Πολυκυτταραιμία Vera: Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Κατανόηση Φ/Β

Το PV προκαλείται από μια μετάλλαξη ή ανωμαλία στα γονίδια των βλαστοκυττάρων στον μυελό των οστών σας. Το PV πυκνώνει το αίμα σας παράγοντας πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος στα όργανα και τους ιστούς.

Η ακριβής αιτία της PV είναι άγνωστη, αλλά πάνω από 95 τοις εκατό των ατόμων με τη νόσο έχουν επίσης μια μετάλλαξη στο JAK2 γονίδιο. Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει τη μετάλλαξη.

Το PV βρίσκεται κυρίως σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας. Σπάνια εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 20 ετών.

Περίπου 2 στους 100.000 ανθρώπους προσβάλλονται από τη νόσο. Από αυτά τα άτομα, λίγο λιγότερο από 20 τοις εκατό μπορεί να συνεχίσει να αναπτύσσει μακροχρόνιες επιπλοκές όπως μυελοΐνωση (ουλές μυελού των οστών) και λευχαιμία.

Έλεγχος Φ/Β

Ο κύριος σκοπός της θεραπείας είναι ο έλεγχος του αριθμού των αιμοσφαιρίων σας. Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων βοηθά στην πρόληψη θρόμβων που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή ή άλλη βλάβη οργάνων. Μπορεί επίσης να σημαίνει διαχείριση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Η ίδια διαδικασία που σηματοδοτεί την υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων φαίνεται να σηματοδοτεί επίσης την υπερπαραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Ο υψηλός αριθμός αιμοσφαιρίων, ανεξάρτητα από τον τύπο των κυττάρων του αίματος, αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος και άλλων επιπλοκών.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο γιατρός σας θα πρέπει να σας παρακολουθεί τακτικά για να παρακολουθεί για θρόμβωση. Αυτό συμβαίνει όταν ένας θρόμβος αίματος αναπτύσσεται σε μια αρτηρία ή φλέβα και εμποδίζει τη ροή του αίματος στα κύρια όργανα ή ιστούς σας.

Μια μακροχρόνια επιπλοκή της PV είναι η μυελοΐνωση. Αυτό συμβαίνει όταν ο μυελός των οστών σας έχει ουλές και δεν μπορεί πλέον να παράγει υγιή κύτταρα που λειτουργούν σωστά. Εσείς και ο αιματολόγος σας (ειδικός σε διαταραχές αίματος) μπορεί να συζητήσετε για μεταμόσχευση μυελού των οστών ανάλογα με την περίπτωσή σας.

Η λευχαιμία είναι μια άλλη μακροχρόνια επιπλοκή της PV. Συγκεκριμένα, τόσο η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) όσο και η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) σχετίζονται με την αληθή πολυκυτταραιμία. Η AML είναι πιο συχνή. Μπορεί να χρειαστείτε εξειδικευμένη θεραπεία που επικεντρώνεται επίσης στη διαχείριση της λευχαιμίας, εάν αναπτυχθεί αυτή η επιπλοκή.

Παρακολούθηση Φ/Β

Τα φωτοβολταϊκά είναι σπάνια, επομένως η τακτική παρακολούθηση και οι έλεγχοι είναι σημαντικοί. Όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, μπορεί να θέλετε να αναζητήσετε έναν αιματολόγο από ένα μεγάλο ιατρικό κέντρο. Αυτοί οι ειδικοί στο αίμα θα γνωρίζουν περισσότερα για το PV. Και πιθανότατα έχουν παράσχει φροντίδα σε κάποιον με την ασθένεια.

Outlook για Φ/Β

Μόλις βρείτε έναν αιματολόγο, συνεργαστείτε μαζί του για να ορίσετε ένα πρόγραμμα ραντεβού. Το πρόγραμμα των ραντεβού σας θα εξαρτηθεί από την εξέλιξη του PV σας. Αλλά θα πρέπει να περιμένετε να επισκέπτεστε τον αιματολόγο σας περίπου μία φορά το μήνα έως μία φορά κάθε τρεις μήνες ανάλογα με τον αριθμό των αιμοσφαιρίων, την ηλικία, τη συνολική υγεία και άλλα συμπτώματα.

Η τακτική παρακολούθηση και οι θεραπείες μπορούν να σας βοηθήσουν να μεγιστοποιήσετε το προσδόκιμο ζωής σας και να βελτιώσετε τη συνολική ποιότητα ζωής σας. Ανάλογα με ένα ευρύ φάσμα παραγόντων, το τρέχον προσδόκιμο ζωής έχει αποδειχθεί ότι είναι κοντά στα 20 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Η ηλικία, η γενική υγεία, ο αριθμός των αιμοσφαιρίων, η ανταπόκριση στη θεραπεία, η γενετική και οι επιλογές τρόπου ζωής, όπως το κάπνισμα, όλα έχουν αντίκτυπο στην πορεία της νόσου και στη μακροπρόθεσμη προοπτική της.