένεια

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;

Το κύριο σύμπτωμα του MG είναι η αδυναμία στους εκούσιους σκελετικούς μύες, οι οποίοι είναι οι μύες υπό τον έλεγχό σας. Η αποτυχία των μυών να συσπαστούν συμβαίνει κανονικά επειδή δεν μπορούν να ανταποκριθούν στις νευρικές παρορμήσεις. Χωρίς σωστή μετάδοση της ώθησης, η επικοινωνία μεταξύ νεύρου και μυός μπλοκάρεται και προκύπτει αδυναμία.

Η αδυναμία που σχετίζεται με το MG συνήθως επιδεινώνεται με περισσότερη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση. Τα συμπτώματα του MG μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην ομιλία
• προβλήματα με το ανέβασμα σκαλοπατιών ή την ανύψωση αντικειμένων
• παράλυση του προσώπου

• δυσκολία στην αναπνοή λόγω μυϊκής αδυναμίας

• δυσκολία στην κατάποση ή τη μάσηση
• κούραση
• βραχνή φωνή
• πτώση των βλεφάρων
• διπλή όραση

Δεν θα έχουν όλοι κάθε σύμπτωμα και ο βαθμός μυϊκής αδυναμίας μπορεί να αλλάξει από μέρα σε μέρα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων συνήθως αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Τι προκαλεί μυασθένεια gravis;

Το MG είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που συνήθως προκαλείται από ένα αυτοάνοσο πρόβλημα. Αυτοάνοσες διαταραχές εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή ιστό. Σε αυτή την κατάσταση, τα αντισώματα, τα οποία είναι πρωτεΐνες που κανονικά προσβάλλουν ξένες, επιβλαβείς ουσίες στο σώμα, επιτίθενται στον νευρομυϊκό σύνδεσμο. Η βλάβη στη νευρομυϊκή μεμβράνη μειώνει την επίδραση της ουσίας νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη, η οποία είναι μια κρίσιμη ουσία για την επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μυϊκή αδυναμία.

Η ακριβής αιτία αυτής της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι ασαφής για τους επιστήμονες. Σύμφωνα με την Ένωση Μυϊκής Δυστροφίας, μια θεωρία είναι ότι ορισμένες ιικές ή βακτηριακές πρωτεΐνες μπορεί να ωθήσουν το σώμα να επιτεθεί στην ακετυλοχολίνη.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, το MG εμφανίζεται συνήθως σε άτομα άνω των 40 ετών. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν ως νεότεροι ενήλικες, ενώ οι άνδρες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν στα 60 ή μεγαλύτερα.

Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια gravis;

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια πλήρη φυσική εξέταση, καθώς και θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό των συμπτωμάτων σας. Θα κάνουν επίσης νευρολογική εξέταση. Αυτό μπορεί να αποτελείται από:

• ελέγχοντας τα αντανακλαστικά σας
• ψάχνει για μυϊκή αδυναμία
• έλεγχος για μυϊκό τόνο
• βεβαιωθείτε ότι τα μάτια σας κινούνται σωστά
• δοκιμάζοντας την αίσθηση σε διαφορετικές περιοχές του σώματός σας
• δοκιμή κινητικών λειτουργιών, όπως το άγγιγμα του δακτύλου σας στη μύτη σας

Άλλες εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να διαγνώσει την κατάσταση περιλαμβάνουν:

• επαναλαμβανόμενη δοκιμή διέγερσης νεύρων
• εξέταση αίματος για αντισώματα που σχετίζονται με MG
• δοκιμή edrophonium (Tensilon): ένα φάρμακο που ονομάζεται Tensilon (ή εικονικό φάρμακο) χορηγείται ενδοφλεβίως και σας ζητείται να εκτελέσετε μυϊκές κινήσεις υπό την παρακολούθηση του γιατρού
• απεικόνιση του θώρακα χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλείσει έναν όγκο

Επιλογές θεραπείας για τη μυασθένεια gravis

Δεν υπάρχει θεραπεία για το MG. Ο στόχος της θεραπείας είναι η διαχείριση των συμπτωμάτων και ο έλεγχος της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

φαρμακευτική αγωγή

Κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην ελαχιστοποίηση της μη φυσιολογικής ανοσολογικής απόκρισης που εμφανίζεται στο MG.

Επιπλέον, αναστολείς χολινεστεράσης, όπως η πυριδοστιγμίνη (Mestinon), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση της επικοινωνίας μεταξύ νεύρων και μυών.

Αφαίρεση θύμου αδένα

Η αφαίρεση του θύμου αδένα, που αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να είναι κατάλληλη για πολλούς ασθενείς με MG. Μόλις αφαιρεθεί ο θύμος αδένας, οι ασθενείς εμφανίζουν συνήθως λιγότερη μυϊκή αδυναμία.

Σύμφωνα με το Foundationδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, μεταξύ 10 και 15 τοις εκατό των ατόμων με MG θα έχουν όγκο στο θύμο αδένα τους. Οι όγκοι, ακόμη και αυτοί που είναι καλοήθεις, αφαιρούνται πάντα γιατί μπορεί να γίνουν καρκινικοί.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης γνωστή ως ανταλλαγή πλάσματος. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί επιβλαβή αντισώματα από το αίμα, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε βελτίωση της μυϊκής δύναμης.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια βραχυπρόθεσμη θεραπεία. Το σώμα συνεχίζει να παράγει τα επιβλαβή αντισώματα και η αδυναμία μπορεί να υποτροπιάσει. Η ανταλλαγή πλάσματος είναι χρήσιμη πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή σε περιόδους ακραίας αδυναμίας του MG.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι προϊόν αίματος που προέρχεται από δότες. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του αυτοάνοσου MG. Αν και δεν είναι εντελώς γνωστό πώς λειτουργεί το IVIG, επηρεάζει τη δημιουργία και τη λειτουργία των αντισωμάτων.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Υπάρχουν μερικά πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να ανακουφίσετε τα συμπτώματα του MG:

• Ξεκουραστείτε πολύ για να ελαχιστοποιήσετε τη μυϊκή αδυναμία.
• Εάν σας ενοχλεί η διπλή όραση, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με το αν πρέπει να φοράτε ένα έμπλαστρο ματιών.
• Αποφύγετε το στρες και την έκθεση σε θερμότητα, καθώς και τα δύο μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.

Αυτές οι θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν τον MG. Ωστόσο, συνήθως θα δείτε βελτιώσεις στα συμπτώματά σας. Ορισμένα άτομα μπορεί να υποστούν ύφεση, κατά τη διάρκεια των οποίων η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.

Ενημερώστε το γιατρό σας για τυχόν φάρμακα ή συμπληρώματα που παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα του MG. Πριν πάρετε οποιοδήποτε νέο φάρμακο, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι είναι ασφαλές.

Επιπλοκές της μυασθένειας gravis

Μία από τις πιο επικίνδυνες πιθανές επιπλοκές του MG είναι η μυασθενική κρίση. Αυτό αποτελείται από απειλητική για τη ζωή μυϊκή αδυναμία που μπορεί να περιλαμβάνει αναπνευστικά προβλήματα. Συζητήστε με το γιατρό σας για τους κινδύνους σας. Εάν αρχίσετε να αντιμετωπίζετε προβλήματα αναπνοής ή κατάποσης, καλέστε το 911 ή μεταβείτε αμέσως στο τοπικό σας τμήμα επειγόντων περιστατικών.

Τα άτομα με MG διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Η μακροπρόθεσμη προοπτική της MG εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Μερικοί άνθρωποι θα έχουν μόνο ήπια συμπτώματα. Άλλοι μπορεί τελικά να περιοριστούν σε αναπηρικό καροτσάκι. Συζητήστε με το γιατρό σας για το τι μπορείτε να κάνετε για να ελαχιστοποιήσετε τη σοβαρότητα του MG σας. Η έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορεί να περιορίσει την εξέλιξη της νόσου σε πολλούς ανθρώπους.