Χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνος του χοληδόχου πόρου): Συμπτώματα, Διάγνωση & Θεραπεία

Το χολαγγειοκαρκίνωμα ή ο καρκίνος του χοληδόχου πόρου είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου. Συχνά προσβάλλει ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας και συνήθως έχει εξαπλωθεί πέρα από τους χοληφόρους πόρους μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης. Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης, χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένας σπάνιος καρκίνος που ξεκινά από τους χοληφόρους πόρους σας. Οι χοληφόροι πόροι είναι λεπτοί σωλήνες που φέρνουν τη χολή (ένα υγρό που σας βοηθά να αφομοιώσετε τα τρόφιμα) από το συκώτι και τη χοληδόχο κύστη σας στο λεπτό έντερο.

Οι περισσότεροι άνθρωποι λαμβάνουν διάγνωση χολαγγειοκαρκίνωμα αφού ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί έξω από τους χοληφόρους πόρους τους. Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) είναι συνήθως κακή. Ωστόσο, ένας αυξανόμενος αριθμός στοχευμένων θεραπειών και κλινικών δοκιμών αρχίζει να το αλλάζει.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι χολαγγειοκαρκινώματος;

Υπάρχουν τρεις τύποι χολαγγειοκαρκινώματος:

Εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα είναι καρκίνος του χοληδόχου πόρου έξω από το ήπαρ. Ο καρκίνος μπορεί να βρίσκεται στους αγωγούς καθώς εξέρχονται από το ήπαρ ή στους αγωγούς όταν καταλήγουν στο λεπτό έντερο. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου του χοληδόχου πόρου. Ένα υποσύνολο στο εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα είναι το χολαγγειοκαρκίνωμα του αυλού, που σημαίνει καρκίνος του χοληδόχου πόρου που βρίσκεται έξω από το ήπαρ, αλλά ξεκινά από τον χιτώνα, που είναι η περιοχή όπου οι χοληφόροι πόροι και τα σημαντικά αιμοφόρα αγγεία συνδέονται με το ήπαρ.
Ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα είναι καρκίνος του χοληδόχου πόρου μέσα στο ήπαρ. Αυτό δεν πρέπει να συγχέεται με τον καρκίνο του ήπατος, ο οποίος αναφέρεται συχνότερα ως ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή HCC.
Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι χολαγγειοκαρκίνωμα που ξεκινά από τη χοληδόχο κύστη.

Ποιος κινδυνεύει να νοσήσει από χολαγγειοκαρκίνωμα;

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι Ισπανοαμερικανοί διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο χολαγγειοκαρκίνωμα. Μπορεί επίσης να έχετε περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξετε χολαγγειοκαρκίνωμα εάν έχετε:

Ανωμαλίες όπου συναντώνται ο χοληδόχος πόρος και ο παγκρεατικός πόρος.
Λίθοι του χοληδόχου πόρου ή νόσος της χοληδόχου κύστης (κύστεις του χοληδόχου πόρου).
Χρόνια ελκώδης κολίτιδα.
Κίρρωση του ήπατος.
Κλωνορχίαση (λοίμωξη από ένα κινεζικό παράσιτο του ήπατος).
Ηπατίτιδα Β ή Ηπατίτιδα C.
Ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (IBD).
Μη αλκοολική λιπώδης ηπατική νόσος.
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (φλεγμονή και ουλές μπλοκάρουν τους χοληφόρους πόρους).

Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

Αλκοόλ.
Διαβήτης.
Έκθεση σε τοξίνες.
Ευσαρκία.
Κάπνισμα.

Πόσο συχνό είναι το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι σπάνιο. Περίπου 8.000 άνθρωποι στις ΗΠΑ εμφανίζουν αυτόν τον καρκίνο κάθε χρόνο. Είναι πιο συχνό σε ηλικιωμένους γύρω στην ηλικία των 70 ετών.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το χολαγγειοκαρκίνωμα. Οι παράγοντες κινδύνου υποδηλώνουν ότι οι παθήσεις υγείας που προκαλούν χρόνια (μακροχρόνια) φλεγμονή στους χοληφόρους πόρους μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτού του καρκίνου. Η επίμονη βλάβη όπως η φλεγμονή μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αλλαγές στο DNA, οι οποίες μπορεί να αλλάξουν τον τρόπο με τον οποίο ορισμένα κύτταρα αναπτύσσονται, διαιρούνται και συμπεριφέρονται. Αυτές οι αλλαγές πιθανότατα δεν είναι κληρονομικές, πράγμα που σημαίνει ότι οι γονείς δεν τις μεταβιβάζουν στα παιδιά τους. Αντίθετα, οι αλλαγές πιθανότατα συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου.

Ποια είναι τα συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος;

Τα συμπτώματα του καρκίνου του χοληδόχου πόρου περιλαμβάνουν:

Κοιλιακός πόνος.
Σκούρα ούρα.
Πυρετός.
Φαγούρα στο δέρμα.
Ίκτερος (το δέρμα και το ασπράδι των ματιών κιτρινίζουν).
Ανοιχτόχρωμο σκαμπό.
Ναυτία και έμετος.
Ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς διαγιγνώσκεται το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης αξιολογεί τα συμπτώματά σας, εξετάζει το ιατρικό ιστορικό σας και κάνει μια φυσική εξέταση. Οι εξετάσεις για χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας: Αυτές οι ηπατικές εξετάσεις ελέγχουν το αίμα σας για υψηλά επίπεδα ουσιών που μπορεί να υποδεικνύουν ότι το συκώτι σας δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε ή ότι υπάρχει απόφραξη του χοληδόχου πόρου, όπως αυξημένα ηπατικά ένζυμα.
Δοκιμές καρκινικών δεικτών: Αυτές οι εξετάσεις ελέγχουν το αίμα ή τα ούρα σας για πρωτεΐνες και άλλες ουσίες που θα μπορούσαν να σημαίνουν ότι έχετε καρκίνο.
Υπερηχογράφημα κοιλίας: Ένα υπερηχογράφημα κοιλίας χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες του ήπατος, του παγκρέατος και της χοληδόχου κύστης σας. Αυτή μπορεί να είναι η πρώτη απεικονιστική εξέταση που κάνετε εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποψιάζεται καρκίνο του χοληδόχου πόρου.
Μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP): Το MRCP είναι μια εξειδικευμένη απεικονιστική εξέταση που χρησιμοποιεί ένα μηχάνημα μαγνητικής τομογραφίας. Δημιουργεί λεπτομερείς εικόνες του ήπατος, των χοληφόρων οδών, της χοληδόχου κύστης, του παγκρέατος και του παγκρεατικού πόρου.
Ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP): Το ERCP χρησιμοποιεί ένα ενδοσκόπιο και έναν καθετήρα (λεπτούς, εύκαμπτους σωλήνες) για να εξετάσει τους χοληφόρους πόρους σας. Το ενδοσκόπιο πηγαίνει στο στόμα σας και κάτω στο λεπτό έντερο σας ενώ είστε ναρκωμένοι (σε έναν ελαφρύ ύπνο). Ο καθετήρας παρέχει χρωστική αντίθεσης για να σκιαγραφήσει το σχήμα των χοληφόρων σας πόρων στις ακτίνες Χ. Εάν έχετε απόφραξη του χοληδόχου πόρου, μια συσκευή stent μπορεί να τοποθετηθεί κατά τη διάρκεια μιας ERCP στον αποκλεισμένο χοληδόχο πόρο για να ανοίξει ξανά.
Διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία (PTC): Ένα PTC δημιουργεί ακτίνες Χ των χοληφόρων σας πόρων όπως ένα ERCP. Αλλά αντί για ενδοσκόπιο και καθετήρα, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης σας χορηγεί βαφή αντίθεσης εισάγοντας μια βελόνα απευθείας στους χοληφόρους πόρους και στο συκώτι σας. Ένα PTC είναι συνήθως μόνο για άτομα που δεν μπορούν να κάνουν ERCP.

Εάν η απεικόνιση και οι εργαστηριακές εξετάσεις υποδεικνύουν καρκίνο, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα πραγματοποιήσει βιοψία. Η βιοψία είναι μια διαδικασία λήψης δείγματος ιστού από το σώμα σας. Ένας παθολόγος εξετάζει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο σε ένα εργαστήριο για να ελέγξει για καρκίνο. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να λάβει δείγματα ιστού χοληφόρου πόρου κατά τη διάρκεια ενός ERCP, PTC ή χρησιμοποιώντας μια μικρή βελόνα μέσω του δέρματος.

Πώς σταδιοποιείται το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Μια βιοψία ενημερώνει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν έχετε καρκίνο, αλλά μπορεί επίσης να του πει το στάδιο του καρκίνου. Η σταδιοποίηση είναι η διαδικασία για να μάθετε πόσο καρκίνο υπάρχει στο σώμα σας. Αυτές οι πληροφορίες βοηθούν τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να σχεδιάσει τη θεραπεία. Για τον καρκίνο του χοληδόχου πόρου, η σταδιοποίηση εξετάζει το μέγεθος του όγκου και εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από τους χοληφόρους πόρους στους:

Αιμοφόρα αγγεία.
Λεμφαγγεία και λεμφαδένες.
Όργανα κοντά στους χοληφόρους πόρους, όπως το ήπαρ ή η χοληδόχος κύστη.
Μακρινά όργανα, όπως οι πνεύμονες, τα οστά ή η κοιλιακή κοιλότητα (που ονομάζεται περιτόναιο).

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Το θεραπευτικό σας σχέδιο για το χολαγγειοκαρκίνωμα εξαρτάται από τη θέση του καρκίνου και εάν έχει εξαπλωθεί. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει πρώιμους καρκίνους του χοληδόχου πόρου που δεν έχουν εξαπλωθεί. Αλλά οι περισσότεροι καρκίνοι του χοληδόχου πόρου έχουν εξαπλωθεί μέχρι τη στιγμή που διαγιγνώσκονται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συστήσει συνδυασμό πολλαπλών θεραπειών.

Πώς αντιμετωπίζει το χολαγγειοκαρκίνωμα η χειρουργική επέμβαση;

Οι επιλογές σας για χειρουργική επέμβαση καρκίνου του χοληδόχου πόρου μπορεί να περιλαμβάνουν:

Αφαίρεση χοληφόρου πόρου για να απαλλαγείτε από μέρος του χοληδόχου πόρου εάν ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί.
Μερική ηπατεκτομή για να αφαιρέσετε μέρος του χοληδόχου πόρου και τμήματα του ήπατος.
Διαδικασία Whipple για την αφαίρεση του χοληδόχου πόρου, της χοληδόχου κύστης και μέρους του παγκρέατος, του στομάχου και του λεπτού εντέρου.
Μεταμόσχευση ήπατος για την αντικατάσταση του ήπατος με συκώτι δότη, αν και αυτό ισχύει μόνο για καρκίνους πρώιμου σταδίου και μπορεί να είναι δύσκολο να βρεθεί δότης.
Παρηγορητική χειρουργική για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του καρκίνου αφαιρώντας τα μπλοκαρίσματα στον χοληδόχο πόρο. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να τοποθετήσει ένα στεντ (μικρό, κοίλο σωλήνα) στον χοληδόχο πόρο σας για να τον βοηθήσει να στραγγίσει στο λεπτό σας έντερο ή να τοποθετήσει μια παροχέτευση που συνδέεται με μια σακούλα έξω από το σώμα σας.

Πώς αντιμετωπίζει η ακτινοθεραπεία το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ισχυρές ακτίνες ακτινοβολίας για να καταστρέψει τους όγκους. Μπορεί να λάβετε ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσετε τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Ή ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να το προτείνει πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη συρρίκνωση των όγκων πριν από την αφαίρεσή τους. Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χορηγηθεί μέσω διααρτηριακού ραδιοεμβολισμού (TARE), ο οποίος χρησιμοποιεί έναν καθετήρα για την εμφύτευση μικροσκοπικών σφαιριδίων ακτινοβολίας (συχνά αναφέρεται ως “Y90”) στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τον όγκο. Τα σφαιρίδια φράζουν το αγγείο για να εμποδίσουν το αίμα να φτάσει στον όγκο. Ταυτόχρονα, τα σφαιρίδια απελευθερώνουν ακτινοβολία για να συρρικνωθεί ο όγκος.

Πώς η χημειοθεραπεία αντιμετωπίζει το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Η χημειοθεραπεία (χημειοθεραπεία) χρησιμοποιεί φάρμακα για να καταστρέψει τον καρκίνο. Η συστηματική χημειοθεραπεία που περνά από ολόκληρο το σώμα σας μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση του όγκου σας για να καταστεί δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Εάν ο καρκίνος είναι πολύ προχωρημένος για χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία για να παρατείνει τη ζωή και να μειώσει τα συμπτώματα του καρκίνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να γίνουν διαδικασίες για τη χορήγηση χημειοθεραπείας απευθείας στον χοληδόχο πόρο σας:

Διααρτηριακός χημειοεμβολισμός (TACE), που χρησιμοποιεί έναν καθετήρα για να εμφυτεύσει μικροσκοπικά σφαιρίδια χημειοθεραπείας στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τον όγκο. Τα σφαιρίδια φράζουν το αγγείο για να εμποδίσουν το αίμα να φτάσει στον όγκο. Ταυτόχρονα, τα σφαιρίδια απελευθερώνουν χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου.
Έγχυση ηπατικής αρτηρίας (HAI), που χρησιμοποιεί μια χειρουργικά εμφυτευμένη αντλία για την έγχυση χημειοθεραπείας απευθείας στην κύρια αρτηρία που φέρνει αίμα στο ήπαρ. Είναι αμφιλεγόμενο εάν αυτά είναι πραγματικά αποτελεσματικά ή όχι.

Πώς η στοχευμένη θεραπεία αντιμετωπίζει το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Οι στοχευμένες θεραπείες στοχεύουν συγκεκριμένα μέρη των καρκινικών κυττάρων. Μερικοί άνθρωποι με καρκίνο του χοληδόχου πόρου που είναι αποτέλεσμα ενός μη φυσιολογικού γονιδίου έχουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες στα καρκινικά τους κύτταρα. Οι στοχευμένες θεραπείες μπορούν να επιτεθούν σε αυτά τα κύτταρα για να τα εμποδίσουν να διαιρεθούν.

Πώς αντιμετωπίζει η ανοσοθεραπεία το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Η ανοσοθεραπεία βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας να καταπολεμήσει τον καρκίνο. Στον καρκίνο του χοληδόχου πόρου, ορισμένα καρκινικά κύτταρα περιέχουν μια πρωτεΐνη που εμποδίζει τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να επιτεθούν στον καρκίνο. Η ανοσοθεραπεία απενεργοποιεί τις πρωτεΐνες, ώστε τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να μπορούν να κάνουν τη δουλειά τους καλύτερα.

Πρόληψη

Πώς μπορώ να προλάβω το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί πλήρως ο καρκίνος του χοληδόχου πόρου, αλλά μπορεί να είστε σε θέση να μειώσετε τον κίνδυνο:

Αποφυγή ιών όπως ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C και HIV.
Εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β.
Περιορισμός της ποσότητας αλκοόλ που πίνετε.
Διατήρηση υγιούς σωματικού βάρους.
Διακοπή του καπνίσματος.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση για τα άτομα με χολαγγειοκαρκίνωμα;

Οι προοπτικές (πρόγνωση) για τα άτομα με χολαγγειοκαρκίνωμα είναι συνήθως κακές. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για τον καρκίνο του χοληδόχου πόρου που δεν έχει εξαπλωθεί έξω από τους χοληφόρους πόρους είναι 10% έως 15%. Αυτό το ποσοστό πέφτει στο 2% εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί σε περιοχές του σώματος που βρίσκονται μακριά από τους χοληφόρους πόρους, όπως οι πνεύμονες. Αλλά οι νεότερες θεραπείες σημαίνουν ότι αυτά τα ποσοστά θα βελτιώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Ζουν με

Τι πρέπει να ζητήσω από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;

Εάν έχετε χολαγγειοκαρκίνωμα, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σας τις ακόλουθες ερωτήσεις:

Τι στάδιο είναι ο καρκίνος;
Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να λάβω μέρος;
Μπορεί ο καρκίνος να επανέλθει μετά τη θεραπεία;
Θα έχει παρενέργειες η θεραπεία;
Υπάρχει κάτι που μπορώ να κάνω για να κάνω τη θεραπεία πιο αποτελεσματική;

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι καρκίνος των χοληφόρων οδών. Είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι πιο συχνή σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Έχετε υψηλότερο κίνδυνο χολαγγειοκαρκίνωμα εάν έχετε ορισμένους ιούς ή χρόνια φλεγμονή στους χοληφόρους πόρους ή στο συκώτι σας. Αυτός ο τύπος καρκίνου συνήθως απαιτεί συνδυασμό θεραπειών, όπως χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.

Tags: ασθένεια και συμπτώματα γνώσεις υγειονομικής περίθαλψης