Ασθένεια τριχώματος

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα;

Τα σημεία και τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν στην παιδική ηλικία. Μπορεί στην αρχή να είναι ήπια, αλλά μερικοί άνθρωποι έχουν σοβαρά συμπτώματα αμέσως. Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• εφέ κίτρινου ματιού (παρόμοιο με το κόκκινο μάτι) που μπορεί να δει κανείς στη φωτογραφία με φλας

• στραβισμός ή σταυρωμένα μάτια

• λευκοκορία, μια λευκή μάζα πίσω από τον φακό του ματιού
• απώλεια αντίληψης βάθους
• επιδείνωση της όρασης

Μεταγενέστερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κοκκινωπός αποχρωματισμός της ίριδας
• ραγοειδίτιδα ή φλεγμονή των ματιών
• αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς
• γλαυκώμα
• καταρράκτη
• ατροφία του βολβού του ματιού

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μόνο στο ένα μάτι, αν και μπορεί να επηρεάσουν και τα δύο.

Στάδια της νόσου Coats

Η νόσος του τριχώματος είναι μια προοδευτική κατάσταση που χωρίζεται σε πέντε στάδια.

Στάδιο 1

Σε πρώιμο στάδιο της νόσου Coats, ο γιατρός μπορεί να δει ότι έχετε μη φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία, αλλά δεν έχουν αρχίσει ακόμη να διαρρέουν.

Στάδιο 2

Τα αιμοφόρα αγγεία έχουν αρχίσει να διαρρέουν υγρά στον αμφιβληστροειδή. Εάν η διαρροή είναι μικρή, μπορεί να έχετε ακόμα φυσιολογική όραση. Με μεγαλύτερη διαρροή, μπορεί ήδη να αντιμετωπίζετε σοβαρή απώλεια όρασης. Ο κίνδυνος αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς αυξάνεται καθώς συσσωρεύονται υγρά.

Στάδιο 3

Ο αμφιβληστροειδής σας είναι είτε μερικώς είτε πλήρως αποκολλημένος.

Στάδιο 4

Έχετε αναπτύξει αυξημένη πίεση στο μάτι, που ονομάζεται γλαύκωμα.

Στάδιο 5

Στην προχωρημένη νόσο Coats, έχετε χάσει εντελώς την όραση στο προσβεβλημένο μάτι. Μπορεί επίσης να έχετε αναπτύξει καταρράκτη (θόλωμα του φακού) ή βολβό φθίσης (ατροφία του βολβού του ματιού).

Ποιος παθαίνει τη νόσο Coats;

Οποιοσδήποτε μπορεί να νοσήσει από τη νόσο Coats, αλλά είναι αρκετά σπάνια. Λιγότεροι από 200.000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες το έχουν. Επηρεάζει περισσότερο τα αρσενικά από τα θηλυκά σε αναλογία 3 προς 1.

Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 8 έως 16 έτη. Μεταξύ των παιδιών με νόσο Coats, περίπου τα δύο τρίτα είχαν συμπτώματα μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με νόσο Coats είναι 30 ετών ή μεγαλύτερα όταν αρχίσουν τα συμπτώματα.

Δεν φαίνεται να κληρονομείται ή να έχει σχέση με τη φυλή ή την εθνικότητα. Η άμεση αιτία της νόσου Coats δεν έχει προσδιοριστεί.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Εάν εσείς (ή το παιδί σας) έχετε συμπτώματα της νόσου Coats, επισκεφθείτε αμέσως το γιατρό σας. Η έγκαιρη παρέμβαση μπορεί να σώσει την όρασή σας. Επίσης, τα συμπτώματα μπορεί να μιμούνται εκείνα άλλων καταστάσεων, όπως το ρετινοβλάστωμα, το οποίο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Η διάγνωση γίνεται μετά από ενδελεχή οφθαλμολογική εξέταση, καθώς και ανασκόπηση των συμπτωμάτων και του ιστορικού υγείας. Οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν απεικονιστικές εξετάσεις όπως:

• αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης αμφιβληστροειδούς
• ηχογραφία
• Η αξονική τομογραφία

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η νόσος του τριχώματος είναι προοδευτική. Με την έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατό να αποκατασταθεί κάποια όραση. Μερικές θεραπευτικές επιλογές είναι:

Χειρουργική με λέιζερ (φωτοπηξία)

Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιεί λέιζερ για τη συρρίκνωση ή την καταστροφή των αιμοφόρων αγγείων. Ο γιατρός σας μπορεί να εκτελέσει αυτή τη χειρουργική επέμβαση σε μια εγκατάσταση εξωτερικών ασθενών ή σε ένα περιβάλλον γραφείου.

Κρυοχειρουργική

Οι δοκιμές απεικόνισης βοηθούν στην καθοδήγηση ενός εφαρμοστή που μοιάζει με βελόνα (cryoprobe) που παράγει υπερβολικό κρύο. Χρησιμοποιείται για τη δημιουργία ουλής γύρω από μη φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία, η οποία βοηθά στη διακοπή περαιτέρω διαρροής. Δείτε πώς να προετοιμαστείτε και τι να περιμένετε κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης.

Ενδοϋαλώδεις ενέσεις

Κάτω από τοπικό αναισθητικό, ο γιατρός σας μπορεί να κάνει ένεση κορτικοστεροειδών στο μάτι σας για να βοηθήσει στον έλεγχο της φλεγμονής. Οι ενέσεις με αντι-αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (anti-VEGF) μπορούν να μειώσουν την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων και να διευκολύνουν το πρήξιμο. Οι ενέσεις μπορούν να γίνουν στο ιατρείο σας.

Υαλοειδεκτομή

Πρόκειται για μια χειρουργική επέμβαση που αφαιρεί το τζελ του υαλοειδούς και παρέχει βελτιωμένη πρόσβαση στον αμφιβληστροειδή. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη διαδικασία τι πρέπει να κάνετε κατά την ανάκτηση.

Λυγισμός σκληρού χιτώνα

Αυτή η διαδικασία επανασυνδέει τον αμφιβληστροειδή και συνήθως εκτελείται σε χειρουργείο νοσοκομείου.

Όποια θεραπεία κι αν έχετε, θα χρειαστείτε προσεκτική παρακολούθηση.

Στο τελικό στάδιο της νόσου Coats, η ατροφία του βολβού του ματιού μπορεί να οδηγήσει σε χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου ματιού. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται εκπυρήνωση.

Προοπτικές και πιθανές επιπλοκές

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο Coats, αλλά η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τις πιθανότητές σας να διατηρήσετε την όρασή σας.

Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Αλλά περίπου το 25 τοις εκατό των ανθρώπων βιώνουν συνεχή εξέλιξη που οδηγεί σε αφαίρεση του ματιού.

Η προοπτική είναι διαφορετική για τον καθένα, ανάλογα με το στάδιο στη διάγνωση, το ρυθμό εξέλιξης και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Ο γιατρός σας μπορεί να αξιολογήσει την κατάστασή σας και να σας δώσει μια ιδέα για το τι μπορείτε να περιμένετε.