Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση

Η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) αναφέρεται στην υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων. Προκαλείται από θρόμβους αίματος και σχετικές ουλές. Το CTEPH μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Οι πνεύμονες και η καρδιά πρέπει να ασκούν πίεση για να μετακινήσουν το αίμα σε όλο το σώμα. Το CTEPH είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες του πνευμονικού συστήματος (πνεύμονες). Αυτό προκαλείται από θρόμβους στα αιμοφόρα αγγεία που διαρκούν μετά από τουλάχιστον τρεις μήνες σε αραιωτικά αίματος. Οι θρόμβοι συνήθως αφήνουν ουλώδη ιστό στις αρτηρίες.

Πόσο συχνή είναι η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Η συχνότητα εμφάνισης CTEPH στις ΗΠΑ εκτιμάται ότι είναι περίπου 5.000 νέες περιπτώσεις ετησίως. Αυτό είναι πιθανώς χαμηλό, καθώς το CTEPH δεν διαγιγνώσκεται πάντα σωστά.

Ποιος επηρεάζεται από τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Το CTEPH μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε. Αν και το CTEPH όντως αναπτύσσεται από πνευμονικές εμβολές (θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες ή PEs), ένα ποσοστό ατόμων με CTEPH δεν είχε νωρίτερα PE.

Οι παράγοντες κινδύνου για PE περιλαμβάνουν:

Να είσαι ακίνητος ή ανενεργός για μεγάλο χρονικό διάστημα, συμπεριλαμβανομένης της παραμονής σε ξαπλώστρα λόγω ασθένειας ή της έλλειψης αρκετή κίνηση κατά τη διάρκεια ταξιδιών με αεροπλάνο ή αυτοκίνητα.
Έχοντας υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, ειδικά χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης της άρθρωσης.
Μεγαλώνω.
Ευσαρκία.
Αντισυλληπτικά χάπια που περιέχουν οιστρογόνα.
Κάπνισμα.
Έχοντας ορισμένες ασθένειες όπως ο καρκίνος.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Το CTEPH προκαλείται από τους θρόμβους αίματος στους πνεύμονες που δημιουργούν ουλές που με τη σειρά τους φράζουν τις αρτηρίες στους πνεύμονες. Ορισμένες καταστάσεις, όπως ο καρκίνος, οι ασθένειες του αίματος ή οι φλεγμονώδεις ασθένειες συνδέονται με υψηλότερο κίνδυνο CTEPH. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για CTEPH περιλαμβάνουν:

Απρόκλητες μεγάλες πνευμονικές εμβολές ή ΠΕ.
Μη έχοντας σπλήνα.
Υπό θεραπεία υποκατάστασης θυρεοειδούς.
Ορισμένες διαταραχές πήξης του αίματος, όπως το αντιπηκτικό του λύκου ή το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
Έχοντας μολυσμένο βηματοδότη.
Έχοντας ομάδα αίματος που δεν είναι τύπου Ο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης (CTEPH);

Λαχάνιασμα, ειδικά κατά την άσκηση.
Αίσθημα κόπωσης.
Αίσθημα αδυναμίας.
Αίσθημα πόνου ή σφυροκόπημα στο στήθος (το σφυροκόπημα ονομάζεται αίσθημα παλμών).
Πρήξιμο των ποδιών λόγω κατακράτησης υγρών (οίδημα).
Αναπτυσσόμενη κυάνωση (μπλε χρώμα στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών).
λιποθυμία.
Σπάνια, βήχας με αίμα.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης (CTEPH);

Εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποπτεύεται CTEPH, θα σας εξετάσει και στη συνέχεια μπορεί να παραγγείλει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες εξετάσεις:

Πνευμονική σάρωση αερισμού-αιμάτωσης (ονομάζεται επίσης σάρωση V/Q πνεύμονα): Αυτός ο τύπος δοκιμής χρησιμοποιεί εξοπλισμό σάρωσης ακτίνων Χ για να τραβήξει φωτογραφίες του τι συμβαίνει στους πνεύμονές σας. Το τμήμα αερισμού σας καλεί να εισπνεύσετε λίγο μίγμα ραδιοϊσοτόπου αερίου-οξυγόνου. Το τμήμα αιμάτωσης απαιτεί μια ένεση του ραδιοϊσοτόπου (βασικά σκιαγραφικού υλικού) στις φλέβες σας. Οι ειδικές ακτινογραφίες μπορούν στη συνέχεια να καθορίσουν εάν υπάρχει απόφραξη λόγω θρόμβου και πόσο καλά κινείται το αίμα και ο αέρας στους πνεύμονές σας. Μια ακτινογραφία θώρακος γίνεται συνήθως πριν ή μετά από μια σάρωση V/Q πνεύμονα.
Ηχοκαρδιογράφημα (ηχογράφημα καρδιάς, που ονομάζεται επίσης διαθωρακικό ηχοκαρδιογράφημα ή TTE): Η υπερηχογραφία χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να κάνει εικόνες της καρδιάς σας και μπορεί να εκτιμήσει την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτή η ανώδυνη εξέταση γίνεται συχνά νωρίς στη διαδικασία διάγνωσης.
Αξονική τομογραφία (CT).: Υλικό αντίθεσης εγχέεται στη φλέβα σας και λαμβάνονται φωτογραφίες με ακτίνες Χ. Οι εικόνες θα δείχνουν θρόμβους αίματος.
Καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς: Αυτή η εξέταση, η οποία χρησιμοποιεί έναν καθετήρα τοποθετημένο στο λαιμό ή τη βουβωνική χώρα, μετρά την αρτηριακή πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και των πνευμόνων. Αυτή είναι η πιο ακριβής εξέταση για την πνευμονική υπέρταση.
Αγγειογραφία πνεύμονα (πνευμονική αγγειογραφία): Σε δοκιμές αυτού του είδους, η χρωστική ουσία εγχέεται στις αρτηρίες μέσω ενός καθετήρα που τοποθετείται σε μια φλέβα στο λαιμό ή τη βουβωνική χώρα. Οι φωτογραφίες λαμβάνονται. Η βαφή τονίζει τα μπλοκαρίσματα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας: Αυτές οι εξετάσεις μετρούν πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες και την έκταση της βλάβης στους ιστούς.

Διαχείριση και Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπείες για τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Εάν οι θρόμβοι είναι προσβάσιμοι και μπορείτε να αντέξετε τη χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή (PTE), που ονομάζεται επίσης πνευμονική ενδαρτηρεκτομή (PEA). Κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης, που γίνεται μέσω μιας τομής (τομής) στο στέρνο, τοποθετείστε σε μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα και ψύχεστε από τους 37 βαθμούς Κελσίου στους 18 βαθμούς Κελσίου. Αφού συμβεί ψύξη, η κυκλοφορία διακόπτεται. Αυτό επιτρέπει στον χειρουργό να εξετάσει τις αρτηρίες των πνευμόνων. Οι χειρουργοί χρησιμοποιούν ειδικά εργαλεία για να διαχωρίσουν προσεκτικά τους θρόμβους από το φυσιολογικό τοίχωμα της αρτηρίας. Αυτή η λεπτή χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει από εξειδικευμένη ομάδα με εμπειρία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση είναι ασφαλής και μπορεί να θεραπεύσει αυτήν την ασθένεια.

Εάν δεν μπορείτε ή δεν θέλετε να κάνετε ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

Διαδερμική πνευμονική αγγειοπλαστική με μπαλόνι: Αυτή η διαδικασία απαιτεί μια μικρή παρακέντηση. Χρησιμοποιεί μικρά μπαλόνια και καθετήρες (σωλήνες) για να σπάσει τις ουλές στις αρτηρίες. Συνήθως γίνεται περισσότερες από μία φορές. Μπορεί επίσης να γίνει σε κάποιον που έχει ήδη PTE. Έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τη ροή του αίματος και την αναπνοή.
Διπλή μεταμόσχευση πνεύμονα: Αυτή η διαδικασία αντικαθιστά τους πνεύμονές σας με πνεύμονες δότη. Εάν δεν είστε υποψήφιος για χειρουργική επέμβαση PTE ή αγγειοπλαστική με μπαλόνι, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι μια επιλογή.
Riociguat (Adempas®): Αυτό είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί για τη θεραπεία ατόμων με CTEPH που δεν μπορούν να χειρουργηθούν ή για άτομα με πνευμονική υπέρταση που συνεχίζεται μετά την επέμβαση.

Ποιες είναι οι επιπλοκές/παρενέργειες των θεραπειών της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης (CTEPH);

Η επέμβαση PTE είναι λεπτή. Εάν κάνετε τη χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να περιμένετε να είστε στο νοσοκομείο για περίπου 10 ημέρες μετά την επέμβαση. Το στέρνο χρειάζεται περίπου δύο μήνες για να επουλωθεί. Θα πρέπει να μπορείτε να συνεχίσετε σχεδόν όλες τις δραστηριότητες έως τρεις μήνες μετά το PTE.

Εάν πάρετε το Adempas® για τη θεραπεία του CTEPH, μπορεί να έχετε τις ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

Στομαχικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της ναυτίας.
Ζάλη.
Πονοκέφαλο.
Πρησμένα πόδια και πόδια.

Χωρίς θεραπεία, το CTEPH επιδεινώνεται και μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Τι μπορείτε να κάνετε για να βοηθήσετε στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης (CTEPH);

Δώστε προσοχή στο σώμα σας και μην το παρακάνετε. Συνιστάται άσκηση χαμηλής έντασης (όπως το περπάτημα). Σταματήστε εάν έχετε ζάλη ή δύσπνοια.
Ακολουθήστε μια δίαιτα χαμηλή σε αλάτι, όπως συνιστάται από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σας.
Ακολουθήστε οποιεσδήποτε διατροφικές ανάγκες που μπορεί να συμβαδίζουν με το φάρμακό σας για την αραίωση του αίματος.
Θα πρέπει να συνεχίσετε να παίρνετε αντιπηκτικά για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Πρόληψη

Πώς μπορείτε να αποτρέψετε τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Μπορείτε να κάνετε προσπάθειες για να καταπολεμήσετε ορισμένους παράγοντες κινδύνου. Για παράδειγμα, βοηθά στη διατήρηση ενός υγιούς βάρους και στην αποφυγή του καπνίσματος. Πάρτε τα φάρμακά σας (όπως τα αραιωτικά του αίματος) σύμφωνα με τις οδηγίες. Πάντα να επικοινωνείτε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν παρατηρήσετε ότι η δύσπνοια ή η κόπωση αυξάνεται.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για ασθενείς που έχουν χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Η πνευμονική ενδαρτηρεκτομή/η πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή (PEA/PTE) μπορεί να θεραπεύσει το CTEPH. Η προοπτική είναι εξαιρετική. Όταν η επέμβαση γίνεται από έμπειρες ομάδες, ο κίνδυνος χειρουργικού θανάτου είναι μικρότερος από 3%.

Ζουν με

Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη ζωή με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH);

Θα πρέπει να παίρνετε αραιωτικά αίματος για το υπόλοιπο της ζωής σας. Προτιμάται η βαρφαρίνη (Coumadin®), αλλά ενδέχεται να μπορείτε να μεταβείτε σε νεότερα αντιπηκτικά μετά από κάποιο χρονικό διάστημα.
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να προτείνει μια δίαιτα χαμηλή σε αλάτι. Επιπλέον, ίσως χρειαστεί να είστε προσεκτικοί με ορισμένες τροφές και φάρμακα ως αποτέλεσμα της λήψης αντιπηκτικών.
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να προτείνει άσκηση, όπως περπάτημα, όπως είναι ανεκτή.
Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να εισαγάγει ένα φίλτρο κάτω κοίλης φλέβας (φίλτρο IVC) στην κοιλιά σας για να σταματήσει οι θρόμβοι να κινούνται προς τα πάνω από τα πόδια.

Πότε πρέπει να καλέσετε το γιατρό εάν έχετε ή υποψιάζεστε CTEPH;

Καλέστε το γιατρό ή το 911 εάν:

Εχω πυρετό.
Έχετε πόνο ή άλλα σημάδια μόλυνσης, ειδικά μετά από χειρουργική επέμβαση.
Ξαφνικά δεν μπορούν να αναπνεύσουν καλά.
Νιώστε λιποθυμία ή πραγματικά λιποθυμήστε.

Πόροι

Υπάρχουν πόροι για ένα άτομο με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) και/ή τις οικογένειές του;

Οι πόροι για το CTEPH περιλαμβάνουν:

Πηγές του Συνδέσμου Πνευμονικής Υπέρτασης για οικογένειες
American Thoracic Society
Πόροι της Διεθνούς Ένωσης CTEPH
Παγκόσμια ένωση Phaware

Tags: healthcare εξηγήστε τα συμπτώματα