Ανεπάρκεια παράγοντα VII

Τι ρόλο παίζει ο παράγοντας VII στη φυσιολογική πήξη του αίματος;

Η φυσιολογική διαδικασία πήξης του αίματος λαμβάνει χώρα σε τέσσερα στάδια:

1. Αγγειοσυστολή

Όταν κόβεται ένα αιμοφόρο αγγείο, το κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο συστέλλεται αμέσως για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος. Στη συνέχεια, το τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο απελευθερώνει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας ιστού στην κυκλοφορία του αίματος. Η απελευθέρωση του παράγοντα ιστού ενεργεί σαν μια κλήση SOS, σηματοδοτώντας αιμοπετάλια αίματος και άλλους παράγοντες πήξης για αναφορά στο σημείο του τραυματισμού.

2. Σχηματισμός βύσματος αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος είναι τα πρώτα που φτάνουν στο σημείο του τραυματισμού. Συνδέονται με τον κατεστραμμένο ιστό και μεταξύ τους, σχηματίζοντας ένα προσωρινό, μαλακό βύσμα στην πληγή. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως πρωτογενής αιμόσταση.

3. Σχηματισμός βύσματος ινώδους

Μόλις το προσωρινό βύσμα είναι στη θέση του, οι παράγοντες πήξης του αίματος περνούν από μια πολύπλοκη αλυσιδωτή αντίδραση για να απελευθερώσουν το ινώδες, μια σκληρή, χονδροειδή πρωτεΐνη. Το ινώδες τυλίγεται μέσα και γύρω από τον μαλακό θρόμβο μέχρι να γίνει ένας σκληρός, αδιάλυτος θρόμβος φιμπρίνης. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα για την ανάπτυξη νέων ιστών.

4. Θεραπεία πληγών και καταστροφή του βύσματος ινώδους

Μετά από μερικές ημέρες, ο θρόμβος του ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τις άκρες του τραύματος μαζί για να βοηθήσει να αναπτυχθεί νέος ιστός πάνω από το τραύμα. Καθώς ο ιστός ξαναχτίζεται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται και απορροφάται.

Εάν ο παράγοντας VII δεν λειτουργεί σωστά ή υπάρχει πολύ λίγος, ο ισχυρότερος θρόμβος ινώδους δεν μπορεί να σχηματιστεί σωστά.

Τι προκαλεί ανεπάρκεια παράγοντα VII;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη. Η κληρονομική έκδοση είναι αρκετά σπάνια. Λιγότερες από 200 τεκμηριωμένες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί. Και οι δύο γονείς σας πρέπει να φέρουν το γονίδιο για να επηρεαστείτε.

Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα VII, αντίθετα, συμβαίνει μετά τη γέννηση. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα φαρμάκων ή ασθενειών που επηρεάζουν τον παράγοντα VII. Τα φάρμακα που μπορούν να βλάψουν ή να μειώσουν τη λειτουργία του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• αντιβιοτικά
• αραιωτικά αίματος, όπως η βαρφαρίνη
• ορισμένα φάρμακα για τον καρκίνο, όπως η θεραπεία με ιντερλευκίνη-2
• θεραπεία αντιθυμοκυττάρων σφαιρίνης που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας

Ασθένειες και ιατρικές καταστάσεις που μπορεί να επηρεάσουν τον παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• ηπατική νόσο
• μυελωμα
• σήψη
• απλαστική αναιμία
• ανεπάρκεια βιταμίνης Κ

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά, ανάλογα με τα επίπεδα χρήσιμου παράγοντα VII. Τα ήπια συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μώλωπες και αιμορραγία στους μαλακούς ιστούς
• μεγαλύτερος χρόνος αιμορραγίας από πληγές ή οδοντικές εξαγωγές
• αιμορραγία στις αρθρώσεις
• ρινορραγίες
• ματωμένα ούλα
• βαριές εμμηνόρροια

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• καταστροφή του χόνδρου στις αρθρώσεις από επεισόδια αιμορραγίας
• αιμορραγία στα έντερα, στο στομάχι, στους μύες ή στο κεφάλι
• υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό

Πώς γίνεται η διάγνωση της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;

Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό σας, σε οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό προβλημάτων αιμορραγίας και στις εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι εργαστηριακές δοκιμές για ανεπάρκεια παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• αναλύσεις παραγόντων για τον εντοπισμό παραγόντων που λείπουν ή με κακή απόδοση
• Δοκιμή παράγοντα VII για να μετρήσετε πόσο παράγοντα VII έχετε και πόσο καλά λειτουργεί
• χρόνος προθρομβίνης (PT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων I, II, V, VII και X
• μερικός χρόνος προθρομβίνης (PTT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και von Willebrand
• δοκιμές αναστολέων για να καθοριστεί εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στους παράγοντες πήξης

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η θεραπεία της ανεπάρκειας του παράγοντα VII επικεντρώνεται σε:

• τον έλεγχο της αιμορραγίας
• επίλυση υποκείμενων συνθηκών
• προληπτική θεραπεία πριν από χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρικές διαδικασίες

Έλεγχος αιμορραγίας

Κατά τη διάρκεια επεισοδίων αιμορραγίας, μπορεί να σας χορηγηθούν εγχύσεις παραγόντων πήξης του αίματος για να ενισχύσετε την ικανότητα πήξης σας. Οι παράγοντες πήξης που χρησιμοποιούνται συνήθως περιλαμβάνουν:

• σύμπλεγμα ανθρώπινης προθρομβίνης
• κρυοκαταβύθιση
• φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα
• ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας VIIa (NovoSeven)

Θεραπεία υποκείμενων καταστάσεων

Μόλις τεθεί υπό έλεγχο η αιμορραγία, πρέπει να αντιμετωπιστούν καταστάσεις που επηρεάζουν την παραγωγή ή τη λειτουργία του παράγοντα VII, όπως φάρμακα ή ασθένειες.

Προληπτική θεραπεία πριν την επέμβαση

Εάν σχεδιάζετε χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο υπερβολικής αιμορραγίας. Το ρινικό σπρέι δεσμοπρεσίνης συχνά συνταγογραφείται για να απελευθερώσει όλα τα διαθέσιμα αποθέματα του παράγοντα VII πριν από μικρή χειρουργική επέμβαση. Για πιο σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει εγχύσεις παράγοντα πήξης.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Εάν έχετε την επίκτητη μορφή ανεπάρκειας παράγοντα VII, πιθανότατα προκαλείται είτε από φάρμακα είτε από μια υποκείμενη κατάσταση. Η μακροπρόθεσμη προοπτική σας εξαρτάται από τη διόρθωση των υποκείμενων προβλημάτων. Εάν έχετε την πιο σοβαρή κληρονομική μορφή ανεπάρκειας παράγοντα VII, θα πρέπει να συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας και το τοπικό κέντρο αιμορροφιλίας για να διαχειριστείτε τους κινδύνους αιμορραγίας.